神经母细胞瘤

NSE是神经元特异性烯醇化酶的英文简称，是神经元与神经内分泌细胞所特有的酸性蛋白酶，是神经内分泌肿瘤的特异性标志。高浓度存在于神经细胞与神经内分泌细胞，以及此类细胞所引发的肿瘤细胞中，通常正常人血清NSE水平＜12.5U/L。NSE升高常见于以下原因：1、小细胞肺癌：NSE水平明显升高，可用于鉴别诊断，以及监测小细胞肺癌放化疗治疗的结果。治疗有效时NSE浓度逐渐降低，可达到正常水平，复发时血清NSE显示升高，还可监测小细胞肺癌复发，比临床确定复发早4-12周；2、神经母细胞瘤：NSE可用于神经母细胞瘤与肾母细胞瘤鉴别诊断，因神经母细胞瘤NSE异常增高，肾母细胞瘤增高不明显，对神经母细胞瘤的早期诊断，亦有较高临床应用价值，可监测神经母细胞瘤的病情变化，疗效评价与预报复发；3、神经内分泌细胞肿瘤：如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、甲状腺髓样癌、黑色素瘤、视网膜母细胞瘤等，患者血清中NSE可出现升高。

神经母细胞瘤Ⅳ期指肿瘤发生转移，较多见于骨髓转移，进行骨髓穿刺可显示骨髓转移的百分比。同时会进行骨扫描或PET-CT，会发现何处骨骼发生转移。还有一些远膈淋巴结，如腹部肿瘤发生颈部淋巴结转移等，均为Ⅳ期的表现。高危除分期比较晚之外，预后不良，比如肿瘤组织类型分化差、组织细胞中存在N-myc基因扩增，而N-myc基因扩增预后就较差。 这些因素总和之后可明确危险度分组，Ⅳ期肿瘤基本都属于高危，预后均较差。其中如果患儿年龄是在一岁内，尤其没有发生骨骼转移，骨髓转移在10%以下，这部分的孩子虽然是Ⅳ期，但称为ⅣS期，预后仍然很好。可有转移表现，同时根据局部肿瘤的大小可能会有不同的表现。

整体而言，神经母细胞瘤是恶性程度很高的疾病，但是能够治疗。Ⅰ期、Ⅱ期治疗效果较好好，患者长期生存率在80%以上。但是Ⅲ期、Ⅳ期的患者，治疗效果较差，长期生存率在30%左右。神经母细胞瘤是恶性肿瘤，治疗与年龄、分期关系较大。神经母细胞瘤发病较早的患者，例如3个月以内婴儿发病，如果范围局限往往不需要治疗，有自然消退的可能性，建议进行观察。1岁后的神经母细胞瘤则需要干预，治疗神经母细胞瘤时，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的治疗方案、疗程不同，Ⅲ、Ⅳ期患者或难治的神经母细胞瘤患者采取造血干细胞移植方案。

小儿神经母细胞瘤主要分期的具体内容如下： 1、1期：局限于原发器官无远处转移； 2、2a期：次全切除的单侧肿瘤，同侧以及对侧淋巴结明确无转移； 3、2b期：次全切或者全切除单侧肿瘤，同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移； 4、3期：肿瘤跨越中线侵袭，伴随或者未伴随局部淋巴结转移，或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移，或者是跨中线生长的肿瘤，并伴有双侧淋巴结转移； 5、4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓、肝脏或者是其他器官； 6、4s期：小于一岁患儿，肿瘤局限于原发器官，肿瘤扩散局限于肝脏、皮肤或者是骨髓。

小儿神经母细胞瘤症状，临床表现与原发部位、年龄及分期相关，65%患儿肿瘤原发于腹腔，大龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%，其他常见部位为胸腔和颈部，约10%病例原发部位不明确，约70%的肿瘤在五岁以前发病，极少数在十岁以后发病，不同部位的肿块常见的以肾上腺及脊柱两侧交感神经链较为多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及包块、胃肠道等症状，原发于胸腔，有纵膈压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。晚期表现，病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移，眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周围青紫，其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍，大小便失禁等。

