肺动脉狭窄

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该病在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高，主要由于感染、遗传等因素引起，患儿可表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作以及蹲踞等。临床上可通过病史、体格检查以及其他检查明确诊断，并根据具体病情给予对应的外科手术治疗。法洛氏四联症患者需注意加强营养、多饮水，并遵医嘱用药，同时积极预防并发症等。为避免该病的发生，建议孕前进行健康检查，创造良好的妊娠环境，同时避免不良因素的刺激等。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关，典型表现如下： 1、发绀：即口唇青紫，多在出生后3-6个月出现，肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重，安静休息时减轻； 2、呼吸困难和缺氧发作：多在出生后6个月开始出现，由于组织缺氧，患儿活动耐力较差，活动后呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失，甚至抽搐； 3、蹲踞：是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态，行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。