肥厚型心肌病

消心痛是硝酸酯类制剂，为扩张血管的药物，特别针对心脏供血系统，有很强扩管作用。硝酸酯类药物对于肥厚型心肌病会导致血管扩张引起心脏容量异常，导致心脏瓣膜在收缩的时候强烈反馈，并且会影响流出道狭窄。如果使用消心痛类硝酸酯类药物，只会加重病情。因此，肥厚型心肌病不推荐使用消心痛。 病人适合使用的药物有以下几种： 1、抑制心脏重构的药物，包括ACEI、ARB以及β受体阻滞剂； 2、在患者出现心衰时适当使用利尿剂，而并不推荐使用消心痛。

肥厚型心肌病诊断标准包含心脏杂音听诊，心脏彩超以及病理诊断依旧是诊断金标准。肥厚型心肌病的杂音在心脏收缩中期、晚期，可以听到舒张期杂音，根据使用的药物以及病人状态，出现增强及减弱变化。肥厚型心脏病出现杂音是因为流出道梗阻，心脏收缩过强以及瓣膜震动，乳头肌震动引起。如果把心脏容量负荷增加、心脏压力增强，杂音自然会出现增强结果。常常可以看到剧烈体育锻炼或者劳累，夜间睡眠不佳等高代谢、高动力的活动，使心脏收缩力增强、频率增快，因此收缩会引起杂音增加。 另外，不当使用强心药物，包括异丙肾上腺素以及西地兰，增加心脏收缩力，自然杂音也会增强，以上都是作为诊断的鉴别。

肥厚型心肌病患者猝死原因包括出现射血分数不足、心力衰竭、房颤，具体如下： 1、肥厚型心肌病是遗传性疾病，病人剧烈运动、发脾气往往会使心脏泵血能力受到明显抑制，导致射血分数不足而引起猝死。因为部分病人会进展成为梗阻性肥厚型心肌病，可出现流出道狭窄改变，类似水泵口变狭窄时射血及循环带动能力会受到影响； 2、病人进行治疗有药物耐受及药物无效的渐变过程，若肥厚型心肌病逐渐进展为心脏扩张，药物反应、治疗效果不佳的患者可进展成为心力衰竭而出现猝死； 3、病人出现房颤会引起栓塞事件，无论是脑栓塞还是肺栓塞都可引起猝死。因为肥厚型心肌病患者可以合并心律失常，其中比较影响生命危险的是房颤、房速以及室性心律失常。

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一小部分，只有占30%。但这类病人因为流出道狭窄，射血不够，会引起自身冠脉供血不足出现心绞痛。其次会逐渐出现心衰的症状，即胸闷气短，之后由于供血不足，流出道狭窄，靶器官供血受到影响，出现缺血、缺氧的症状，会有头晕、晕蒙，甚至一过性晕厥表现，最终将会导致猝死。猝死包含了几个原因，具体如下： 1、不适当的剧烈体育运动，增加心脏负担，引起恶性心律失常； 2、心肌结构改变，心脏是肌肉脏器，包括心律控制，都是由肌肉组成，因此心肌肥厚会导致肌肉变异，合并多种类型心律失常，如房颤、室速、室颤等恶性心律失常，当出现恶性心律失常，猝死也可能存在； 3、药物治疗效果不佳，反复多次心力衰竭，患者会由于心力衰竭出现猝死； 4、房颤病人，由于没有强有效的抗凝治疗，出现心室血栓事件。血栓在心脏内存在，会根据血液流动进行多脏器栓塞，如果出现大面积脑梗，以及肠梗阻等恶性事件也会引起死亡。

心尖肥厚型心肌病并不伴有流出道的狭窄，所以无需手术治疗，通常以保守治疗为主。此病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，对于症状轻微或者是无自觉症状的患者，24小时动态心电图监测未发现心律失常，家族中也没有出现猝死者就可以不必治疗，但是需要定期随访。 对于有症状但是无心律失常和心功能不全的患者，可以选用β受体阻滞剂，视病情酌情增减剂量，因为国人对于β受体阻滞剂的耐受性较差，所以剂量应相应的减少。对于无效患者可以改用维拉帕米等钙离子拮抗剂，具有临床症状特别是同时伴有室性心律失常的患者，可以联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂，具有心力衰竭表现的患者可以应用利尿剂。

心尖肥厚型心肌病约占肥厚型心肌病的16.8%，发病年龄以30-50岁患者居多，并且男性多于女性。约1/3-1/2的患者可能会有高血压、长期剧烈运动和酗酒史，起病隐匿，发病缓慢，患者可能有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。通过超声心电图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性较低，无经验的医生常会诊断为正常，而冠脉造影以及左室造影的影像学表现更为直观，也是诊断肥厚型心肌病的较好方法，同时还能够鉴别诊断冠心病。选择磁共振检查的准确率也会较高，但不能完全代替冠脉造影和左室造影。 由于此病没有左室流出道的梗阻和压力阶差存在，对于心脏血流动力学的影响相比经典的肥厚型心肌病要少，所以多数的患者可能无自觉症状，仅能在体检和超声心电图检查时得以发现。

肥厚型心肌病属于相对比较严重的心肌疾病，是一种遗传性心肌疾病，根据左心室流出道有无梗阻症状，可以分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。由于肥厚型心肌病可以导致左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降，以及心肌缺血等病理、生理改变，故患者在剧烈运动时可能会导致猝死。肥厚型心肌病也是青少年猝死的主要原因之一，还有小部分患者可以发展为终末期心力衰竭等，从而也可能会导致死亡。此外，尚有部分患者可能会发生房颤、血栓形成，从而导致栓塞性并发症。只有很小部分患者表现症状轻微，预期寿命和正常人群相似。 总之，肥厚型心肌病是一种严重的心肌疾病，需要及时治疗。通过患者症状、心脏听诊，以及心脏彩超等检查，肥厚型心肌病诊断并不困难，确定诊断以后应该及时给予药物治疗。对于肥厚型心肌病患者，如果药物治疗效果较差，应该及时进行手术治疗，可以一定程度上减少猝死等严重并发症发生。

肥厚型心肌病的预后相对良好，年轻人死亡率在2%-4%左右，猝死较为多见。病程的进展伴有左心室的扩张，以及心力衰竭，原因可能与心肌缺血、心肌纤维化、病毒感染、酒精的损害相关。如果晚期进入扩张期，心力衰竭是主要的死亡原因，这种情况预后较差。因此，建议患者出现症状后要及时就诊、就医，谨遵医嘱，按医嘱服药，切勿自行服药。

心尖肥厚型心肌病，属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊表现类型。心尖梗阻性心肌病梗阻位置位于心尖部侧壁和前壁，本病发生肥厚部位和经典肥厚型心肌病部位不同，症状有所不同。临床常见于30-50岁人群，以男性居多，发病率占肥厚型心肌病总数的16.8%。因肥厚位置并不发生在左心室流出道部位，所以一般不引起心脏射血能力下降，症状较轻微，甚至没有症状，常体检时发现，也有一部分人是在医院做心室造影或者冠状动脉造影时发现。 另外，部分患者会出现类似于冠心病的胸闷、胸痛等症状，但心尖肥厚型心肌病症状相对较轻微，预后相对较好，很少会出现严重的心衰或严重心律失常，故极少发生猝死的情况。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。