真性红细胞增多

真性红细胞增多症虽然定义为骨髓增殖性肿瘤，但其病程进展较为缓慢，若患者期间未向其他疾病转化，则预期寿命与常人无异；部分患者可向骨髓纤维化或急性白血病转化，其寿命相应受到影响。总体来说，真性红细胞增多症患者的平均生存期均大于20年。真性红细胞增多症主要由于外周血红细胞过多，易造成栓塞，因此治疗方法以放血为首选，即直接从抽血减轻血管中红细胞容量，若患者红细胞计数高得不十分严重，则可通过口服羟基脲、干扰素等药物抑制骨髓增殖，控制血红蛋白及血小板在正常范围内。此外，可给予阿司匹林、潘生丁或氯吡格雷等抗血小板聚集的药物抑制血栓形成。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

真性红细胞增多症为造血干细胞导致的慢性骨髓增殖性肿瘤，起病隐匿，进展缓慢，临床发病率较低。病理表现为红细胞及血红蛋白异常增多，临床表现为头晕、头痛、四肢麻木、乏力、皮肤瘙痒等，部分患者可发生血栓或出血，出现脑梗死、心梗等血管栓塞症状，或皮肤黏膜淤斑表现。若患者发现以上症状出现，应立即就医，以免贻误病情。

真性红细胞增多症是一种低度恶性肿瘤，其主要危害为血栓，可以表现为各种部位的血栓，包括肺栓塞、脑梗死、脑血栓、心梗、深静脉血栓、腹腔动脉血栓等。如果血栓出现在冠脉，就会引起心梗，心梗为致命的并发症，如果血栓在其他部位，虽然不会致命，但也比较严重。

血常规检查中的红细胞生理性增高多见于新生儿、高原地区生活的居民；或见于长期吸烟、情绪波动、吃药的人群。 对于红细胞值的病理性增加，相对性增多可见于呕吐、腹泻、多汗、大面积烧伤等患者；红细胞值绝对性增高多见于血液病，如真性红细胞增多症、异常血红蛋白病等；还可见于严重慢性心肺疾病、肾癌、肝癌、肾积水、器官移植等。

血红蛋白浓度偏高有很多原因，比如呕吐、天气高热、出汗多、腹泻，甚至大面积烧伤失液等。血液病，如真性红细胞增多症、异常血红蛋白病；或严重慢性心肺疾病、肝癌、肾癌、子宫肌瘤、肾积水、器官移植等。 血红蛋白值增高和降低都是异常表现，血红蛋白浓度增高见于红细胞增多症和异常血红蛋白增多症，都属于血液病。生理性原因包括婴幼儿呕吐、感冒发烧以后引起呕吐，甚至胃肠道疾病腹泻导致大量失液等，均可引起血红蛋白相值相对增高。通过补液可以缓慢缓解，血红蛋白可缓慢达到正常水平。血红蛋白浓度增高和降低都要根据临床症状判断疾病种类，再对症治疗。

红细胞是血液中非常重要的血细胞，主要功能是运输氧和二氧化碳，正常情况下，每毫升的血液中红细胞数量在350-550万之间，如果血红细胞长期处于偏高状态，说明体内需要更多红细胞来运输氧和二氧化碳，往往是在高原海拔缺氧状态下，人体的正常反应会导致继发性红细胞增多。 但如果患者是在低海拔地区，红细胞持续增多，如持续在650万/ml以上，这时还是要注意，因为红细胞过多容易导致血液黏稠，出现栓塞性疾病，应该到医院做进一步检查除外骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症。还有肿瘤性疾病如肾癌，也会引起继发性红细胞增多，需要到医院做进一步检查。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，其增高原因如下： 1、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，可能导致持续性血小板异常显著增高。此时需进一步进行骨髓细胞形态学骨髓活检、分子生物学以及遗传学检查等； 2、在急性化脓性感染大出血、急性溶血、肿瘤性疾病时，血小板也可以继发性的增高。但此时通常增高的幅度较小，原发病去除后，血小板一般可恢复正常； 3、某些药物，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类药物，也可以出现血小板一定程度的增高。 由于血小板是介导机体正常生理凝血过程的一个重要物质，所以血小板的减少一定要引起大家的重视。特别是严重减少的患者，比如现在血小板低于50×10^9/L，甚至低于20×10^9/L，则临床上一定要采取一定的措施。比如输注血小板或者注射升高血小板的药物，使血小板尽快上升，否则会发生严重的出血，而危及患者的生命。

骨髓增生性疾病实际上是一大类疾病，WHO的标准命名是慢性骨髓增殖性肿瘤，属于造血系统的恶性肿瘤，目前绝大部分骨髓增殖性肿瘤可以通过药物控制。该疾病主要分成三类，原发性血小板增多症、真性红细胞增多症以及原发性的骨髓纤维化。前两类相对疾病病史比较长，而且比较缓慢，主要表现外周血中血小板计数特别高或者外周血中出现红细胞异常增多。多数患者没有明显的临床表现，可以通过体检发现或者出现血管栓塞、出现明显并发症，比如脑梗、心梗时才发现。针对这部分患者，主要目的是控制血细胞，尽可能地控制在正常的范围，尽量避免血栓的高风险。治疗方面采用，如抗血小板的阿司匹林、羟基脲主要杀死细胞，以及干扰素控制恶性克隆。 原发性骨髓纤维化的患者有比较明显的主诉，可能有乏力、盗汗、胃纳不佳，体检可以发现脾脏肿大以及贫血，有研究发现，有8%-24%的原发性纤维化患者，可以向急性白血病转化，需要积极治疗。针对原发性骨髓纤维化，目前JAK2的抑制剂芦可替尼已经适用于中高危的治疗，对于年轻的患者可能选择异基因造血干细胞移植，是唯一可以治愈的方式。

骨髓增殖性肿瘤发生进展，比如进展为晚期骨髓纤维化或白血病时较为严重，患者预后较差，生存期比较短。骨髓增殖性肿瘤是一组疾病，患者基本生存期、病程较长，包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等，预后如下： 1、慢性粒细胞白血病目前通过靶向治疗已经成为一种慢性疾病，患者可以长期生存； 2、多数真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者可以长期带瘤生存； 3、部分原发性骨髓纤维化患者容易发生进展。 此类疾病进展后对于患者危害更大的是易发生血栓，比如动脉血栓、静脉血栓，因此对于不明原因的血栓患者会常规筛查是否是骨髓增殖性肿瘤。

骨髓增殖性疾病目前已更为骨髓增殖性肿瘤，骨髓增殖性肿瘤是发生在造血干细胞的一组疾病，这组疾病主要包括慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化，其中慢性髓性白血病是一个相对独立的疾病。 除慢性髓系白血病之外，骨髓增殖性肿瘤重点关注的是患者容易发生血栓，所以血栓是这组疾病的常见并发症。慢性髓系白血病的诊断主要通过血常规，看到明显的白细胞增高，其中主要是中性粒细胞增高，然后通过BCR-abl融合基因以及染色体异常明确诊断。 其它几种骨髓增殖性肿瘤通常也可以从血常规中看到红细胞、血小板、白细胞有不同程度增高，然后通过基因突变筛查，以及骨髓病理检查就可以明确诊断。