肺动脉闭锁

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下：一、轻症先天性心脏病：此类患者可以择期手术。二、危重先天性心脏病：1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内；2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期；3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁手术费用，如果是Ⅰ型的话，费用接近于法洛四联症的费用，大概在五、六万左右，但是如果肺动脉发育很差的话，可能一期做不了，要分两期甚至三期去做，每一期手术可能要五万到六万左右，如果能做的话，一次根治的话，大概需要六万。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病，心脏分为两部分，一部分叫左心，一部分叫右心，左右心本来是不通的，左心是通往全身的大动脉的，右心是通往肺动脉的，右心通往肺的这段路叫肺动脉，这段路闭住了，右心的血是没有办法进入到肺里面，正常情况下人就会被憋死，小孩就会出现嘴巴发紫、全身发黑这种情况，就会缺氧。动脉导管未闭绝大多数是靠动脉导管未闭，从这边借了一点血到肺里面，这种小孩出生了以后有一个最大的问题就是不能吸氧，即便缺氧也不能吸氧，吸氧可能导致死亡，这是一个关键点。还有一部分的小孩动脉导管未闭供了一部分血，这个血是不够的，因为动脉导管一般都比较小，全身的血流，这点小小的生命缺口过去也是不够，还从主动脉上长了一些像蚯蚓一样的血管长到肺里，叫侧支，又有侧支供血，肺动脉闭锁是两个供血途径，一个动脉导管未闭供血，一个是侧支血管供血，这是要靠超声或者CTA才能看出来，其他不太好看。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁按照肺动脉的发育、位置分四型，肺动脉闭锁Ⅰ型和简单的Ⅱ可以做外科手术，当然也要经过很多的评估，CT甚至造影，还有导管压力评估是否能做到根治。Ⅱ型复杂的或者Ⅲ型包括Ⅳ型一般是没有手术好做的。有一种手术叫单源化，可以做，但是全国做的都不多，死亡率也很高，这是理论上的一个手术，Ⅰ型、简单的Ⅱ型还是可以往根治上做的，当然要评估肺动脉的发育情况。

CT与超声均有各自的检查优势。CT可清楚了解心外结构及各大血管的连接，此外冠脉灌注，可了解冠脉走行全程，超声针对冠脉则显示较差。针对心内结构，CT则无B超检查清楚，如心脏血流动力学改变、瓣膜有无狭窄、反流，房缺、室缺及外科封堵术均借助超声进行。此外肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，形成较多侧支，如进行心血管外科手术，需要了解侧支来源及分布，应进行CT检查。

婴儿肺动脉闭锁手术成功率目前不算低，因为此类疾病属于较复杂的畸形，随着手术技术、手术效果的逐年提升，目前基本都能进行手术救治，大概80%左右的患者可以达到较满意的效果。但具体需要根据患者的情况，如解剖结构、解剖分型以及是否处于手术最佳年龄来判断。 如果患儿解剖结构相对简单，诊断相对明确，又在较合适的年龄接受诊断和治疗，则成功率一般较高。建议家长带儿童到具有丰富复杂先心病诊断和治疗经验的医院或医生处就诊。

肺动脉闭锁手术方案非常复杂，有的孩子可能需要2-3次手术，但总的来讲肺动脉闭锁手术成功以后，生活质量还是可以的。大部分孩子根治以后心功能发育可以接近正常孩子，一般的跑、跳、运动都可以和正常孩子一样。有的孩子病情特别复杂，手术以后恢复没有这么乐观，可能需要多次手术，甚至需要多次介入治疗，生活质量低于正常孩子，这类情况不是特别多见。如果小孩子能存活下来，随着医学技术提高，还有很多办法可以补救，说不定在不远的将来这类孩子也能恢复正常生活。

孕妇产前进行胎儿超声心动图检查可以排除胎儿无先天性心脏病，这一环节非常重要，不能忽略。孕妇在怀孕24周之前，能查出胎儿是否有心脏方面致命缺陷。正常情况下，在怀孕22-24周时可做一次系统畸形及先天性心脏病彩超检查，这时胎儿生长到一定水平，心脏显示图像最佳，是做先天性心脏病检查的最佳时期。 胎儿心脏B超对胎儿单心室、大血管异常、房室瓣畸形、主动脉闭锁、肺动脉闭锁等严重先天性心脏病，能做出早期诊断。如果胎儿问题严重，需及时终止妊娠。若查出胎儿患有简单先天性心脏病，出生后及时治疗，可与正常儿童无异。中等难度的先天性心脏病，孩子只要进行相关心脏手术，也能治好，此类胎儿一般不建议终止妊娠。另一种情况是孩子缺陷只在母体中才有，出生便完全健康，比如胎儿心律失常。