肺移植

慢性肺源性心脏病的早期治疗包括抗感染、平喘解痉等，严重者应用激素或对症支持治疗，包括吸氧、镇静、平喘等，甚至使用呼吸机改善肺功能衰竭症状。肺功能重度衰竭导致不能正常生活的患者，可考虑肺移植。慢性肺源性心脏病多见于中老年人群，既往有长期肺部疾患，包括抽烟、结核或胸膜炎导致的严重肺功能不足，长久引起肺功能通气功能障碍，影响通气血流比值、肺功能循环，严重者可导致肺功能不全，危及生命。

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。 原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。

特发性肺间质纤维化的治疗措施如下： 1、对于呼吸衰竭的患者给予吸氧，保证充分氧供给，保持日常生活质量； 2、对于咳嗽的患者需要进行镇咳祛痰； 3、进行药物治疗，如应用吡非尼酮、尼达尼布等，可防止病情进一步恶化，通过药物治疗可能使病情得到有效控制； 4、特发性肺间质纤维化患者的中位生存期只有3年，预后较差。晚期患者如果有条件可以进行肺移植，可延长患者生命和改善患者生活质量。如果出现呼吸衰竭，肺移植则是最后的治疗方案。

目前医学界尚未出现心肺移植后存活时间的联合结果发表，但结合心脏移植和肺移植结果考虑，5年的存活率应该是在70%-80%，更长时间没有明确的数字。但是总体上存活率不是特别理想，可以作为心脏和肺脏的终末期阶段的最后选择。心肺移植和心脏移植的预后、手术风险不同，心肺移植比心脏移植难度更高，并且心肺移植后效果要比单纯心脏移植效果差，主要由于肺移植和心脏移植存在不同。肺移植后容易出现呼吸道感染，平时人体也容易出现呼吸道感染，如感冒、肺炎，但是心脏难以被感染。一旦肺部被感染后，通常是灾难性的后果。所以一旦合并肺移植后，预后通常会较差。

如果患有较严重的肺部疾病，如肺间质纤维化或慢阻肺晚期，则只能通过肺移植拯救生命。肺移植后，以目前的技术手段而言，1年存活率可达到80%以上，围手术期的存活率也超过80%。单侧肺移植，平均中位存活时间为5年半，双侧肺移植，即移植两侧肺，中位生存时间接近10年，是目前能做到的最好结果。肾移植主要危险在围手术期，部分患者会因感染或排异而失去生命，但由于目前技术水平逐渐提高，因此围手术期的生存也可达到80%。若肺已经完全失去功能，不足以支持生命需求，需尽早联系可做肺移植的医院和医生，在医生指导下进行肺移植的术前准备。若时间太晚，或因反复气管插管引起院内感染，导致肺部出现耐药菌感染，则会失去肺移植机会。若患者年纪太大或各器官功能衰竭，也会失去肺移植机会。所以慢阻肺、矽肺或肺间质纤维化晚期患者，需尽早到肝移植科就诊，并通过肺移植延长寿命。

肺移植排异率高的原因，是肺移植和肾移植相比，对HLA分型要求不高，血型符合即可，导致供受体间基因型差异较大，为弥补差异会用较强免疫抑制剂控制排异发生。如果免疫抑制剂用量过大，会带来肺部感染问题，为控制肺部感染，需减少免疫抑制剂，应用强有力的抗生素，此时就会导致排异出现。 肺是空腔脏器，通过气道和大气相通，很易出现感染，所以，需要保持动态平衡，免疫抑制剂调整需精确。

成人先天性心脏病应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。成人先天性心脏病如果是室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病，可以通过介入封堵方法治疗，创伤小、痛苦轻、恢复期短。但如果确诊时肺动脉压力很高，已经为中度肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征，患者可能已经失去手术修补机会，需要做肺移植或者心肺移植。 另外，长时间血流动力学改变，有些患者会出现主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等瓣膜关闭不全，手术治疗的同时需要进行瓣膜的治疗。有些患者还会有冠心病，治疗的同时可能需要进行冠状动脉搭桥手术。

讲解医师：区颂雷  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院胸外科
如果患者患有严重的肺病，通过治疗很难改善，又对患者的呼吸产生严重的影响，就应该考虑到有可能是需要进行肺移植。对于有肺移植意愿的患者，应该前往有肺移植资质的医院进行诊疗，由相关的医生对患者的全身情况进行评估，决定是否需要移植以及什么时间是移植的最佳时间。同时患者也应该注意积极配合医生的诊疗、积极进行力所能及的锻炼、保证营养，这样才有很好的身体迎接移植的手术。

结节性硬化症对生命影响因人而异，具体情况如下： 1、癫痫频繁发作易导致并发症，甚至引起生命危险； 2、心脏横纹肌瘤较大或较多，可造成心律失常，突然猝死； 3、患者肾脏或肺部受累严重，需进行肾移植、肺移植，进行不及时可危及生命； 4、颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤，体积太大可引起脑积水，积水严重者手术存在风险，可影响生命。 多数结节性硬化症患者寿命和正常人相同，不受影响。

肺动脉狭窄的原因很多，比如动脉硬化、纤维化内膜增生，甚至肺动脉栓塞等。临床上需要根据肺动脉狭窄的范围、部位以及程度选择治疗方式。如果是短暂的病变，可以通过腔内微创的办法来进行相关的治疗，与其它地方放支架一样，通过静脉进入下腔静脉，越过心脏到右心房、肺动脉。待导丝过去之后，打开球囊，就可以解决肺动脉狭窄的问题。必要时可以放一个支架支撑。 如果是范围较大或者是狭窄非常严重，支架很难解决问题，则需要到心脏外科就诊，看是否能做肺动脉内膜剥脱术等，如果范围比较大，可能只能做肺移植。所以对于肺动脉狭窄，如果有明确的肺动脉高压，希望尽快的进行相关影像学检查。比如，肺动脉CTA就能了解狭窄的程度和范围。关于治疗，建议首先到血管外科进行造影，应用导管导丝进行球囊扩张治疗，这样创伤小，恢复也快。如果确实不行，则可以请相关科室一起会诊。