肾病综合征

甲状腺球蛋白是一种球蛋白，是甲状腺细胞分泌的糖蛋白，绝大多数是由甲状腺的细胞合成并释放，通过检测能够检测到，常用的符号是TG，表示甲状腺的球蛋白。检测球蛋白可以鉴别甲状腺是否有缺损或者功能低下，是甲状腺形态的特殊标记物。甲状腺球蛋白偏低常见于甲状腺功能异常的患者，还有遗传性的甲状腺蛋白减少、肢端肥大、肾病综合征、恶性肿瘤、严重感染。同时还见于大量使用皮质激素和雄性激素的患者。甲状腺水平低并不是很严重的事情，一般不做处理，定期复查就可以。 但是在甲状腺癌的手术以后，甲状腺球蛋白在评估甲状腺癌手术以后是否复发的时候，是很重要的参考。甲状腺球蛋白升高，有可能存在甲状腺癌复发的情况。

患者出现蛋白尿可能提示原来的肾病复发，在移植肾上复发，主要是内科治疗，如肾病综合征患者可用相关药物治疗，没有好的治疗办法，只能进行对症治疗，以控制蛋白尿，如果患者病情能够逆转，是最好的情况；如果病情不能逆转，移植肾的功能会逐步丧失，跟原来的肾病发展趋势一样。所以，蛋白尿不是好信号，其不良作用可能超过排斥反应，因为排斥反应明确可以用药物控制，可以使排斥反应逆转，可以控制在最低水平，但是，如果是原来的肾病复发，则没有办法控制。

肾病综合征对儿童的危害较大，在饮食上应该注意蛋白的摄入和盐的摄入，具体如下： 1、蛋白的摄入不足营养就无法供应，对病情恢复也不利。如果蛋白的摄入过多就会对肾脏造成负担，通常饮食上都会吃优质蛋白，比如必需氨基酸的动物蛋白，主要有牛奶、蛋以及红肉等； 2、盐的摄入方面，在水肿时尽量低盐饮食，可以多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物，比如植物油、鱼油等，对儿童的病情恢复较有利。

肾病综合征是指各种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失所引起的临床综合征，有大量蛋白尿、低白蛋白血症、浮肿，以及高脂血症四大临床特征。如果患儿同时具备大量蛋白尿及低白蛋白血症，临床上通常会考虑肾病综合征。如果需诊断是否为原发性肾病综合征，需要进一步排除继发性因素，比如是否合并有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝性肾炎等疾病，或是否为肿瘤、毒物损害引起等。如果上述继发因素都排除，而且患者发病年龄大于3个月，通常可以诊断为小儿原发性肾病综合征。 儿童原发性肾病综合征治疗主要分为两大块，即一般治疗和激素治疗。一般治疗包括适当休息、注意饮食，如果出现浮肿需要低盐、低蛋白饮食。如果尿蛋白转阴，也可以正常饮食。同时对于肾病综合征患儿，需要长期补充维生素D和钙剂。如果患者在急性期有浮肿、少尿，临床会给予恰当利尿剂消肿，适当时也会输注白蛋白消肿。激素治疗是治疗原发性肾病综合征最重要治疗手段，激素治疗使用周期一般为9-12个月。

儿童肾病综合征的治疗中，糖皮质激素是主要药物之一。糖皮质激素有副作用，比如肥胖、骨质缺钙、继发感染等，表现为满月脸、水牛背、多毛。眼部损害，比如青光眼、白内障。采取足量激素治疗可以进行眼压检测，如果眼压高，可以进行降眼压治疗。部分患儿会有头痛的表现，应注意是否高眼压。 经积极治疗，多数患儿可以缓解高眼压。随着激素使用量下降，病情缓解，眼压多会好转。所以，治疗过程中应观察小儿眼部是否异常、是否有头痛，可以给予针对性治疗。

儿童肾病综合征病理表现大多是微小病变型，微小病变型肾病综合征患儿大多在第一次使用糖皮质激素后，病情得到缓解。但是缓解之后，85%的患儿会复发，小部分患儿会出现频繁复发。部分患儿在激素停药后复发，使用激素，病情好转，停用激素，病情复发，称为激素依赖。最严重的类型是激素抵抗，即使用糖皮质激素治疗，病情得不到缓解，需要其他药物治疗。 极少数患儿采取其他药物治疗后，仍无效果，比较棘手，可以通过进一步检查，了解是否有其他特殊原因，比如先天因等素。

儿童肾病综合征最常见的临床表现是大量蛋白尿，主要原因分为以下几种，具体如下： 1、电荷屏障异常：白蛋白漏出增多； 2、滤过膜异常：是最主要的原因，尤其是细胞分子裂孔隔膜受损，会引起蛋白质丢失、漏出。裂孔隔膜损害的原因较多，比如免疫复合物沉积、免疫功能异常、炎症浸润，均可以引起裂孔隔膜受损。裂孔隔膜裂隙增加，蛋白大量漏出，引起肾病综合征。

儿童肾病综合征分几种情况，首先微小病变型，这种情况占大多数，80%-90%的儿童是由微小病变引起肾病综合征。当然还有其它，有FSGS，通常说的局灶性硬化引起肾病综合征，这种相对少见。还有膜性肾病引起肾病综合征，这种情况更加少见。还有系膜增生性肾病综合征，这种肾病综合征分为轻、中、重几种类型。还有比较难治的膜增生性肾病综合征，这种类型的相对少见，不过预后往往不是太好，需要引起临床足够重视。 在工作当中接触肾病综合征患者首先要判断轻、中、重类型，尤其从病因方面给予比较明确的诊断，有时要配合肾穿刺活检，才能够明确病理类型，所以肾病综合征诊断是非常严谨的问题。

肝豆状核变性不是绝症，是一种可治疗的神经遗传病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，其危害如下：1、肝脏问题：患病后如果不进行治疗，可影响肝脏，出现肝功能异常及慢性肝炎，甚至出现肝硬化、肝衰竭；2、精神神经系统问题：造成行为异常，如舞蹈病、帕金森、癫痫等；3、其他问题：如肾小球肾炎、肾病综合征等。一旦发现肝豆状核变性，患者需要低铜饮食，必要时口服去铜药物，未治疗时该病死亡率及致残率高，而治疗可使患者恢复正常生活和工作。

白蛋白是血浆蛋白中最丰富的蛋白，它降低的原因主要有： 1、合成减少：肝脏疾病、膳食中缺少蛋白质、氨基酸吸收不良等； 2、分解增加：如组织损伤炎症导致白蛋白的分解； 3、流失增多：包括肾病综合征、肠道疾病、烧伤等。 白蛋白是反映肝脏合成功能的重要指标，但不单独作为判断肝功能的依据。