肺动脉狭窄

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

目前法洛四联症原则上只进行1次手术，只有极少患儿需要2-3次手术。法洛四联症主要包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。手术的主要目的是疏通右室流出道、扩大肺动脉、修复室间隔缺损并纠正主动脉骑跨，使主动脉与左心室相连，称为根治手术。根治手术的前提是患者左心室和肺动脉发育良好，目前绝大部分患者满足根治的条件。对于不能满足一期根治条件的患儿，则需要进行分期手术，主要如下： 1、第一期通过体肺分流手术，将肺动脉和主动脉用人工血管相连，使主动脉的血营养肺部，以此保证肺动脉发育； 2、第二期通过根治手术修补室间隔缺损、扩大肺动脉、疏通其余血管并取出人工血管。 综上，法洛四联症的患儿应根据自身肺血管，和左心室的情况决定手术方式，目前法洛四联症患儿的治愈率高达95%以上。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
轻度肺动脉狭窄的病人在临床上无症状，可正常的生长发育，并使用正常的生活能力，可不需要手术治疗。中等度以上的肺动脉狭窄的病人，其手术有两种：一、经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，该手术是单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。二、外科行肺动脉瓣切开术，手术的方法有：低温下肺动脉瓣直视切开术和体循环下直视纠治术。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

胎儿肺动脉狭窄原因与房间隔缺损相同，目前并未得出确切的定论。临床上通常认为与母体在怀孕早期1-3个月之内感染、感冒有关，因此感染、感冒可造成多种先天性心脏病，肺动脉狭窄也为其中之一。 除感染因素外，也可由遗传因素导致。若亲属患有此类疾病，患儿也可能具有此类遗传因素，患病的风险可明显增加，此外也可由染色体突变因素导致。临床上对于某位患者确切的病因，医生一般无法做出确切答复。

肺动脉狭窄的治疗方法如下： 1、若是单纯的肺动脉瓣狭窄，即肺动脉瓣由于在宫内没有发育好，有部分粘连导致的单纯肺动脉瓣狭窄，如果狭窄的程度比较重，且压力差超过40mmHg，这时就需要处理；最常见的处理方法是肺动脉瓣球囊扩张术，即通过微创方法，把球囊送到肺动脉瓣位置，把球囊打开，把狭窄撑开，撑开后病就可以好转，这是最常见的、最有效的方法，而且治疗时间很短，恢复状态很快，效果一般非常好； 2、若肺动脉瓣狭窄不是单纯的瓣的狭窄，而是由于漏斗部有狭窄，或者肺动脉本身有狭窄，不能通过微创介入的球囊扩张的方法来处理，如漏斗部有狭窄，需要进行开胸手术，把漏斗部多余的肌肉清除后，才可以解决狭窄，如果肺动脉本身有狭窄，需要把肺动脉瓣放支架撑开，以促进肺发育，才能解决肺动脉狭窄问题。 所以治疗单纯的肺动脉瓣狭窄最常用的方法是微创球囊扩张术，如果是复杂的，则需要综合判断决定处理方式。

肺动脉狭窄有两类治疗方式，通常尽量选择微创手术，具体如下： 1、腔内微创治疗：手术步骤相对较简单，患者躺在手术床上，局部麻醉后在大腿根部打一个小皮丘，穿刺到股静脉，穿刺针走是静脉系统路径。进去之后进行造影，导管、导丝一起通过股静脉及髂外静脉，到下腔静脉进入到右心房，再从右心房到达右心室，从右心室出来就是肺动脉。肺动脉分为左边和右边。左边和右边分别用猪尾巴型导管进行造影，在这个过程中，患者可能要保持深呼吸屏气的状态，减小呼吸影响。根据造影明确狭窄的部位，在导管、导丝过去之后进行球囊扩张或者支架植入； 2、开放手术：首先进行全身麻醉，开胸，建立体外循环，根据术前影像学结果把病变肺动脉解剖出来。解剖出来之后，观察狭窄的情况，决定切掉后血管置换、搭桥或内膜剥脱。有时做剥脱之后以防再狭窄，还需要再加一个补片进行成形等。开放手术的主要工作是心脏外科来完成。这个手术创伤较大，难度也较大。

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

肺动脉瓣狭窄的发病率不高，传统的治疗方法采用X线下介入治疗。随着科技的发展，外科微创治疗方法可以在超声引导下完成治疗过程，包括经胸超声、经食道超声两类。肺动脉瓣狭窄症状相对隐匿，并非所有的肺动脉狭窄患者均适合进行微创治疗，对于峰值压差＞50mmHg、体重＜10kg、合并右室流出道畸形狭窄的患儿，建议进行传统的外科肺动脉瓣矫治手术。对于远期预后、转归有一定好处。