肺动脉狭窄

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

主动脉骑跨其实就是法洛氏四联症的其中一个症状，法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中有一个就是主动脉骑跨。主动脉骑跨是因为高危的室间隔缺损和动脉圆锥发育异常导致。对于主动脉骑跨这一个解剖上的疾病，在做法洛氏四联症的时候并没有特意或者是特别去矫治主动脉骑跨，而是在修补室间隔缺损的时候就将主动脉骑跨隔入左心室。其实主动脉骑跨有不同程度，对于法洛氏四联症一般不超过50%。超过50%甚至于更多的时候叫右室双出口，是另外一个复杂的先天性心脏病。所以对于法洛氏四联症这一类患儿进行手术治疗的时候，其实就是就修补室间隔缺损，拓宽右室流出道。修补室间隔缺损的同时就将主动脉骑跨隔入到左心室。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。

小孩肺动脉狭窄是先天性心脏病，一般认为有以下几个因素： 1、遗传因素：孩子有肺动脉狭窄，父母或者与其遗传相关的人发生先天性心脏病的可能性较大； 2、外界因素：如孕期有病毒感染，早期得感冒会出现该问题；若孕妇早期接触射线，如拍过片子，也可能会引起肺动脉狭窄；吃药也会有影响；另外缺乏维生素，叶酸缺乏都会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄大多数是基因和外部环境相互作用的因素。若是孕妇基因有小缺陷，但是不足以让其出现先天性心脏病，但是到了孩子身上，且孕期又受到外界不良因素的影响，如微波、手机之类，都可导致先天性心脏病的发生。即孕妇如果有该基因且不接触不良因素，生下的是正常的孩子，但若是孕妇接触到不良因素，且又有该基因，会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄是由于这两种因素相互作用的结果，比房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，还有确实与遗传密切相关的肺动脉狭窄的疾病。如威廉姆斯综合征，不仅出现肺动脉狭窄，还会出现肺动脉的分支狭窄。

肺动脉狭窄的原因很多，比如动脉硬化、纤维化内膜增生，甚至肺动脉栓塞等。临床上需要根据肺动脉狭窄的范围、部位以及程度选择治疗方式。如果是短暂的病变，可以通过腔内微创的办法来进行相关的治疗，与其它地方放支架一样，通过静脉进入下腔静脉，越过心脏到右心房、肺动脉。待导丝过去之后，打开球囊，就可以解决肺动脉狭窄的问题。必要时可以放一个支架支撑。 如果是范围较大或者是狭窄非常严重，支架很难解决问题，则需要到心脏外科就诊，看是否能做肺动脉内膜剥脱术等，如果范围比较大，可能只能做肺移植。所以对于肺动脉狭窄，如果有明确的肺动脉高压，希望尽快的进行相关影像学检查。比如，肺动脉CTA就能了解狭窄的程度和范围。关于治疗，建议首先到血管外科进行造影，应用导管导丝进行球囊扩张治疗，这样创伤小，恢复也快。如果确实不行，则可以请相关科室一起会诊。

肺动脉狭窄介入手术时间大概为一个小时，具体要根据病人的情况而定。一般10岁以下的小孩可能要用全麻，再进行手术治疗。如果是成年人，手术时间在一个小时左右。通过介入手术，可在非常短的时间内使症状达到改善，或者得到进一步的有效控制。 肺动脉狭窄的介入治疗时间，还与病人的年龄、配合程度、狭窄本身的严重程度等有关。故手术时间可长短不一，大部分都控制在一个小时左右。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。