儿童神经母细胞瘤在较多情况下都需要进行化疗，综合治疗之下，神经母细胞瘤的化疗可进行分层化疗。指根据肿瘤的特征，制定危险度分级，比如低危、中危、高危，相对应危险度存在推荐的治疗方案。给予合理治疗，在治疗上尽最大可能打击肿瘤，同时保护患儿自身组织。越低危的化疗方案越轻，越高危的化疗方案越重。 对于低危患儿可应用CBVP方案，即卡铂、依托泊苷、VP-16等治疗。而对于高危则使用如伊立替康、顺铂、VP-16等，不同方案会存在不同的安排。不同的医院或者单位，方案可能并不完全相同，但是多数方案是根据国际组织推荐应用。因此，化疗方案大同小异，细节可能会不同，但大致安排并没有问题。

脑癌一般是指脑部恶性肿瘤的总称，即所有的原发性、继发性脑部恶性肿瘤，具体如下：1、原发性脑部恶性肿瘤：包括神经元细胞瘤或者神经胶质细胞瘤，还包括神经母细胞瘤以及增殖细胞瘤，均可以在脑部出现。此外，脑膜癌、脑部的淋巴癌等也属于恶性肿瘤；2、继发性脑部恶性肿瘤：此类型脑部恶性肿瘤种类比较多，各个部位的恶性肿瘤均可以通过淋巴管、血液系统等转移到脑部，引起脑癌。常见疾病包括甲状腺癌、乳腺癌、肺癌、肠癌、脊髓癌、周围神经的恶性肿瘤，比较容易转移到脑部，此外肝癌也可以通过血液循环转移到脑部。

任何恶性肿瘤在治疗上，现在都想预防性治疗，发现相应的病因能预防，但实际上，肿瘤的发病因素有很多，目前的科学，还暂时无法明确发现病因。从既往的统计学上来讲，与其比较相关的因素大概是有三个方面： 1、吸烟，吸烟会造成烟碱代谢通过小便，造成尿路上皮细胞的变性，这是一个方面； 2、遗传的因素，部分的先天性视神经母细胞瘤的患者，会造成发病率升高，同样家族里，出现过膀胱癌患者的病人，其家属发病率会相应的升高； 3、相对的工作环境，接触化工材料，包括油漆、生产各种化工肥料，还有女士的染发，都可以接触苯类这种的化工，都会造成膀胱癌相对的发病率升高。

儿童的性早熟可以治疗，针对病因治疗，常常分为中枢性性早熟、外周性性早熟：1、中枢性性早熟：可以分为特发性和继发性，引起继发性性早熟的病因常常是患有颅内的肿瘤，比如错构瘤、视神经母细胞瘤，或者是有中枢神经系统的先天畸形，比如有脑积水、室中隔发育不全，或者是儿童患有中枢神经系统的感染，或者是外伤、放疗、化疗等，都可以导致继发性中枢性的性早熟。针对这些疾病，往往要针对病因进行治疗，比如肿瘤可以通过手术来切除治疗，感染问题也可以抗感染。如果是发育不全，如脑积水也可以纠正脑积水，进行手术治疗。部分儿童是有内分泌疾病，比如患有先天性甲状腺功能低下，就要给儿童口服甲状腺素片。先天性肾上腺皮质增生症要口服皮质激素来进行治疗，都能够改善性早熟，这是由于中枢性心脑血管疾病导致的性早熟；2、外周性性早熟：针对外周性性早熟较常见的是由于生殖系统的肿瘤或者是肾上腺肿瘤引起，需要通过手术进行治疗。其他原因比如由于外源性的激素过多引起，往往要停止摄入该类食物或者药物，也可以改善性早熟。性早熟要针对病因治疗，其次也可以应用抑制性早熟的药物，比如可以用促性腺激素释放激素的类似物进行治疗，能够抑制促性腺激素的释放，从而延缓性早熟的发生，比如曲普瑞林等。

神经母细胞瘤在人体内沿着中线生长，可以发生在颈部、胸部后纵隔、腹部、腹膜后，有些医生称之为肾上腺神经母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤。实际上交感神经在腹部有两个系统，一个在两侧肾上腺；另一个在身体正中线。来源存在不同，但都是交感系统肿瘤。 肿瘤生长在脊柱的两侧，称为腹膜后神经母细胞瘤。如果明显发生在肾上腺的位置，则称为肾上腺神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是交感神经系统的恶性肿瘤，表现为包块，而组织学诊断后命名为神经母细胞瘤，所以腹膜后神经母细胞瘤是一个名词的概念。