红细胞增多症

妊娠期合并红细胞增多症是孕妇红细胞、血红蛋白或红细胞比容增加，而白细胞及血小板无明显变化的一种临床表现。其治疗首先应确定原发病，若为子痫前期血液浓缩导致，如患者无扩容禁忌症，则需在治疗原发病的基础上输注低分子右旋糖酐等体液进行扩容处理，以降低红细胞黏稠度。导致妊娠期合并红细胞增多症的原因较多，如妊高症血液浓缩、脱水导致的红细胞增多等，建议孕妇妊娠期间注意避免以上情况的发生，进而规避此类症状的出现。

正常人的尿液中主要是尿素，含有很少量的尿酸，尿酸是嘌呤的代谢产物，各种嘌呤氧化后生成的尿酸就由尿排出，一般的实验室检测方法是尿酸酶-过氧化物酶偶联法，成人一般是90-420μmol/L，尿酸增高比较常见的就是痛风，但少数痛风患者，在痛风发作的时候血尿酸测定反而是正常的，不一定是说痛风的人尿酸就一定增高，如果只是尿酸很高的时候但是并没有痛风，这种情况叫做高尿酸血症。 还有一种情况下是在细胞繁殖周期快，核酸分解代谢增加时如白血病及其它的恶性肿瘤、多发性的骨髓瘤、真性红细胞增多症等，这种病人的血清尿酸也常会增高，还有肿瘤化疗后血尿酸也可能会明显的增高。 还有一种情况就是在肾功能减退的时候也常伴有血尿酸的增高可见，也就是一些肾脏疾病如慢性的肾炎，其他的一些肾脏疾病的晚期如肾结核、肾盂肾炎、肾积水等尿酸也是会增高。

经过正规治疗，大部分肺血栓栓塞可以治好。发生肺栓塞的诱因较多，如女性肥胖、恶性肿瘤、手术和长期卧床制动、风湿免疫性疾病、糖尿病、高血压、高凝血症、真性红细胞增多症、下肢静脉曲张等。明确引起肺栓塞原因，针对原发病治疗，避免反复发作。如果诱因无法根除，患者可能长期甚至终身需要进行抗凝治疗，防止血栓发展和形成新血栓。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

导致红细胞计数升高的原因较多，红细胞是血液当中的有形成分，发生严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等情况，可以导致血液当中的血浆容量减少，血液发生浓缩，导致红细胞计数相对偏高。 高原地区居民、患有严重慢性心肺疾病，以及携氧能力低的异常红细胞蛋白病等长期缺氧的人群，可以出现红细胞代偿性增多，以携带更多氧气； 肾癌、肝细胞癌等可导致促红细胞生成素增加的疾病，在促红素的刺激下可以出现红细胞计数偏高。真性红细胞增多症的血液病，突出表现是红细胞计数显著增多。对于单一指标的变化，不必过于紧张，如果存在不适及时就医。

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

中度贫血又伴有皮肤黄染，一般指的是溶血性贫血或者溶血性黄疸的原因。贫血的原因有很多，通常分为几类：1、造血的原因：比如白血病或者再生障碍性贫血，导致的贫血表现；2、造血原料不足：比如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、溶血性贫血：溶血性贫血也是造成贫血的一大类，包括遗传性和后天获得性的；4、出血：造成贫血。溶血性贫血其实在临床上是一大类疾病，有遗传获得性的，即先天性的，包括遗传性球形红细胞增多症等。后天获得性的，叫作自身免疫性溶血性贫血，一般女同志多见。还有合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或者淋巴瘤的病人，容易合并溶血性贫血，一般得用激素去治疗。贫血的病人通常表现为苍白，睑结膜、甲床苍白。但如果出现黄疸，主要是看巩膜，眼睛黄不黄、皮肤黄不黄再去判断。如果出现贫血又出现黄疸，通常叫做溶血性黄疸。这种黄疸也需要和肝细胞性黄疸或者梗阻性黄疸进行鉴别，得查肝功能，看B超有没有胆结石 、胆囊炎表现。所以中度贫血合并黄疸，要想到溶血性黄疸的可能，要去做进一步检查，明确是哪种溶血性黄疸、溶血性贫血。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

遗传性球形红细胞增多症是遗传病，主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题，由双面凹形态变成球形，细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展，没有所谓基因疗法治愈该疾病，只能对症支持治疗，比如患者贫血到一定程度可能要输血或者打升红细胞药，即促红细胞生成素。 对于部分遗传性球形红细胞增多症的患者，也可以给予叶酸治疗，特别严重患者可以切脾，胆囊结石患者可以把胆囊切除。对症支持治疗主要是缓解患者症状，提高生活质量。

再障危象通常于慢性溶血性贫血过程中出现，多在感染因素下发生，类似于再生障碍性贫血的临床表现，包括贫血、出血、溶血等。但它是一过性的疾病，病程持续时间大概1-2周，多数与感染到微小病毒B19有关。预后相对良好，在遗传性球形红细胞增多症中，重度营养不良等疾病也可以出现类似于再障危象的现象。 近年研究认为，再障危象主要是与感染人微小病毒B19有关，感染人微小病毒B19可以抑制红系造血祖细胞的生长，抑制红系细胞形成单位的集落形成与增生，抑制红细胞生长，从而导致临床上出现贫血、出血等表现。 治疗主要包括避免外伤和感染，治疗病因以及支持治疗。预后相对良好，持续1-2周症状会逐渐消退，血液学改变可以恢复正常。