肾病综合征

通常血液会通过肾脏的肾小球进行滤过，滤过膜可将身体所需的大分子蛋白质隔在体内，而无法滤出体外。但滤过膜存在电荷屏障与机械屏障，任一环节出现损伤，均可导致大分子蛋白质通过滤过膜到达肾小球外。通常与肾小球相接的肾小管有回吸收功能，若大量漏出蛋白质超过肾小管回吸收能力，则会排出体外形成蛋白尿。若患者出现大量蛋白尿后，可能初始没有明显水肿，但后期随着持续大量蛋白尿漏出，则会出现低蛋白血症以及明显水肿，导致肾病综合征。

肾病综合征患者注意事项如下：1、适当运动：日常生活中应注意适度活动，但避免剧烈运动；2、合理膳食：应做到低盐饮食且避免刻意补充蛋白，以免加重肾脏负担；3、适时添衣：注意气候变化、适时添加衣物，因治疗肾病综合征会应用激素、免疫抑制剂类药物，患者抵抗力会相对偏低；4、遵循医嘱：医生制定治疗方案后，应在医生指导下减药或加药，禁止随意停药或额外加用其他药物，避免引起药物间的相互副作用，或因随意停药而导致的副作用；5、其他方面：部分肾病综合征患者住院时会进行肾穿刺活检，出院后要注意避免剧烈运动，且进食易消化食物，避免增加腹压，如由于便秘或剧烈咳嗽而增加腹压，可能会出现肾出血等不必要的情况，还应注意休息等。

肾病综合征复发，是指肾病综合征经过治疗后达到临床缓解，但减药过程中或停药后，患者再次出现肾病综合征。肾病综合征病因有很多，病理类型常见的是微小病变，如膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化，可能与细菌、病毒、原虫感染、环境污染有关，另外部分患者肾病综合征，找不到发病原因。若经过积极治疗后，患者病情得到缓解，则可缓慢减药。但减药过程中，部分患者就会出现肾病综合征复发，再次出现大量蛋白尿、低蛋白血症等，或部分患者停药后，也会出现肾病综合征复发，这时要注意寻找复发病因，判断是因为感染导致的复发，还是因为患者出现血肌酐、血压升高等情况导致。另外也可能是由于患者再次接触污染空气、污染环境，而导致的复发，找到病因后，再针对病因进行预防，即可减少肾病综合征的复发几率。

原发性肾病综合征的病因是免疫介导的炎症反应，由于免疫因素在肾脏的沉积部位和发病机制不同，所以患者的病因不同。其中常见的病因包括微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化和膜增殖性肾小球肾炎。并且其中微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎的患者起病急、病情进展快，对糖皮质激素治疗敏感，但是容易复发。膜性肾病是近几年最常见的原发性肾病综合征，占肾穿刺病理类型的50%以上，可能与近几年环境的污染有密切的关系。而膜性肾病的治疗主要是应用糖皮质激素，并且配合免疫抑制剂进行治疗。通常局灶节段性肾小球硬化和膜增殖性肾小球肾炎的治疗效果不佳，很快会发展到慢性肾衰竭，患者甚至需要透析。

原发性肾病综合征的常见临床表现如下：1、大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥3.5g，尿常规检查蛋白(+++)，患者可以存在血尿；2、低白蛋白血症：血清白蛋白<30g/L，主要与尿中丢失大量的蛋白质有关；3、高脂血症：患者可能存在有高胆固醇血症、高甘油三酯血症及高低密度脂蛋白血症，与大量蛋白尿、低白蛋白血症刺激肝脏合成白蛋白的同时，引起血中脂蛋白的合成增加有关；4、高凝状态：由于低白蛋白血症，部分患者白蛋白甚至<10g/L，导致患者血管内水分渗透到组织间隙，极容易出现高凝状态，所以容易出现相应的血栓栓塞并发症。因此，患者还会存在相应的合并症发生，常见于血栓栓塞并发症、急性肾损伤。

