肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄，发病机制和病因都有所不同，肺动脉狭窄一般是胚胎时期因为各种因素造成的先天性疾病。如果发现肺动脉瓣狭窄，经过外科手术处理，或者内科的球囊扩张术之后，就会达到即刻很好的效果，不会复发。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及到二尖瓣，这时需要警惕，因为患者的风湿性是否在活动，根本的诱因没有去除，此种情况就会出现病情的加重甚至复发。但是对于肺动脉瓣狭窄，大可不必担心，经过一次手术之后就可以达到效果，通过复查是否会复发，如果手术的效果很好，一次就可以解决问题。

儿童肺动脉狭窄介入治疗复发率低于5%。肺动脉瓣狭窄手术是一个比较成熟的手术，介入球囊扩张可作为首选。肺动脉瓣狭窄不管外科手术治疗还是内科球囊扩张，都有一定的复发比例，原因在于肺动脉扩张过度，导致肺动脉瓣关闭不全，引起肺动脉瓣反流，甚至严重反流，处理棘手。 因为儿童没办法像成人一样换瓣治疗，因此一般扩张力度以不引起反流为出发点，所以可能达不到完全缓解狭窄的程度，但一般肺动脉瓣狭窄的压力超过40mmHg的情况下，建议再次手术，40mmHg以内可以再随诊。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。

左心发育不良的鉴别诊断主要有以下几个方面： 1、根据大动脉的占位来鉴别； 2、根据重度肺动脉狭窄或者肺动脉瓣闭锁的病人来鉴别； 3、根据巨大的室间隔缺损病人进行鉴别； 4、根据肺静脉异常连接的病人鉴别； 根据左心发育不良造成二尖瓣膜或者主动脉供血不好，所以这种病人也要鉴别。总的来说有条件的最好是通过尽早心脏彩超，以及导管造影做出明确诊断。因为病人都出现紫绀型，而且有些合并症都差不多，所以这几大块的疾病一定要鉴别好。

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。

肺动脉瓣狭窄外科微创治疗的注意事项如下： 1、中重肺动脉狭窄患儿应进行一定程度的利尿治疗，患者术后肺血流量突然增多，利尿剂可帮助肺部逐渐适应肺血增多； 2、避免感染，以免肺血流量增多，而诱发肺部感染，加重疾病； 3、术后定期随访复查：患者应分别于术后一个月、三个月、半年、一年，两年到医院就诊，排除术后再狭窄的情况，做好后期的随访工作。

一般来说，若能根据患儿动脉导管未闭类型选择合适手术方式，基本无并发症和后遗症。动脉导管未闭手术并发症有以下几点： 1、封堵器选择不当，如封堵器过大，可造成主动脉狭窄或者肺动脉狭窄，需重新手术； 2、医生由于经验不足，采用传统开胸动脉导管结扎术，且手术部位距离胸导管较近，易对胸导管造成损伤，形成乳糜胸，可导致患儿营养不良； 3、术后高热。

法洛四联症最基本的检查是心脏超声。因为心脏超声对于法洛四联症这类疾病当中存在的室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚、流出道和肺动脉狭窄、流速和压差都会有比较好的评估。但是，对于法洛四联症的患儿，在接受手术之前，还需要进行心脏大血管增强CT检查，为了了解左右肺动脉远端发育情况。另外了解是否合并冠状动脉畸形。还可以通过增强CT检查，了解是否有体肺侧支的存在。对于比较复杂、比较粗大或者多发的侧支循环的患儿，心导管检查也是非常重要的补充检查。并不是所有的法洛四联症的孩子，都需要进行心导管检查，但是，最基本的心脏超声检查、心电图检查、胸片检查、增强CT检查，都是必要的。

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。