胸腺瘤

儿童重症肌无力为神经肌肉接头传递，出现异常的神经系统自身免疫性疾病，因神经肌肉接头出现异常，会导致眼睑及全身肌肉无力，治疗如下： 1、目前轻型重症肌无力以溴吡斯的明为主进行治疗，从小剂量逐渐添加至足量，长期维持治疗，若溴吡斯的明治疗效果不佳或相对较严重的重症肌无力，需长期采用小剂量激素维持治疗，总疗程需达到1-2年； 2、若激素效果仍较差的患者，可考虑应用其它免疫抑制剂，包括他克莫司、吗替麦考酚酯，或相对较新型的抗CD20抗体，即美罗华； 3、对于胸腺增大或胸腺瘤造成的重症肌无力，可考虑手术切除胸腺瘤； 4、除药物和手术治疗外，还需结合康复治疗手段进行综合治疗。 总之，目前重症肌无力主要采用药物治疗与免疫治疗等综合治疗。

首先胸腺瘤和胸腺癌其实是一个病的两个极端，根据现代WHO的胸腺瘤定义，可将胸腺瘤分为A、AB、B和C四种不同类型。 A型和AB型可能倾向于良性肿瘤，对于B型又细分为B1、B2、B3，根据B1、B2、B3的细胞成分不同，恶性程度也在逐渐加深；如果为C型，目前认为可能就是胸腺癌，所以判断其底是良性还是恶性相对较难。 临床医生会根据病理情况给出分型判断，即到底是A型、AB型，还是C型，但这只是一个方面。还会根据手术中的情况，包括有无侵犯包膜，周围组织有无受侵，这均为需要参考的指标。 目前胸腺癌的叫法已经过时，一般称之为C型胸腺瘤。要根据胸腺细胞的情况来判断不同病理类型，同时根据包膜受侵情况和外侵情况来判断不同分期，互相结合后，才能判断此病是倾向于良性还是恶性，然后给予不同处理。

纵隔分为上中下和前中后纵隔。纵隔肿瘤分类具体如下： 1、前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤、畸胎瘤比较常见； 2、中纵隔肿瘤包括心包囊肿、支气管囊肿、食管囊肿等； 3、后纵隔肿瘤一般源于椎管或神经元系统。最常见的纵隔肿瘤为胸腺瘤，其次为神经源性肿瘤。 纵隔肿瘤类型较多，应根据其病理分型选择合适的治疗措施，以达到较好治疗效果。

纵隔肿瘤首先应进行影像学诊断，通过影像可初步诊断，如畸胎瘤、胸腺瘤、心包囊肿、纵隔囊肿等疾病，以上患者通过影像学基本可以确诊，但鉴别肿瘤良恶性时需进行穿刺检查。 肿瘤穿刺方式较多，如经皮穿刺、经胸腔镜辅助穿刺，甚至纵隔肿瘤切除后行病理检测确诊。纵隔镜可辅助诊断纵隔疾病，包括淋巴结肿大、纵隔肿瘤。如通过上述检查未能确诊，医生可通过微创技术，如纵隔镜、胸腔镜、气管镜等行气管纵隔穿刺，包括经皮穿刺检查，以明确诊断。

肿瘤大小和是否手术之间没有必然联系，是否手术要根据具体情况具体判断。有些良性肿瘤发现时已经很大，如已经到5-6cm，但患者并没有明显症状，且患者年龄较大，手术态度可能并不积极，可以先观察。如果肿瘤生长非常慢，而且患者又没有症状，也可以不做手术。 因为目前认为所有胸腺瘤都为恶性，这些胸腺瘤患者，只是有些恶性程度较低。这些胸腺瘤患者，手术态度可能相对比较积极。后纵隔肿瘤，如神经源性肿瘤，生长速度也很慢，因为绝大多数是良性，这时如果患者手术态度并不积极，而且没有症状，如2-3cm肿瘤，可能暂时也不做手术，只是观察。如果在观察过程中发现肿瘤在不断地长大，这时再介入手术。但目前纵隔肿瘤手术多是微创手术，有时肿瘤过大再做手术，切口就需要做得比较大，这时可能会早期介入，在小切口下把肿瘤取出。

