肺动脉狭窄

现在先天性心脏病的手术费用较低廉，因为我国对先天性心脏病患儿有大量的补助，而且大部分手术治疗效果较好。常见的几种先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭，早期手术以后，在远期观察与正常人无任何区别，甚至可以当兵，可以做体育健将。部分复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位或者出生后需立刻手术的疾病，治疗费用相对较高，但是国家的补助力度也较大，约可报销70%、80%。只要及时就诊、早期就诊，治疗效果都较好。比较担心未及时发现或者发现后未及时找医生随访，导致病情加重，甚至无法手术。

法洛氏四联症是先天性心脏病中最严重的类型之一，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，其主要症状和体征如下： 1、症状：发绀，多在3-6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现，发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻；呼吸困难和缺氧性发作，多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐；蹲踞，为法洛氏四联症患儿临床上一种特征性的姿势，蹲踞可缓解呼吸困难和发绀； 2、体征：患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2-4肋间可听到粗糙的喷射样的收缩期杂音，常伴收缩期细颤、震颤，极其严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该病在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高，主要由于感染、遗传等因素引起，患儿可表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作以及蹲踞等。临床上可通过病史、体格检查以及其他检查明确诊断，并根据具体病情给予对应的外科手术治疗。法洛氏四联症患者需注意加强营养、多饮水，并遵医嘱用药，同时积极预防并发症等。为避免该病的发生，建议孕前进行健康检查，创造良好的妊娠环境，同时避免不良因素的刺激等。

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。

先天性心脏病能否治愈与其分型有关： 1、单纯先天性心脏疾病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，病情不严重，临床症状不典型，心脏检查提示心功能、肺功能发育良好，往往提示治疗效果较好，能够完全根治； 2、复杂性先天性心脏疾病：临床症状典型，检查提示心脏指数较差，临床治愈效果不理想，部分可以达到根治，部分只能对症处理。

肺部血管畸形多为先天性，有些患者在胚胎发育期有先天血管发育畸形，从而出现肺血管畸形。许多患者没有明显症状，可能在体检中无意发现肺血管畸形，类型比较多，如肺动脉狭窄或单侧肺血管缺如，还有部分患者有冠状动脉、肺动脉瘘口形成，以及先天性肺血管扩张、隔离肺等。 具体治疗措施不一样，有一些患者可能自我没有明显症状，但一旦出现特殊情况，导致胸腔压力增大，或胸部有创伤，或有其它原因诱发时，有的患者也会导致严重并发症。所以当发现肺部血管畸形时，建议患者一定要到正规医院，找专业医生进行确诊，有一部分肺血管畸形的患者有手术机会，通过手术矫正之后，可能会得到比较好的治疗。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣发生瓣口狭窄，交界黏连，从而导致右心室向肺动脉排血受阻，发生心脏形态和结构改变，以及肺血减少等病理生理改变。经过有效治疗包括介入治疗，肺动脉狭窄患儿能够得到有效救治。一般而言，介入治疗都是通过外周血管放置导管到肺动脉瓣口做球囊扩张使肺动脉瓣撕开，从而减轻狭窄程度。这种治疗方式最大优点是微创，所以对于肺动脉瓣狭窄做介入球囊扩张患儿，一般需要术前住院1天，做相应检查和相应评估，手术当天做球囊扩张，术后1-2天就可以出院。但是出院以后患儿家长要定期做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄程度。