胸腺瘤

重症肌无力相对而言在临床很难治愈，包括免疫系统疾病与胸腔问题导致，治愈可能性不同，具体如下：1、治愈可能性较小：重症肌无力多为免疫方面疾病，即神经肌肉接头递质发生改变，而引起神经肌肉接头功能障碍，引发肌肉活动障碍，患者通常需要终身服药，很难通过短时间治疗完全治愈。所以如果是风湿免疫系统引起的重症肌无力，则需要长期吃药维持，缓解症状；2、治愈可能性较大：极少部分重症肌无力患者，是因为胸腺瘤、胸腺增生等胸腺问题引起，此时可通过手术治疗或者放疗，切除胸腺瘤或通过放疗治愈胸腺增生后，由胸腺瘤、胸腺增生引起的重症肌无力，治愈可能性较大。

重症肌无力的发病原因分为两大类： 1、先天遗传因素：极少见，与自身免疫无关； 2、自身免疫性疾病：比较常见，发病原因不清，但是普遍认为与感染、药物、环境因素有关，主要为自身免疫性疾病引起的神经-肌肉接头传递功能障碍。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感，典型症状表现为晨轻暮重。重症肌无力患者65%-80%伴有胸腺增生，10%-20%的人伴有胸腺瘤。所以当病人怀疑重症肌力的时候，有必要做胸部CT，检查是否出现胸腺改变。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要是在神经肌肉接头处，治疗方法也是有很多，最常见的是因为85%以上的患者会合并胸腺瘤或胸腺增生，因此进行胸腺切除手术对于这类患者十分必要，绝大部分患者要进行，大部分患者经过胸腺切除术以后症状可以缓解。此外如果患者急性处于重症肌无力的活动期或急性发作，还可以采用免疫治疗的方法，目前常用的是大剂量激素冲击治疗。但要需要注意的是激素冲击可能会诱发患者肌无力。此外如果患者激素治疗症状不能缓解或不适用激素，可以选用其他方法，如血浆置换、静脉注射丙种球蛋白都是比较好的方法。此外还可以用免疫制剂像硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯等，此外还可以选用重症肌无力的对症治疗，常用的是胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可以缓解患者症状，总之重症肌无力其实是可治性疾病。

重症肌无力患者治疗效果较好，少部分患者通过治疗可完全缓解。如合并胸腺瘤患者，胸腺摘除后，症状可得到完全缓解，大部分患者通过药物治疗可维持，基本不影响正常生活和学习。重症肌无力绝大多数患者通过规律治疗效果较好，甚至无需药物治疗，症状可完全缓解。 全身型重症肌无力以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物反应较好，无呼吸肌麻痹约占30%。较严重者四肢无力，生活无法自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难约占25%。重症肌无力患者预后较好，少部分患者经过治疗后，可完全缓解。故大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好，可进行学习、工作和生活。

半数肌无力综合征患者与肿瘤相关，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳状态，患肌短暂用力收缩以后，肌力反而会增强，持续收缩后呈病态疲劳状态。根据患者的临床症状、遗传、血清标志物可以将肌无力综合征分为以下两大类： 1、小细胞肺癌相关性肌无力综合征：小细胞肺癌相关性肌无力综合征除与肺癌有关以外，还与其它肿瘤有关，例如前列腺癌、胸腺瘤等； 2、非肿瘤性肌无力综合征：非肿瘤性相关肌无力综合征患者多伴有其它自身免疫性疾病，比如甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及红斑狼疮等。所以如果怀疑是肌无力综合征患者，首先要进行影像学检查排除肿瘤。 肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病。肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜钙离子通道抗体和乙酰胆碱囊泡释放区。该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜、乙酰胆碱释放部位以及电压门控钙通道，会阻止钙离子的传递，造成神经冲动所致的乙酰胆碱释放减少，减少神经肌肉接头处的传递。

讲解医师：陆小河  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院三级甲等胸外科
胸腺瘤多是由于长时间受到辐射、接触有害化学物质，或者遗传等原因引起。当患者从事放射专业的工作，或者经常进行胸部放射治疗时，很有可能会对组织和细胞造成损伤，引起肿瘤疾病的出现。