胸腺恶性肿瘤患者如果没有心、肺等脏器功能障碍，胸腺囊肿的部位没有比较特殊或者体积比较大，一般都会采用手术切除的方式。除手术切除之外，还有其他治疗方式，具体方法有以下几点： 1、手术治疗：是治疗胸腺肿瘤最有效的治疗方法，对侵袭性、复杂性的胸腺肿瘤有重要作用。特别是可切除的前纵隔胸腺瘤，应立即进行手术切除。手术完全切除是治愈胸腺肿瘤的重要因素； 2、放疗：在胸腺肿瘤治疗中起着重要作用，包括术后辅助治疗和对局部晚期不可切除和复发疾病等情况的治疗； 3、化疗：可应用于晚期胸腺肿瘤的姑息治疗和复发疾病的治疗，提高手术切除率，降低复发率； 4、靶向治疗：主要用于胸腺肿瘤可能存在的基因突变的患者。

讲解医师：陈凯  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院胸外科
依据WHO的组织分类来看，胸腺瘤可以分几型。比如胸腺瘤A型、胸腺瘤B型、胸腺瘤B1型、B2型、B3型，越是往后，胸腺瘤的恶性程度或者生物学的表现行为越差，这一类肿瘤复发的概率就越高。但是总体而言，胸腺瘤5年生存率还是比较高的，可以达到90%。胸腺瘤病人如果经过手术切除以后，建议还是需要长期的随访。前2年，每半年随访1次；2年以后有可能每年进行随访，而这个时间有可能要超过10年。胸腺瘤当中还有一类比较特殊的，称之为胸腺瘤的C型，也就是胸腺癌，这一类肿瘤恶性程度是比较高的，5年生存率只有55%。

讲解医师：崔双林  （副主任医师）
就职单位：中山大学附属肿瘤医院肿瘤外科
胸腺瘤是常见的一类恶性肿瘤，恶性程度比较低，但是也属于癌症。治疗胸腺瘤主要的方法是手术切除，并且配合化疗、放疗、靶向药物治疗、生物治疗、干细胞移植治疗、免疫治疗、PD-1治疗等等。\n早期的胸腺瘤病人如果能够早发现、早诊断、早治疗，肿瘤没有扩散和转移，通过手术治疗是可以治愈。中晚期的胸腺瘤病人积极的治疗，可以延长寿命，一般五年生存率为60%左右。因此，早发现、早诊断、早治疗是治愈胸腺瘤和延长寿命的关键。

重症肌无力患者的治疗效果较好。少部分患者通过治疗可以完全缓解，如合并胸腺瘤者，胸腺摘除后症状可以完全缓解；大多数患者可以通过药物维持，基本不影响正常生活和学习；极少数患者出现肌无力危象，严重时危及生命。综上所述，重症肌无力患者通过规律治疗，绝大多数患者治疗效果较好，甚至不需药物治疗，症状可完全缓解。

胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤，绝大部分位于前上纵隔的胸腺部位，是最常见的纵隔肿瘤之一。胸腺瘤的治疗需要根据胸腺瘤的临床分期来制定，Masaoka-Koga分期系统是当今应用最广泛的一个分期标准，主要是根据胸腺瘤对周围结构的侵犯程度以及是否有淋巴结或者血行转移来分期的。胸腺瘤最有效的方法是进行胸腺瘤的完全性切除。 对于Masaoka-Koga分期为Ⅰ期的患者，单纯手术治疗可获得良好的疗效，但是对于局部晚期或晚期胸腺瘤患者需要系统的综合治疗，Ⅰ期的胸腺瘤完全切除以后不建议进行术后辅助治疗。肿瘤完全切除率是最重要的一个预后因素，如果未完整切除胸腺瘤，推荐进行术后辅助放疗；Ⅱ期胸腺瘤患者并不能够从术后辅助放疗及辅助化疗中获益；Ⅲ期胸腺瘤患者如果存在有术后复发高危因素推荐进行术后放疗，同时胸腺瘤也是一个对化疗相对敏感的肿瘤，放疗的应用主要适用于Masaoka-Koga分期Ⅲ期和Ⅳ期的患者。