肾病综合征

过敏性紫癜是一种自限性疾病，50%病人可以自发缓解，大多数病人只要对症处理，预后较好。过敏性紫癜的远期预后主要取决于是否累及肾脏和肾脏病变的严重程度，大多数伴有血尿或者非肾病水平的蛋白尿紫癜性肾炎，预后能保持肾功能正常。但是5%左右的病人肾脏会不断破坏，引起肾功能不全。 如果起病就是肾病水平的蛋白尿，或者肾病综合征，或者急进性肾炎，或者起病时的病理类型改变很明显，50%以上的新月体病人预后就比较差，很多病人会遗留高血压、肾功能损害，其中有1/5病人可能走向终末期。所以对于过敏性紫癜的管理，在治疗的同时一定要加强随访，如果过敏性紫癜没有尿检异常的患儿，建议门诊随访，尿检至少达半年，如果同时伴有尿检异常的病人，至少要随访3年以上，甚至终身随访。

慢性肾小球肾炎在临床上分为以下5型： 1、普通型：病人表现为浮肿、蛋白尿、血尿、高血压或者肾功能有一定损害，是相对稳定的阶段； 2、肾病型：以肾病综合征为主要改变，可以表现为大量蛋白尿、低蛋白血症以及高度水肿、高脂血症； 3、高血压型：以高血压为主，中到重度的高血压，在眼底上可以出现高血压改变，动脉硬化、眼底血管改变； 4、混合型：指普通型和高血压型混合在一起，既有普通型的临床表现，也有高血压型的临床表现； 5、急性发作型：慢性肾炎病情比较稳定，在持续发展过程中，由于出现感染诱因，会造成慢性肾炎急性加剧。

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的杀手锏，大多数系统性红斑狼疮患者都可出现肾脏损害，男女患者有同样高的肾脏受累率，约有半数患者以肾炎起病，大部分表现为肾小球肾炎或肾病综合征，可出现全身不同程度水肿，包括眼睛和下肢水肿，以及血尿、蛋白尿、管型尿、高血压等，故系统性红斑狼疮最易累及器官为肾脏。通常患者早期肾功能正常，但严重者很快可发展为慢性肾功能衰竭或尿毒症，一旦发展为尿毒症，患者死亡率可大大增加。 狼疮肾炎患者应该少盐饮食，并控制血压，采用羟氯喹等治疗，属于狼疮肾炎最基础治疗。狼疮肾炎多为一种无菌性炎症，需用激素，包括强的松、甲强龙及免疫抑制剂，最常用环磷酰胺和吗替麦考酚酯等。如果对于药物比较敏感，患者治愈可能性比较大。如果达不到完全治愈，免疫抑制剂也可抑制身体内异常免疫反应，对于肾脏及肾脏以外各个脏器，也有很大保护作用，可以延缓患者生存时间。狼疮肾炎患者常有大量蛋白质从尿中丢失，可能会引起低蛋白血症。因此，必须补充充足优质蛋白，可以多喝牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼等富含蛋白质食物。

原发性和继发性高血压可通过疾病名称进行简单判断。原发性高血压无相关原因可追寻，多与遗传因素、环境因素有关，其家族遗传率可达45%；在不同时间，连续3次测量血压均超过140/90mmHg，即可诊断为高血压；继发性高血压是指继发于其他疾病引起的高血压，比如慢性肾炎、肾病综合征、多囊肾、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、甲亢等疾病。

肾上腺受垂体指挥，垂体分泌促肾上腺皮质激素，将信号传给肾上腺后，肾上腺再产生肾上腺皮质激素。儿童肾上腺皮质激素过高可能是垂体给的信号多，如垂体肿瘤或者异位ACTH综合征导致。此外，肾上腺增生、肿瘤或者先天性缺陷，也会导致肾上腺皮质激素产生过多，此时需对因治疗。 小儿有特殊疾病，如自身免疫疾病、肾病综合征，为了身体健康等重要目的，不得不服用肾上腺皮质激素，也会出现肾上腺皮质激素过高。此外，一些来源不明、成分不明的治湿疹的药膏，长期使用也会出现肾上腺皮质激素过高。如果为外源性因素所致，要停止使用相应药物。如果为药物因素导致，在能控制病情的情况下，尽量减少药物剂量。

