肥厚型心肌病

肥厚型心肌病目前认为是遗传性心肌病，主要原因是因为基因突变导致的肥厚型心肌病。一般在临床医生确诊的时候，会建议患者进行基因检测，基因突变有两种类型，一种称为良性的基因突变，一种称为恶性的基因突变。 良性基因突变的患者可能预后比较好，寿命不会受到影响，也不会出现心血管事件。恶性基因突变会在患者很年轻的时候出现猝死的风险，或者很快进展为心衰，扩张性心衰。所以首先一般建议患者进行基因突变的筛查，确认是良性突变还是恶性突变。 其次，对于已经形成肥厚的这部分心肌病病人，建议用β受体阻滞剂进行长期的药物治疗，可以预防其进展，也可以预防心律失常的发生。如果是非梗阻性患者，还可以加用钙离子拮抗剂同时治疗。

肥厚型心肌病需要鉴别是梗阻性肥厚型疾病，还是非梗阻性肥厚型心肌病，这两种情况都有可能需要用起搏器，用在患者的身上，其作用也不同。比如肥厚型梗阻性心肌病，用起搏器的主要作用原理是改变心肌的收缩顺序，缓解患者的梗阻情况。非梗阻性以及梗阻性肥厚型心肌病患者事实上都有心源性猝死的风险，即肥厚型心肌病的患者大多数的死亡原因是心律失常性猝死。所以大多数患者想需要植入有除颤功能的起搏器，也就是ICD，主要是预防患者心源性猝死。 所以肥厚型心肌病无论是梗阻性心肌病还是非梗阻性心肌病，都会根据患者情况给予植入，但是起搏器的工作原理与工作方式可能会有差别。肥厚型心肌病，尤其是梗阻性肥厚型心肌病，现在用起搏器改善梗阻的做法趋向于减少。主要以物理的方式解除梗阻，比如可通过心脏外科来切除局部心肌细胞，减少梗阻，或者近1-2年比较热门的射频消融方式，消除部分梗阻部位的心细胞，减少梗阻。

室间隔是指左心室和右心室之间的间隔，室间隔具有一定厚度。通常情况下，室间隔厚度可以通过心脏彩超进行测量，正常值在9-11mm，有些患者可能在做完体检报告之后，会发现室间隔增厚的情况。室间隔增厚常见于以下几种原因： 1、肥厚型心肌病； 2、患者有常年高血压病史，由于高血压常年导致的室间隔增厚。 所以如果在体检当中，发现有室间隔增厚的情况，要追问患者病史，进行进一步检查，定期复查。当出现肥厚型心肌病，有的患者可能会伴有胸痛、气短、活动后呼吸困难等症状。高血压导致的室间隔肥厚，如果持续进展，可能会出现心力衰竭的症状和表现，需要进一步治疗。当发现室间隔增厚时，一定要进行定期的随访，明确原因，尽早治疗。

肥厚型心肌病患者术中超声表现和诊室超声表现没有太大区别。肥厚型心肌病是最常见的心肌病，发病率约为1/500-1/200，多数患者有家族史，属于常染色体显性遗传。父母中如果要是有一位肥厚型心肌病患者，生育的子女患病几率为50%。 目前肥厚型心肌病诊断主要依赖于超声心动图检查，超声表现多为左室壁显著增厚，而这种增厚多数表现为非对称性，以室间隔增厚最为常见。根据左室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可以分为非梗阻性、隐匿性梗阻和梗阻三类。 还有一种肥厚型心肌病的表现为左室心尖部室壁肥厚，而室间隔和其它节段增厚并不明显，在超声检查时容易被漏诊。此类患者心电图经常会表现为明显胸前导联T波倒置。超声检查时如果要是应用左心声学增强剂可以帮助明确诊断。

