肾病综合征

首先原则上一定要及早诊断，及早使用糖皮质激素，小孩使用糖皮质激素的治疗效果都非常好，很少部分是耐药的。另外其他的治疗，如抗凝治疗、营养肾脏治疗及部分对症治疗。所谓对症治疗是指，如尿少了开始治疗要利尿，有高血压的患者要降血压。还要预防感染，感染对肾脏的治疗有明显的影响。饮食基本上采取健康的普通饮食，一般采取稍微清淡一点的饮食，但不能无盐饮食。盐是正常生理营养，长期不吃会造成其它非常多的问题，所以采取清淡的，稍微盐少一点的饮食。另外不健康的食品，像油炸食品是不主张食用的。尽量避免食物造成咽喉部及消化道的不适，因为呼吸道、消化道不适会影响治疗效果。

肾病综合征的诊断是三高一低，不管在成人还是儿童，诊断内容大致相同。首先是出现大量蛋白尿，临床观察到在儿童根据它的公斤体重，尿蛋白超标，达到相应的数值，就可以诊断为大量蛋白尿。 再有由大量蛋白尿引起低蛋白血症，因为尿里蛋白排出多，血液里蛋白势必下降，所以低蛋白血症有一个标准，就是低于30g/L的白蛋白量。伴随着血白蛋白的降低，血脂相应增高，因为肝脏除了产生更多的白蛋白，还产生更多的血脂，所以血脂增高。 血里的蛋白减少之后，血液当中的水分向组织间隙进行渗漏，产生周围组织水肿，这种水肿往往是指凹性水肿。在临床工作当中，根据三高一低的表现对儿童肾病综合征进行诊断以及接下来的治疗。

小儿肾病综合征注意事项较多，因是个较难治疗的复杂性疾病，在治疗方面注意事项有以下几点： 1、药物治疗方面：需合理利用激素，如何吃药需告知家长，在蛋白未转阴时需分次服，蛋白转阴时改成每日服一次，再变成隔日服，因此一定要叮嘱家长不能漏服、私自加药、私自停药； 2、合理应用免疫抑制剂：如难治性肾病患者服用免疫抑制剂，需告知家长，让家长放下顾虑，需应用免疫抑制剂时，需积极运用免疫抑制剂； 3、其它：避免血栓形成、避免反复感染和各方面调整需积极配合。 在预防方面注意事项做到六个不要，六个不要指护理方面，只有护理的六个不要做好，可减少复发、避免复发，六个不要包括不要感染、不要疲劳、不要外伤、不要乱吃药、不要乱吃东西、不要过敏。这六个方面每个方面都做的欠佳，皆可造成复发，因此需充分重视。

小儿肾病综合征由于病情较复杂，是多方面、综合性的复杂治疗，治疗方法有以下几种： 1、治疗和管理要求低糖、低脂，在最初治疗时需优质蛋白质饮食； 2、卧床休息，直到水肿消退； 3、预防感染是常规预防措施； 4、小儿肾病综合征特殊治疗是激素即糖皮质激素，而糖皮质激素副作用较大，尤其影响小儿身高，但是基础一线用药，无法避免使用糖皮质激素。所以需合理正确应用，需按照国际规定应用雌激素，合理调整激素用量； 5、特殊药物即免疫抑制剂，当激素效果欠佳或需免疫抑制剂联合治疗时，需加用免疫抑制剂。免疫抑制剂副作用相对较大，但好处是不影响身高。 需强化治疗难治性肾病、抗血栓等，避免一些并发症，因此需积极多方面综合治疗。

小儿肾病综合征是相对比较严重的疾病。孩子的主要表现是水肿，水肿有的比较轻，可能早期是眼睑水肿，后来双下肢水肿，随着病情的加重，可以引起胸水、腹水。如果胸水比较多、大量腹水引起明显腹胀，可以引起孩子呼吸困难、胸闷、憋气等症状。所以孩子感觉很不适，症状相对比较严重，男孩可以表现为阴囊明显水肿，甚至不敢走路。以上是能看到的症状，但是肾病综合征的并发症也比较多，主要有以下几种并发症： 1、可以引起感染，因为肾病综合征是蛋白质从尿中丢失，也可以丢失部分免疫球蛋白，所以孩子免疫功能低下，可以造成腹腔感染、泌尿系感染和呼吸道感染； 2、可以引起栓塞症状，因为血液是高凝状态，可以引起肾栓塞、脑栓塞。一旦引起脑栓塞，可以引起身体的活动障碍，甚至偏瘫。如果引起肾栓塞，当双侧肾都栓塞，可以引起急性肾功能衰竭； 3、急性肾功能衰竭，如果发生急性肾衰，孩子尿量很少，可以引起高血钾，高血钾症比较严重，可能引起心律失常，对生命造成威胁。所以小儿肾病综合征是个相对比较严重的疾病。