肾病综合征不同的类型治疗费用不同，分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征。原发性肾病综合征包括：微小病变、系膜增生、膜性肾病、膜增殖性肾病、硬化性肾病，在这5类中只有微小病变费用最少。使用激素、免疫抑制剂加中医治疗，预计6-8万元就能解决问题，微小病变起效快，容易反复，有的孩子从3-23岁要进行多次治疗，6万元解决不了问题，膜性肾病需要治疗3-5年，有的有效，有的没有效果，费用也不一定。继发性肾病比如狼疮性肾炎以及肾病综合征、肿瘤相关的肾病综合征、糖尿病引起的肾病综合征，钱就更没办法准确估量。慢性病需要终身治疗，费用偏高，一定要养成良好的生活习惯，只有不得病才能少花钱。

肾脏除了排除人体的代谢废物，也是内分泌的器官，主要作用是调节血压、红细胞生成和骨骼生长等。肾内科常见的病有以下几种： 1、急性肾小球肾炎：该病也可以称为急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病，特点是急性起病，患者表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴有一过性肾功能不全； 2、慢性肾小球肾炎：简称为慢性肾炎，是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。患者的起病方式可能不同，病情迁延，病情缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最后会发展为慢性肾功能衰竭； 3、肾病综合征：这种病主要表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿、血脂升高； 4、IgA肾病：该病是指肾小球系膜区以IgA或者IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因，也是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，是我国最常见的肾小球疾病之一，是终末期肾病的重要原因之一； 5、继发性肾病：如狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等； 6、尿路感染； 7、急性肾损伤； 8、慢性肾功能衰竭。

内科性质的肾损伤一般呈对称性，为双肾损伤，其治疗可根据疾病不同而不同，具体如下： 1、若双肾损伤为糖尿病引起，则治疗糖尿病是首要措施。糖尿病患者肾脏已受累，原则上建议使用胰岛素治疗。目前临床上胰岛素较多，包括长效、短效、中效胰岛素，一般建议短效加长期治疗，具体应根据不同患者选择； 2、若出现轻度蛋白尿，则需进行降压、减少肾脏灌注治疗； 3、若患者出现肾功能衰竭，则需慢性肾脏病一体化治疗； 4、若患者肌酐高，需进行医学透析治疗； 5、若为其它疾病，如肾小球微小病变肾病综合征，或其它肾脏本身疾病，则需进行激素免疫抑制剂进行治疗。

青少年肾病种类较多，临床表现各不相同，主要包括以下几种：1、急性肾小球肾炎：常见于感染后，特别是β-溶血性链球菌感染以后出现血尿、蛋白尿、高血压、浮肿，以及一过性肾功能衰竭；2、过敏性紫癜性肾炎：出现皮肤紫癜以后，可伴腹痛、黑便、鲜血便或关节痛，还会出现血尿、蛋白尿，甚至出现肾病综合征或伴肾功能异常；3、肾病综合征：感染后出现眼睑、双下肢浮肿，查蛋白尿较多，24小时尿蛋白定量>3.5g、血浆白蛋白<30g/L，其中病理类型以微小病变最多见。青少年肾病病种和临床症状多种多样，因此一定要结合蛋白尿、血尿、肾功能状态明确原发病，同时结合肾脏病理改变制定具体治疗方案。

肾病患者出现腿肿，不一定意味着肾脏疾病已发展到晚期。导致肾脏疾病腿肿的原因较多，常见的是由于患者蛋白尿比较多，特别是大量蛋白尿导致患者发生低蛋白血症时，比较容易出现双下肢浮肿，甚至出现胸水、腹水。如果肾功能正常，一般针对引起肾病综合征的原因以及病人类型，可以选择不同的方案进行治疗，大部分患者在蛋白尿消失以后，浮肿都可以减退或消失。肾脏疾病的患者，如果是由于多种慢性肾脏疾病导致肾功能严重损害，出现慢性肾衰竭或尿毒症时，出现浮肿要高度警惕并发心衰。此时的治疗除针对原发病进行治疗外，还要充分利尿消肿，必要时甚至要选择肾脏替代治疗，如血液透析或腹膜透析来改善浮肿和心衰，通过以上方式，也可以改善患者的症状以及生活质量并维持寿命。