红细胞增多症

真性红细胞增多症可能在临床中容易被误诊为其它疾病，患者需要及时到专科医院就诊，通过及时进行血常规检查及时明确。一般70%-90%的患者都会有脾大表现，轻度脾大对身体影响较小，严重时患者会发生脾梗死。因此如果患者脾区存在严重疼痛，需要及时关注。同时该病最严重的结果是因为红细胞增高，最终引起血栓形成和栓塞表现，甚至个别患者可以有出血表现而危及生命。 但是总体而言该病患者的生存期较长，一般生存期可以达到10-15年，部分患者终末期可以转变为急性白血病。 真性红细胞增多症是获得性克隆性红细胞异常增多的一种骨髓增殖性肿瘤，这种疾病在临床常见。但大部分患者就诊时并不是到血液科就诊，而是从心内科或神经内科转入。因为红细胞容量增高的患者会有高血压表现，大部分患者因为高血压就诊于心内科，而在心内科就诊以后检查血常规，发现红细胞数改变，最后转到血液科，部分患者出现头晕表现或乏力表现。红细胞增多以后会导致血液粘稠度增高，出现头痛、视力障碍、肢端麻木。存在这些表现的患者一般就诊于神经内科，最后同样会转入到血液科。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病的一种，主要表现可以有红细胞的增多、血红蛋白增多，有一部分病人也伴有血小板增多。因此这一部分的病人由于红细胞增多可能会有多血质的表现，甚至有些病人会有高血压的表现。另外由于红细胞增高、血小板增高，因此血液有形成分增多，血也很黏稠。因此这样的病人除了注意高血压以外，还要注意心脑血管疾病，比如脑血栓、心肌梗塞。另外病人要注意应用药物把红细胞和血小板降到相对安全的范围，这些药物包括干扰素、羟基脲等。

真性红细胞增多症是红细胞明显升高，血液出现比较黏滞的表现。当选择饮食时，像刺激细胞生长，能够造成血液黏稠的饮食，就尽量去避免。还有要多饮水，不能是出汗很多，又进水量不够，这样就会造成血液浓缩的状态，就会加大血栓发生风险。饮食如红枣、枸杞子，这些进补药食同源的食品，要尽量少用。还有一些当我们贫血时，经常补充的食物如含铁高的食物，像动物蛋白、动物血制品。在真性红细胞增多症时，尽量少进食这样的，会让血液更加黏滞，红细胞更多，这样的食物应尽量避免。

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

真性红细胞增多症不是一个传染性疾病，而且也不是一个遗传性疾病。真性细胞增多症是一个骨髓增殖性肿瘤，当接触导致基因突变，抑癌基因和癌基因失衡的情况下，如接触了大量射线，长期服用某些药物，还有疾病化疗后出现基因突变，骨髓增殖情况，都会可能导致骨髓增殖性肿瘤。但这个病不会传染，传染病可能会通过渠道，如呼吸道，呼吸飞沫传播，或通过血液传播，这个病不会通过这些渠道来传染，所以不是传染病。

真性红细胞增多症是否需要住院要根据病人的具体情况。当病人只是出现红细胞增多，没有伴随着血栓的情况，或没有出现骨髓衰竭的情况，没有恶变的情况。这样的情况，只需要在门诊规律的去用药，然后规律定期监测血常规，监测肝脾的情况，是不需要住院的。当病人出现血栓的情况，如出现了脑梗，出现了心梗或出现了下肢深静脉血栓，这样的情况是需要住院紧急处理，在降细胞的同时要针对并发症，如做溶栓治疗，这需要住院。还有当出现骨髓衰竭的情况，如严重贫血，需要反复输血或出现了恶变的情况，需要进行化疗，可能需要短期住院，平常这样的病人不需要住院。

如平常体检时，如果发现红细胞数量增多，这就是它的一个体现，动态监测，如果一直处于增高，甚至是进行性升高的状态，虽然没有临床表现，但是化验室指标已经出现了异常。这样的情况下，需要去医院找专科大夫，进行进一步检测，判断是否有真性红细胞增多症的情况。还有平常没有去做体检，但平常可能会出现头晕、眼花，不太好控制的高血压，还有皮肤的瘙痒、面红耳赤、大小鱼际出现肝掌的情况，这样的情况可以去进一步的明确，是什么原因造成这些临床表现，可能是真性红细胞的表现。

对于真性红细胞增多症患者，治疗目标是避免血栓形成，控制疾病相关症状，延缓疾病进展。主要采用以下方法： 1、静脉放血：每隔2-3天可以放血200-400ml，直到血细胞比容＜0.45； 2、血栓形成预防：若无禁忌症存在，可以口服小剂量阿司匹林50-100mg每天，长期进行预防治疗； 3、降细胞治疗：对于年龄＞60岁患者，可考虑应用羟基脲，维持白细胞在(3.5-5)×10^9/L之间。而对于年龄＜60岁或妊娠期患者，可以应用干扰素进行每周3次皮下注射； 4、JAK2抑制剂：在2014年12月份，美国FDA批准芦可替尼用于对羟基脲无应答或不耐受病人。真红患者一般可生存10-15年或以上。出血、血栓形成和栓塞是该疾病主要死因，个别患者可演变为急性白血病。

通过真性红细胞增多症的基因检测，发现90%以上的患者都有JAK2V617F基因突变，基因突变后引起骨髓造血不受控制，最终引起红细胞大量增多为突出表现。基因突变的原因目前不是很清楚，发病可能与环境因素、化学因素等有关。也存在少部分患者不是JAK2V617F基因突变，而是其他基因突变的情况。

真性红细胞增多症是一种低度恶性肿瘤，其主要危害为血栓，可以表现为各种部位的血栓，包括肺栓塞、脑梗死、脑血栓、心梗、深静脉血栓、腹腔动脉血栓等。如果血栓出现在冠脉，就会引起心梗，心梗为致命的并发症，如果血栓在其他部位，虽然不会致命，但也比较严重。