胸腺瘤

讲解医师：陈凯  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院胸外科
依据WHO的组织分类来看，胸腺瘤可以分几型。比如胸腺瘤A型、胸腺瘤B型、胸腺瘤B1型、B2型、B3型，越是往后，胸腺瘤的恶性程度或者生物学的表现行为越差，这一类肿瘤复发的概率就越高。但是总体而言，胸腺瘤5年生存率还是比较高的，可以达到90%。胸腺瘤病人如果经过手术切除以后，建议还是需要长期的随访。前2年，每半年随访1次；2年以后有可能每年进行随访，而这个时间有可能要超过10年。胸腺瘤当中还有一类比较特殊的，称之为胸腺瘤的C型，也就是胸腺癌，这一类肿瘤恶性程度是比较高的，5年生存率只有55%。

大部分纵隔肿瘤无症状表现；有症状时，则类型较多。如35%的胸腺瘤有重症肌无力，即早晨眼睛及走路均较好，下午开始走不动路，睁不眼，有的患者可出现吞咽困难，严重者肌肉无力量、无法呼吸、胸闷；胸腺瘤较大时，压迫神经后可引起疼痛，包括上肢疼痛、肩部疼痛、脊柱疼痛、胸背痛；侵犯大血管时，可导致出血。此外，部分纵隔肿瘤可穿破气管，咳出毛发等。

纵隔肿瘤手术方法较多。其中，重症肌无力伴随的胸腺瘤切除难度较大，可进行胸腔镜下的微创治疗，但需将胸腺瘤及附近组织的脂肪清除干净，减少肿瘤复发及转移。神经源性器官囊肿、心包囊肿等其它纵隔肿瘤一般有以下几种手术方法： 1、常规手术； 2、胸腔镜治疗，可分为三孔胸腔镜、两孔胸腔镜、单孔胸腔镜等； 3、巨大胸腺癌患者需劈开胸骨正中进行手术。

重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶受体受损的一种疾病，是免疫类疾病。多数患者在检查时发现有胸腺瘤，因为胸腺是产生免疫抗体的部位。如果成人在做胸部CT检查时发现有胸腺瘤的存在，病因与胸腺瘤有一定的关系。有些患者经过检查没有胸腺瘤，但是也会出现重症肌无力的典型的临床表现，目前病因不是太清楚，但机制与免疫相关。 重症肌无力的病因是身体其他部位的肿瘤介导的免疫机制，体内产生了抗体，导致神经肌肉受损，出现类似重症肌无力的临床表现。通过临床实验室的检查，包括神经电生理的检查，可以把这两类疾病区分开。重症肌无力多数是免疫介导的疾病，部分患者与胸腺瘤的存在有关系。所以诊断时，要做胸部CT检查，检查患者是否存在胸腺瘤。做实验室检查时，要检查患者血清里是否有乙酰胆碱酯酶的抗体，或其他的相关抗体，通过这些检查得以明确重症肌无力的病因。

重症肌无力在临床上较为少见，属于神经肌肉接头传递功能障碍的一种获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起。临床表现通常为部分或全身骨骼肌无力或极易疲劳，活动后症状加重，但经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂等药物治疗后症状可以减轻，其具体表现是晨轻暮重的波动现象。此疾病的确诊需结合药物试验、肌电图检查、免疫学等做出诊断。此外，还需做胸腺CT、核磁共振检查，以排除胸腺增生或胸腺瘤，同时根据患者的病史、症状、体征和其它免疫学检查，明确是否合并有其它自身免疫性疾病。

胸腺瘤手术后恢复的时间取决于手术方式，比如传统正中开胸的手术方式，要把胸骨整个切开，用钢丝再缝上，这种手术术后恢复的时间相对较长，病人手术以后大概住院1周左右出院。随着微创技术的发展，目前可以用胸腔镜，经胸的切口、剑突下切口，通过腔镜技术很微创的完成手术，很多病人术后可能2-3天就可以出院。胸腺瘤术后，病人恢复到术前水平的时间不等。对于肌无力的病人，术后早期可能症状恢复得很好。其他如疼痛的恢复、肺功能的恢复，无论是开胸还是腔镜手术，可能都需要一定的时间。对于此类病人，术后休息2周左右，手术造成的影响基本可以消失。

重症肌无力与胸腺瘤有一定关系。部分重症肌无力患者可合并胸腺瘤，胸腺瘤切除后，重症肌无力可在术后一段时间逐渐获得缓解或治疗重症肌无力的药物可逐渐减量；部分重症肌无力患者未合并胸腺瘤，如眼肌型患者，通过切除正常胸腺组织，也可获得较好治疗效果。临床接诊重症肌无力患者，首先需行胸部CT检查，明确是否合并胸腺瘤，依据患者病情选择是否切除胸腺瘤或正常胸腺。

没有胸腺畸胎瘤这种说法，为胸腺瘤或畸胎瘤。通常前上纵隔最容易发生肿瘤是胸腺瘤，胸腺瘤分为A型、AB型、B1、B2、B3和C型。如果是C型胸腺瘤即通常所讲胸腺癌，是恶性胸腺肿瘤。 畸胎瘤分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤，分化良好、包膜完整畸胎瘤通常认为是良性肿瘤，反之是恶性畸胎瘤。可能同时存在胸腺瘤和畸胎瘤，但是几率比较小。

胸腺肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，胸腺瘤是良性肿瘤。恶性肿瘤根据组织来源可以分成两种，来源于上皮的叫胸腺癌，来源于间叶组织的称为恶性胸腺瘤。如果胸腺瘤很小，可以进行观察，大的胸腺瘤建议切除，因为胸腺瘤可以导致重症肌无力，因此有必要做手术切除。 恶性胸腺瘤跟胸腺癌建议早期手术切除，如果累及周边重要结构，可能会建议患者先放疗，肿瘤缩小以后再建议手术切除。良性胸腺瘤发现以后，如果很小，一般都是建议观察，根据CT上面的表现，判断是囊性还是实性，如果是囊性，不建议做手术。

胸腺瘤好不好治疗主要看疾病情况，并不能一概而论。如果良性胸腺瘤没有伴随其它情况，微创手术后便可治好。如果伴有重症肌无力，有时治疗起来比较复杂，有些重症肌无力患者即使做手术，重症肌无力短期内还会加重。 如果胸腺瘤是恶性，早治疗以后，手术切除以后不会复发，如果发现时已经是晚期，已经不能做手术，只能通过其它治疗手段治疗，这时不可能根治，疾病会逐步加重。因此胸腺瘤好不好治疗需要根据具体情况判断，病人病情不一样，预后也不同。