只要经过正规治疗，儿童肾病综合的治愈率是比较高，可以达到80%，甚至到90%。儿童肾病综合征的预后比成人好，治疗效果也比较好，与儿童肾病综合征的病理类型有关。 因为儿童肾病综合征大多是单纯性肾病，除了肾病综合征的表现之外，不容易合并高血压、血尿、补体下降和肾功能不全，没有以上表现，所以是单纯性肾病综合征，90-95%的单纯性肾病综合征对激素比较敏感，激素不敏感的单纯性肾病综合征加免疫抑制剂大多也能缓解，所以儿童肾病综合征的治愈率相对比成人高，预后也比成人好。 但是有85%的儿童肾病综合征是微小病变型，开始对激素敏感，但是当感染、劳累，或者没有诱因，也可以出现病情的反复，所以儿童肾病综合征是长期的慢性的过程，经过反复的治疗，最终治愈率还是比较高。 所以一定要正规复诊，遵守医嘱的复诊时间，严格遵守医嘱，激素不能随便减停，要根据病情的需要逐渐减量，逐渐减停，还要避免过度劳累、感染，经过正规的治疗、随访，大多数孩子的预后还是比较好。

儿童肾病综合征的预后相对比较好。儿童肾病综合征的临床病理表现大多是微小病变型，在临床多数表现为单纯性肾病综合征，没有血尿、高血压、持续反复的低补体和肾功能不全，引起以上改变的相对比较少见。病理分型是微小病变型，对激素大多是敏感，所以儿童肾病综合征是有药可治，预后相对比较好。 有些孩子对激素耐药，或者激素反复，要加免疫抑制剂，经过免疫抑制剂的治疗，部分孩子可以缓解，但是儿童肾病综合征容易复发。有85%的孩子可能开始对激素敏感，但是治疗也容易复发，复发的原因大多有感染，或者劳累。所以一定要长期坚持随访，坚持治疗，每次到医院复诊，医生会告诉家属及患者如何用药，如何运动，如何避免感染，还会给予健康指导。 孩子要经过漫长的反复的过程，在临床治疗过程中，有些孩子的激素可以停用，大约有1/3，也就是30-40%的孩子用激素以后可以完全治愈，以后不再反复。但有2/3的孩子会反复，经过反复的孩子大多到了青春发育期以后，如13岁以后，体内激素水平能升高，大多就完全缓解了。所以儿童肾病综合征的预后相对是比较乐观。

应用激素为肾病综合征的基础治疗方法。激素减停需要按照患儿具体情况进行，部分患儿应用短疗程激素，比如1-3个月疗程后很快减停，即可不再复发；但对于中国患儿而言，大部分需要应用中长疗程的激素，通常需要应用3-6个月。 激素的减量一定要在医生的指导下进行，多长时间起效、起效之后多长时间减量、如何减量、减量到最后维持多长时间，都需要根据每个患儿的具体情况决定，称为个体化疗法。 所以激素一定要在专业医生的指导下使用，不可根据自己的主观印象进行加减。

儿童原发性肾病综合征最基本的治疗就是激素治疗，治疗原则为足量、足疗程的治疗来诱导他病情缓解，在病情缓解后才缓慢减药，总周期为9-12个月。但儿童原发性肾病综合征还有一个临床特征就是容易复发，据统计约有50%左右的患儿会出现频复发，即一年可复发3-4次以上，在这种情况下临床除了使用激素治疗外，还可以使用免疫抑制剂来进行治疗。

微小病变型肾病综合征是儿童时期最常见的一种病理类型，可以达70%-75%，其他类型有系膜增生型FSGS局灶节段性肾小球硬化等。微小病变型肾病综合征最为常见，预后最好。多数患儿经糖皮质激素治疗，能够缓解，但是可能会复发。 临床病变是微小病变型，可能会发生激素抵抗，称为激素抵抗型肾病综合征。治疗上除了糖皮质激素，还可以用免疫抑制剂，比如霉酚酸酯、他克莫司等。微小病变型肾病综合征可以出现病理改变，转变成其他类型，比如系膜增生型。