不同疾病造成的蛋白尿可伴有不同症状，具体如下： 1、肾病综合征病人除蛋白尿外，可出现高度水肿； 2、肾炎综合征除蛋白尿、水肿外，可伴有血尿，甚至高血压； 3、慢性肾脏疾病除蛋白尿外，还可伴有身材矮小、贫血、高血压，甚至肾脏疾病导致的骨病等症状； 4、过敏性紫癜、狼疮性肾炎等系统性疾病除有蛋白尿外，过敏性紫癜可能会有皮疹，而狼疮性肾炎还可出现血尿、水肿，甚至蝶形红斑、盘形红斑、脱发或光敏感等症状； 5、泌尿系统感染也可出现蛋白尿，此时会伴有膀胱刺激症状，如尿频、尿急、尿痛等，若是上尿路感染还可出现发烧、精神较差、食欲欠佳等情况。

肾病综合征治疗方法主要是激素治疗，儿童初发的肾病综合征激素治疗分为诱导缓解阶段和巩固维持阶段。诱导缓解阶段应用足量泼尼松，尿蛋白转阴后改为早晨一顿服，一般需4-8周。巩固维持阶段泼尼松一般为隔天一顿服，维持4-6周，逐渐减量，总疗程9-12个月。如果反复复发或激素耐药，需要加用其它免疫抑制剂治疗，辅助治疗较为重要，不宜长时间卧床，以免血栓形成。 水肿、高血压时应该限盐，适当限水，待症状缓解、恢复正常后正常饮食，勿长时间忌盐，建议给予低脂肪、高纤维素、优质蛋白饮食。大部分轻度水肿不需要利尿剂，无明显循环血容量减少的患者可以口服或静脉使用利尿剂。如果没有抗凝禁忌症，可常规给予抗凝治疗，常用双嘧达莫，此外还需要补充维生素D、钙等。

红斑狼疮性肾炎临床上是病理的分型，有的分4型，有的分6型，其中分6型的第一个是轻型或者无症状型，其他几个型包括系膜型、增殖型、增生型、肾型、硬化型等，还有是肾功能衰竭，这是病理分型。对于红斑狼疮性肾炎的病人建议去做病理、肾穿，因为肾穿的结果可以了解疾病的程度是处在哪型，肾穿的结果对于治疗也有帮助。做完肾穿以后会有病理报告，根据病理报告，做免疫荧光检测等。另外，临床还分为以下4型，具体如下： 1、轻型，叫无症状型，只是表现为尿蛋白产生，临床上没有其他表现； 2、肾病综合征型，主要表现为高血压以及水肿； 3、急进型即病人发病急性期的表现为水肿、蛋白尿； 4、急性型跟肾小球肾炎类似，链球菌感染以后急性发作。 所以患者发现异常的情况，如蛋白尿、水肿等，要及时到医院就医，才能早期诊断、早期治疗。

狼疮性肾炎患者并发系统红斑性狼疮，临床可经肾脏穿刺活检确诊，患者常伴有浮肿、头发稀少、面部红斑、血尿、蛋白尿、高血压等临床症状，因人而异，具有不确定性。其临床表现与指定性肾炎、糖尿病肾病、肾病综合征相似度高，可通过完善相关检查进行鉴别。糖尿病肾病患者有高血糖病史，常伴视网膜病变、尿微量白蛋白增高。乙肝相关性肾炎患者，乙肝表面抗原显阳性，狼疮性肾炎患者乙肝抗原可显阴性。

狼疮性肾炎分为多种类型，轻重相差较大，不能一概而论，但狼疮性肾炎相对较严重。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害，是系统性红斑狼疮最常见和最重要的并发症，同时是影响患儿预后的重要因素。狼疮性肾炎表现较多样，从无任何症状的血尿、蛋白尿到严重的肾病综合征，到肾功能损害的急进性肾炎不等。诊断狼疮性肾炎后一般都要求进行肾脏穿刺检查，明确病理情况，病理是疾病轻重程度的重要指标。 部分表现较轻，仅存在少量血尿，但病情较重，需要引起重视，尽早进行肾穿刺。狼疮性肾炎病情不是一成不变，大部分经过积极治疗病情可好转，但部分患者病情无法控制，会进入肾衰竭。部分患者病情早期较轻微，但经过一段时间后逐渐或突然间加重，需要定期监测，不能掉以轻心。狼疮性肾炎是一个长期过程，需要坚持用药、规律随访，切忌治疗好转后停药或停止就诊，避免出现危险影响到最终的预后。