肥厚型心肌病

心率正常，不能完全排除心脏病。心脏病是一大类疾病的统称，可以分为心脏血管疾病，导致供血不足的疾病，以及扩张型心肌病、肥厚型心肌病、高血压性心脏病、心律失常，心脏结构和功能异常的疾病，比如心脏瓣膜病等。心率正常可以排除大部分的心律失常性疾病，但是部分心律失常心率可能在正常范围内，比如心室率不快的房颤，或者房室传导阻滞，在没有发作时可能心率正常。因此心率正常不能作为排除心脏病的指标，还要结合有无喘气、胸闷、胸痛的症状，有无心脏彩超、冠脉造影等异常，进行综合诊断。

扩张型心肌病是排除性的诊断，与相关疾病的鉴别如下： 1、与心室腔扩大的疾病相鉴别：冠心病最为常见，在心电图上看到明显缺血表现时，可通过冠状动脉CTA或选择性冠状动脉造影来明确； 2、与肥厚型心肌病相鉴别：可以通过心脏彩超、心室造影来排除。 患者也可通过胸片、心脏彩超、心脏MR来检查扩张型心肌病。

扩张型心肌病应该与缺血性心肌病、瓣膜所导致的心脏扩大及肥厚型心肌病晚期所导致的心脏扩大等一系列疾病进行鉴别。因为常说的扩张型心肌病是特发型，是由不明原因或家族性基因遗传所导致的心脏扩大、心室壁变薄、心肌收缩力减弱、射血分数减低。而导致出现这些症状的疾病类型有很多，如冠状动脉病变所导致的长期缺血、心肌梗死，还有瓣膜性疾病。另外肥厚型心肌病的晚期也会出现扩张型心肌病样改变。所以扩张型心肌病患者应该去医院进行系列检查，完善冠状动脉造影，做心肌核素检查，甚至做基因筛查，以确定病因，排除潜在的其他疾患，使治疗能够更加精准。

肥厚型心肌病的严重程度和心脏肥厚的部位相关，分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。不同分型，临床表现不同，预后程度不同。该病时候严重主要根据病理分析来区分，严重者可出现劳力性心绞痛、头晕、晕厥，部分患者可出现猝死。当出现与活动相关的胸前区疼痛、气促、呼吸困难，建议患者出及时来医院就诊，预防并发症的发生或者猝死的发生。

肥厚型心肌病是心肌非对称性肥厚，以心室腔变小为特征，左心室的血液充盈受阻，舒张肌顺应性下降为基础病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病，不对称性的室间隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄，称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。病因与遗传和内分泌有关，内分泌引起的患者的体液检查，可发现儿茶酚胺的活性增高和环磷腺苷减少。

肥厚型心肌病的诊断标准根据患者的病史采集、查体和辅助检查来确诊。辅助检查主要包括X线、心电图、心脏彩超，心脏彩超观察心脏室壁的厚度和室壁运动情况，通过室壁厚度的对比来评判。心脏听诊检查可在心前区听到收缩期杂音，肥厚型心肌病的诊断金标准是心肌的活检。在组织学上检查可以看到心肌细胞的排列紊乱和心肌细胞肥大。

肥厚型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：包括β受体阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药物，常用药为胺碘酮； 2、电复律治疗：药物治疗无效时，需考虑电复律治疗； 3、手术治疗：内科的微创介入栓塞治疗，是通过化学药物的注射。外科的开刀手术治疗，常用的手术方法是经主动脉和左心室联合切口的心肌切除术，经主动脉切口、心室间隔、心肌切除及切开术。

消心痛是硝酸酯类制剂，为扩张血管的药物，特别针对心脏供血系统，有很强扩管作用。硝酸酯类药物对于肥厚型心肌病会导致血管扩张引起心脏容量异常，导致心脏瓣膜在收缩的时候强烈反馈，并且会影响流出道狭窄。如果使用消心痛类硝酸酯类药物，只会加重病情。因此，肥厚型心肌病不推荐使用消心痛。 病人适合使用的药物有以下几种： 1、抑制心脏重构的药物，包括ACEI、ARB以及β受体阻滞剂； 2、在患者出现心衰时适当使用利尿剂，而并不推荐使用消心痛。

肥厚型心肌病诊断标准包含心脏杂音听诊，心脏彩超以及病理诊断依旧是诊断金标准。肥厚型心肌病的杂音在心脏收缩中期、晚期，可以听到舒张期杂音，根据使用的药物以及病人状态，出现增强及减弱变化。肥厚型心脏病出现杂音是因为流出道梗阻，心脏收缩过强以及瓣膜震动，乳头肌震动引起。如果把心脏容量负荷增加、心脏压力增强，杂音自然会出现增强结果。常常可以看到剧烈体育锻炼或者劳累，夜间睡眠不佳等高代谢、高动力的活动，使心脏收缩力增强、频率增快，因此收缩会引起杂音增加。 另外，不当使用强心药物，包括异丙肾上腺素以及西地兰，增加心脏收缩力，自然杂音也会增强，以上都是作为诊断的鉴别。

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一小部分，只有占30%。但这类病人因为流出道狭窄，射血不够，会引起自身冠脉供血不足出现心绞痛。其次会逐渐出现心衰的症状，即胸闷气短，之后由于供血不足，流出道狭窄，靶器官供血受到影响，出现缺血、缺氧的症状，会有头晕、晕蒙，甚至一过性晕厥表现，最终将会导致猝死。猝死包含了几个原因，具体如下： 1、不适当的剧烈体育运动，增加心脏负担，引起恶性心律失常； 2、心肌结构改变，心脏是肌肉脏器，包括心律控制，都是由肌肉组成，因此心肌肥厚会导致肌肉变异，合并多种类型心律失常，如房颤、室速、室颤等恶性心律失常，当出现恶性心律失常，猝死也可能存在； 3、药物治疗效果不佳，反复多次心力衰竭，患者会由于心力衰竭出现猝死； 4、房颤病人，由于没有强有效的抗凝治疗，出现心室血栓事件。血栓在心脏内存在，会根据血液流动进行多脏器栓塞，如果出现大面积脑梗，以及肠梗阻等恶性事件也会引起死亡。