新生儿肥厚型心肌病主要有以下几种处理措施： 1、保证患者平静、保暖，防止患者哭闹以及一切增加心脏后负荷的反应。患者在维持正常生活条件下，要尽量减少心脏做功的诱因。同时母乳喂养的新生儿，一定要注意不要过多喂养母乳，因为摄入过多引起体循环容量过多也是对心脏的负担； 2、严密监测，要监测患者心率、血压以及血氧的情况，心率要维持在正常范围内。如果心率过快，要给予β受体阻滞剂降低心率。如果心率过慢，要使用阿托品类等药物，让心率恢复到合适状态。同时血氧也是需要关注的点，血氧发生下降常伴随新生儿心功能下降，病人会出现紫绀。这时在正常生活条件下，可以加大持续性纯氧吸入，缓解组织缺氧症状； 3、注意对症治疗，不应该盲目或者急迫选择手术治疗，可以适当观察到2-3岁。如果对症使用药物可以让患者心功能维持正常生活，2-3岁时再做手术比较安全。

肥厚型心肌病有家族性，是常染色体显性遗传病，超声特点是心腔不大，心室壁明显肥厚，尤其表现在室间隔上，室间隔在舒张期可到15mm以上。还有一个诊断标准是室间隔与左室后壁厚度比＞1.3。 如果是梗阻性心肌病，在收缩期室间隔会向左室流出道移动，二尖瓣前叶会向室间隔方向移动，会触及到室间隔，即所谓SAM现象。如果是非梗阻性心肌病，不会出现这种现象。部分心肌病并不表现在室间隔或者左室后壁，会出现在心尖部，容易忽略，在诊断中要特别注意。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，主要是以心室非对称性肥厚为解剖特点，可以根据患者病史、体格检查、超声心电图显示心室在舒张期室间隔厚度达到15mm进行临床诊断。 如果有家族肥厚型心肌病病史、猝死的情况，便可以诊断肥厚型心肌病。现在通过基因检查有助于明确遗传学异常，判断有无该类遗传因素。肥厚型心肌病最主要的症状是劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难比较少见。 此外，还会出现持续性心律失常，如房颤。部分患者因为心室率加快以后，出现大脑供血不足，会出现晕厥情况。这是青少年和运动员猝死的主要原因，现在通过彩超检查便可以明确。

非梗阻性心肌病如果没有治疗或病情持续发展，会出现心力衰竭或猝死。 非梗阻性心肌病属于肥厚型心肌病的一种，但与梗阻性的心肌病相比严重程度会低较多。较多病人只要不做较剧烈的活动，便没有太多不舒服。 如果运动较剧烈，可能会出现猝死。如果治疗不及时，随着时间推移和病情进展，会出现心衰、呼吸困难、水肿或心律失常。治疗可以用抗心律失常药，少量运动增加心脏功能，可以预防猝死发生。同时要控制血压，保护心脏和血管。

通常手术治疗的肥厚型心肌病都是肥厚型梗阻性心肌病，此类患者术后常见并发症是房室传导阻滞，在术后可能需要安装心脏起搏器。如果早期患者恢复比较顺利，则可以平安度过围手术期。但由于患者心肌比较肥厚，所以依然存在突然猝死或者是心肌耗氧量、需氧量较高的情况，需用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂来进行术后应用。 另外，对于度过围手术期患者，出院之后应避免剧烈活动，因为除室间隔厚之外，心室壁、心尖也合并肥厚，存在预后不良的可能和风险。

心脏肥大是否严重需要根据不同的病因进行不同的分析。若心脏肥大由年龄增加或长期高血压导致，并不是特别严重，可以定期随访或降压治疗；但其它的一些情况可能就比较严重，如左心肥厚、肥厚型心肌病。肥厚型心肌病患者心电图会有心脏肥厚表现；而长期的心律失常、心房颤动、心房扑动也会有心房的扩大；另外，长期风湿性心脏病也会导致心房扩大。 右心扩大的原因包括长期慢阻肺、慢性气管炎，可以引起肺动脉高压，从而引起右心扩大，称为肺源性心脏病，简称为肺心病。还有一些少见的遗传性的病，如先天性心肌致密化不全，彩超检查的时候也会发现有心脏扩大。此外，致心律失常性心肌病也会导致右心扩大。 若心脏肥大由年龄、高血压引起，积极治疗后并无大碍。假如各种心肌病引起心脏扩大，最后导致心衰，出现心脏扩大，此时则比较严重。所以患者需要到医院明确诊断，从而再进行进一步的治疗。