类天疱疮

大疱性类天疱疮早期表现为较小丘疹或丘疱疹，水疱不明显，所以在多数情况下与湿疹较难鉴别。若患者偶尔出现较大水疱，通过检测血常规，可检测出嗜酸细胞明显升高，则怀疑类天疱疮可能。需要患者到医院进行皮肤病理及免疫荧光检查，或BP180自身抗体检查，以便排除大疱性类天疱疮可能。由于大疱性类天疱疮属于自身免疫性疱病，需要与天疱疮亚型进行鉴别，如疱疹样天疱疮，亦可以表现为红斑基础上环状紧张水疱。对于老年患者，若嗜酸细胞明显升高，且BP180抗体呈阳性，即可确诊为大疱型类天疱疮。

大疱性类天疱疮如何治疗取决于患者自身情况。由于老年人群基础疾病相对较多，包括高血压、糖尿病、脑血管意外或骨质疏松等，且较多老年性疾病具有激素使用绝对禁忌症或相对禁忌症，因此大疱性类天疱疮主要累及老年人群。若患者存在肝肾功能异常，则不适合使用四环素类药物，可使用中等剂量激素或联合免疫抑制剂治疗；对于健康人群，通常使用联合治疗方案，通过四环素类药物，如多西环素或米诺环素，与小剂量泼尼松激素或其他类型激素联合治疗，一般可得到长期有效控制。大疱性类天疱疮通常能够在2-3年左右达到临床治愈。

天疱疮是一个挺少见的自身免疫性皮肤病，但是非常严重。在皮肤科专业上把天疱疮主要分为几大类型，主要包括： 1、寻常型天疱疮：寻常天疱疮里头又有两个，一个叫普通寻常型天疱疮，还有一种特殊的类型叫增殖型天疱疮，这两种都属于寻常天疱疮； 2、落叶型天疱疮：分两种，一个是比较轻的红斑型天疱疮，还有一个是非常重的全身都有皮疹的落叶型天疱疮。这两大类型是最常见的天疱疮类型； 3、其他：疱疹样天疱疮。很少见的类型，跟天疱疮不太像，而临床上长得很像类天疱疮，但是如果通过一些更细微的检查，比如病理或免疫学检查发现实际上是天疱疮，就叫疱疹样天疱疮。还有更少见的天疱疮状态是非常严重的天疱疮，叫做副肿瘤性天疱疮，这个天疱疮是由于体内有肿瘤，比如白血病、淋巴瘤、Castleman肿瘤、胸腺瘤等，导致了皮肤是一种天疱疮的改变。还有一种更少见的天疱疮叫IgA天疱疮，非常非常少见。

口腔类天疱疮与天疱疮为一大类病，均为自身免疫性大疱病，首选治疗方法为激素。但目前存在部分特殊抗生素也可用来治疗类天疱疮，还可采用免疫抑制剂治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺。 口腔类天疱疮与天疱疮在免疫系统攻击上皮时位置不同，天疱疮攻击位置靠上，形成的大疱壁较薄。类天疱疮攻击上皮偏下，所以形成的大疱壁较厚，故类天疱疮的患者有时可看到完整的水疱。 类天疱疮可分不同类型，发生在口腔的类天疱疮称为黏膜类天疱疮。除会侵犯口腔，可能还会侵犯眼睛，严重时可能会侵犯咽喉或食管。故若发现患者存在类似情况时，除在口腔科口服药物治疗，还会建议患者到眼科或其科室同时治疗。

嘴巴长水疱的病因有很多种，现在常见的病因可以分为： 1、手足口病，患儿手足口病时嘴巴里面有水疱破溃，这个是常见的症状，针对手足口病要及时的对症治疗，还有全身抗病毒感染的治疗，全身支持疗法等； 2、疱性的扁平苔藓，也会导致嘴巴中可以看到水疱。针对扁平苔藓的治疗，可以全身用药，局部的漱口，或者是局部的涂擦、贴膜或者散剂等； 3、疱性的黏膜病，如天疱疮或者是疤痕类的类天疱疮，嘴巴中都能看到明显的水疱，只不过是有的水疱可以是推动，即尼氏征阳性，有的水疱推不动，则为尼氏征阴性。 不论是哪种类型，疱性的黏膜病，都需要全身使用糖皮质激素，或免疫调节剂等配合局部治疗。

舌头下长泡有时这类情况是真实存在的，有时并不是泡，而是患者把一些病损叫做泡。部分病人称嘴里的溃疡为泡，所以舌头下面可能是泡，也可能是溃疡。有时舌头下面是白斑，有的病人把白斑也称为泡。舌头下面还有可能出现紫色的泡，这时需要考虑血泡可能，在不小心咬到舌头时可能出现这类情况。嘴里真正出现疱性病变，如单纯疱疹病毒感染后出现的疱疹，舌头下头常出现小泡。严重疱病称天疱疮或类天疱疮，舌头下也会出现泡，这种情况下不光舌头下边有泡，舌头两边、舌头上面甚至整个口腔黏膜都会出现泡。

天疱疮和类天疱疮的区别主要有如下几个方面： 1、发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快； 2、好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病； 3、症状不同：天疱疮患者出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少； 4、致病抗体不同； 5、治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。

类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性疾病，因此临床上广泛使用糖皮质激素进行治疗，随着对该病研究的深入，现在发现约1/3类天疱疮患者无需系统使用糖皮质激素，而可使用四环素族药物对病情进行控制。对于合并有系统性疾病的老年人，可使用外用激素治疗。类天疱疮的治疗周期为1-3年左右，初期控制病情，然后逐渐减药，维持治疗。患者应注意避免自行停药或减药过快，否则易发生病情的反复。

水泡是皮肤病中比较容易出现的症状，需具体问题具体分析。如果是手心出现水泡，湿疹的可能性偏大。还有一种掌跖脓疱病，这种患者可以出现手掌的水疱或者脓疱，如果是在外生殖器部位出现水疱，考虑是生殖器疱疹。在嘴唇也可以出现与生殖器疱疹类似的表现，叫单纯疱疹病毒1型感染。 如果是腰、胸、背部，甚至面部等身体的任何一个部位出现大片的水疱，有可能是属于带状疱疹，且单侧分布。还有有一些免疫系统的疾病，比如天疱疮、大疱型类天疱疮等，可以出现身体多个部位的水疱，或者是类似于水疱的表现。这些具体的情况要具体分析，只有找到原因，才能进行恰当的治疗。如果是病毒就要抗病毒治疗，如果是自身免疫系统，可能要用到激素；如果是湿疹需外用湿疹药膏，或者是保持局部清洁、干燥，用抗生素的药膏等治疗。

若幼年型类天疱疮的病情不严重且只局限在某些位置，可考虑外用糖皮质激素药膏，皮损面积较大则选择激素类口服制剂，激素用量不宜过大且时间不宜过长，否则除常见不良反应外，还会影响幼儿生长发育，一旦病情被控制应及时选择替代药，并争取在2年内治愈。药物治疗除环孢素损害较轻外，多数免疫抑制剂均不适合供儿童使用，另外非激素、非免疫抑制剂类药物，如氨苯砜、柳氮磺吡啶，适用部分幼年型类天疱疮，可在医生指导下选用。