肾病综合征

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
小孩得了肾病综合征，吃激素最常见的副作用就是Cushing综合征，和低钙导致的生长迟缓、佝偻病等等，具体如下：\n1、Cushing综合征：小孩出现肾病综合征，这时通常情况下比较常见的就是肾脏的微小病变，这种微小病变大多数对激素比较敏感。这时会让孩子吃激素进行治疗，通常情况下要注意观测副作用。最常见的副作用就是库欣综合征，这个时候可以表现为满月脸、水牛背、四肢纤细。除此之外，病人还会有食欲亢进。另外，还会有多毛等等。\n2、佝偻病：病人会出现低钙导致一系列疾病，在小孩身上主要表现为生长发育迟缓，或者病人可能会出现佝偻病等等。\n知道副作用之后，就要根据它的副作用进行预防性的治疗。

小儿肾病综合征是个疑难杂症，没有哪一个专家一次就会根治。小儿肾病综合征要分它是单纯性肾病综合征，还是复...

小儿肾病综合征常见的并发症包括以下几方面： 1、感染：患病期间有水肿、低蛋白血症，常见感染，是加重肾病综合征的重要因素； 2、电解质紊乱：患病期间有低蛋白血症、少尿，易出现电解质紊乱； 3、高凝和血栓的形成：当患病时体内血液处于浓缩状态，易出现高凝和血栓，是导致小儿肾病综合征复发的重要因素。

尿毒症不是一种独立的疾病，是由各种病因引起肾脏损害并进行性恶化，发展到终末期出现的一系列症状，原因通常有以下几方面： 1、遗传性肾脏病； 2、先天性肾发育异常或者肾功能不全； 3、梗阻性的泌尿系统疾病； 4、膀胱输尿管反流，伴有反复的泌尿系统感染； 5、急性肾炎、肾病综合征、溶血尿毒综合征、狼疮、紫癜等。 遗传性肾脏病，如Alport综合征，因为是基因突变引起，无特效治疗，肾功能慢慢衰竭后只能透析、移植；先天性肾发育异常或者不全，如果是单侧还好，如果是双侧，最终肾功能发育不好，只能进入尿毒症。梗阻性的泌尿系统疾病根据原因，结石或狭窄引起者，可进行外科干预，解除梗阻。膀胱输尿管反流也可进行外科手术，解决反流后病情也会逆转。肾炎、肾病、溶血、尿毒、狼疮、紫癜等有具体疾病引起的，要针对原发病进行治疗，以控制病情，防止发展成尿毒症。

肾病综合征简称肾病，和肾炎、肾脏病不同，大部分可以治愈。由于古时对肾病地方治疗手段较缺乏，给老百姓留下了根深蒂固的认知，认为出现肾病后只能长期靠中药维持，无法治愈。现代医学对肾病综合征的治疗手段较多，目前首选仍然是糖皮质激素。根据对激素治疗是否敏感可以分为激素敏感和激素耐药，激素敏感者基本可以治愈，激素耐药者约占10%-20%，但依然有药可医。 激素耐药的原因有遗传性因素、激素作用缓解异常或免疫因素等。遗传因素占激素耐药15%，此类患者需要进行基因检测才能明确，部分基因异常者也有特殊药物可以治疗。因此，存在肾病综合征不必过度紧张，需要正确对待，接受正规治疗后，大部分可以治愈。

腹水是腹腔中液体异常聚集增多，而身体不能将其吸收导致的结果。腹腔中液体如果达到200ml以上就认为是腹水。腹水形成原因如下： 1、80%以上的患者在临床上都与肝硬化有关，肝硬化会导致腹腔腹水增多，吸收不了，所以聚集在腹腔导致不良后果； 2、腹腔中有腹膜炎炎症，肿瘤转移种植也会导致腹腔液体增多；其他疾病比如心脏病、心肌炎、心功能衰竭或肾脏问题、肾病综合征、肾功能不好、蛋白流失过多等，也会导致低蛋白，引起腹腔积液增多； 3、肝脏下腔静脉血管结构异常也会导致静脉闭锁、静脉回流障碍引起腹水增多； 4、腹腔肿瘤破裂出血也是特殊类型的腹水，比较严重的情况有可能危及生命，需要紧急处理。 如果发生腹水增多的情况应该及时到正规医院就诊，明确病因后做相应治疗。

微小病变型肾病为肾病综合征的一类，其临床表现以肾病综合征的表现为主，即大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿及脂代谢紊乱。临床中，微小病变型肾病的患者常以浮肿就诊，表现为颜面部或下肢浮肿，经实验室检查可发现尿白蛋白水平＞3.5g，白蛋白＜30g/L。此外，临床中导致浮肿的疾病较多，如肾病综合征的浮肿常以下肢多见，肾炎浮肿以眼睑部浮肿多见，还有肝性浮肿、心源性浮肿、肺源性浮肿、甲减引起的浮肿等，可经肾脏穿刺活检明确诊断。

小儿肾病综合征非常严重，严重原因有以下几种： 1、发病急，但恢复却较慢； 2、治疗疗程长，所需药物副作用大； 3、小儿肾病综合征并发症非常多，感染非常常见，一些感染会非常重，甚至与肾病综合征本身形成恶性循环，感染加重肾病综合征，肾病综合征又加重感染； 4、肾病综合征患儿处于高凝状态和血栓易形成状态，因此经常见到血栓形成表现，血栓形成又可威胁较多脏器，像心、脑、肺这些脏器血栓形成，严重威胁生命，腹腔血栓形成出现严重腹水； 5、急性肾功能减退是肾病综合征常见表现，甚至各种内环境紊乱； 6、肾病综合征较易出现电解质紊乱，造成低钾、低钠、低钙等严重危险，也有时造成高钾危险。

当儿童出现肾病综合征时，应到正规医院做相关检查，有条件的情况下做肾穿刺，明确病理诊断后再行相关的治疗方案，不同的病理诊断有不同的治疗方案。比如微小病变、轻度的系膜增生性肾小球肾炎，这种治愈的可能性较大，只要积极治疗大部分都可治愈。膜性肾病有三种情况，一种情况是1/3的膜性肾病患儿，可以自行缓解，1/3的患儿可表现为反复的肾病复发，还有一种1/3的表现会转化为肾衰竭，这种预后较差。其它两种节段局灶性肾小球硬化和毛细血管肾小球肾炎预后较差。

24小时尿蛋白定量标准是肾内科常用的检测数值。人体24小时尿蛋白不应该超过0.15g，如果超过这个数值，就是蛋白尿。一般0.15-1g之间属于少量蛋白尿，可以用少量保护肾功能降蛋白尿药物。 如果24小时定量蛋白测出是1-3.5g，是中等量蛋白尿，是由慢性肾炎引起，经过正规治疗可以慢慢控制。如果24小时尿蛋白定量测出＞3.5g，则为大量蛋白尿，由肾病综合征引起，必须经过全面筛查明确诊断，必要时进行肾穿或基因明确诊断。