肺动脉高压

二尖瓣狭窄的病理基础为二尖瓣的瓣膜关闭，通俗的讲即心脏内的阀门关闭，可进一步引起血流障碍，影响血流动力学的传导。二尖瓣狭窄后在舒张期左心房进入左心室的血流受限，导致左心房增大，血容量增多进一步导致肺动脉高压，最终可以引起右心室增大，长此以往右心室会越来越肥厚，代偿到晚期便会失代偿，最终导致心力衰竭。

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

肺动脉高压 是一种罕见的进展性血管疾病，其特征是肺血管重构、细胞增殖，导致肺动脉高压和进行性右心室功能障碍，患者的长期预后很差，5年生存率约为57%。尽管有标准治疗方法

如果是三尖瓣轻度反流病人，没有右心室扩张，部分病人可能不会有症状，也不会影响生活质量，但是三尖瓣轻度反流一般不会自愈。 如果三尖瓣轻度反流继发于肺动脉高压或者右心室扩张，随着原发疾病加重，往往三尖瓣反流也会加重，可能会转变为中重度反流，出现相应症状或者不适。 总体来说，轻度三尖瓣反流不伴右心室扩张或者肺动脉高压，可能不会有症状，但也不会自愈。

如果是直径比较小的中央型房间隔缺损，直径＜5mm，通常不会对心脏和人体的健康产生过大影响。如果中央型房间隔缺损直径偏大，可能导致左向右分流加重，引起右心功能不全甚至右心衰竭，严重者可能会出现肺动脉高压。正常人的心脏有两个心房，分别是左心房和右心房，左心房内为动脉血，右心房内为静脉血，因为心房中间有完整的房间隔相隔，正常情况下左右心房互不相通。如果胎儿在母亲体内时，由于各种原因导致房间隔未能完全融合，出生之后遗留异常的通道，通常称之为房间隔缺损。如果出现中央型房间隔缺损，左房的动脉血会一直向右房分流，导致右房负荷增加。如果缺损直径较大，负荷会逐渐加重，甚至会导致右心负荷过重，形成右心功能不全甚至右心衰竭。另外长期的左向右分流可能造成肺动脉压力升高，甚至会造成严重的肺动脉高压，可能危害到患者的健康乃至生命。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。

鼻息肉危害较多，应积极治疗，具体危害如下： 1、常见临床表现是鼻堵、流涕、头疼、嗅觉减退； 2、鼻窦炎鼻息肉的患者，会出现中耳炎，甚至出现顽固性中耳炎，因为息肉包括脓性分泌物可压迫咽鼓管咽口，影响引流通畅，所以患者会出现耳部症状； 3、息肉的脓液分泌物向下流入咽喉引起咽炎、扁桃体炎、喉炎，接着会影响气管； 4、患者下气道、肺部也会出现问题，出现咳嗽、喘憋、哮喘、气管炎； 5、患者会出现睡眠打鼾、憋气，长期打鼾、憋气患者会出现高血压、肺动脉高压； 6、影响循环系统、中枢系统、情绪、睡眠等。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
如果新生儿有肺动脉高压，最主要表现如下：\n1、缺氧：新生儿往往有紫绀、氧饱和度下降，是因为肺动脉高压会导致右向左分流的出现，尤其新生儿有卵圆孔时，就会右向左分流，引起比较明显的氧饱和度下降，也就是缺氧的表现。\n2、明显的心功能不全：尤其是右心功能不全，表现为呼吸机有时撤不了机，心功能不全导致小便量少，还有心脏明显扩大，而且此时用强心剂效果不明显，需要用利尿剂才能使心功能有所好转。\n3、其他表现：偶尔还会造成恶性心律失常的表现。\n肺动脉高压在新生儿主要是两大类表现，即缺氧和心功能不全的表现，基本以上就是肺动脉高压的新生儿表现。

心动过速根据不同类型，其原因不同。若为窦性心动过速，多由发烧、贫血、激动、甲状腺功能亢进所致；若为房性心动过速，即室上性心动过速，通常存在器质性病变，如高血压、心衰、冠心病、甲状腺功能亢进等；若为室性心动过速，多由冠心病、心衰、心肌病、肺动脉高压等器质性疾病所致。临床建议根据医生四诊合参，明确病因后选择合适治疗方法。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。