真性红细胞增多

血小板数量是血细胞分析中重要的指标之一，在血液中血小板是最小的细胞，它的主要功能是凝血、止血、修复破损血管。 血小板的正常参考范围为（100-300）×10^9个/L，血小板明显升高多见于骨髓增生性疾病，例如慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等； 一些炎症、缺铁性贫血、急性溶血，部分癌症患者也可以出现血小板轻度升高，这类患者一般经过积极治疗，症状改善以后，血小板的数量就可以较快恢复正常； 此外，做了脾切手术以后，血小板也可以出现明显的升高。由于引起血小板升高的原因很多，要明确病因，必须要结合血常规里面的白细胞、红细胞等指标，进行综合性分析、判断，甚至有可能还要进一步进行骨髓的细胞学检查等，才能明确血小板增高的原因。

血小板正常参考值范围是（100-300）×10^9/L。血小板升高有生理因素与病理因素。生理因素，如运动、进餐后血小板可以升高，休息后又可以恢复。正常人每天的血小板数有6%-10%的波动，如早晨比较低，午后比较高；春季比较低，冬季比较高。女性月经后血小板也会增高。 病理因素，如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等血液病。此外急性感染、急性失血、急性溶血、脾切除后等情况，也可以使血小板升高。有些药物也可以引起血小板增多，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、干扰素等。

红细胞压积主要是表示血里的红细胞的体积，所以和红细胞的数量，红细胞的大小以及血浆含量有关系。红细胞压积过高通常原因有红细胞数量增加，如红细胞增多症，以及血浆容量减少，如脱水等。所以出现红细胞压积的情况，首先要判断这个病人是真正的红细胞增多，还是血液浓缩，如果是真正的红细胞增多，就需要在红细胞增多症中间进行区别诊断。绝大部分可能是继发的红细胞增多，包括抽烟、缺氧、肾上腺皮质功能亢进等。原发的红细胞增多称之为真性红细胞增多症，这个是学科的一种肿瘤性疾病，所以红细胞压积过多，需要进行鉴别性判断。

原发性血小板增多症和真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化均属于骨髓增殖性肿瘤，上述疾病虽然不可治愈，但目前已经将其当成慢性病对待，可以像高血压、糖尿病一样，患者需要长期治疗，定期随访。治疗目标主要是预防和治疗血栓并发症，可以通过降细胞药物，例如羟基脲、干扰素使血小板数目下降，减少血栓发生。同时可以给予患者抗凝药物、抗血小板聚集药物，例如阿司匹林。如果形成血栓，可以给予患者低分子肝素等抗凝药物治疗，以改善患者症状，延长患者生存期，提高患者的生活质量。 此类疾病容易引起血栓，而血栓可以发生在各部位，如果患者形成血栓且发生在心脏，最常见的是形成心肌梗塞，患者需要就诊于心内科，治疗心肌梗塞。出现脑部血栓时一般会导致脑梗塞，患者需要去神经内科就诊。而下肢静脉血栓形成时患者可能出现下肢肿胀的现象，甚至存在活动性障碍的表现，需要及时就诊于普通外科或血管外科。

血小板数量升高或降低除个体自身生理性波动外，还与多种出血和血栓性疾病密切相关，主要见于以下几种疾病： 1、原发性增多：可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等； 2、血小板反应性增多：见于急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等； 3、其它：可见于外科手术、脾切除等。 血小板具有维持血管内皮完整性以及黏附、聚集、释放、促凝及收缩血块等功能，血小板计数指测定全血中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一，临床实验室主要使用血小板血液分析仪进行检测。

继发性真性红细胞增多症患者的预后与病因相关。继发性红细胞增多症患者存在很多原发疾病，例如肺气肿、肺心病。如果将原发疾病纠正或改善以后，红细胞增高随之会得到改善；而瓣膜病在手术治愈以后，红细胞增多同样可以改善。 大量吸烟可以导致体内碳氧血红蛋白增加，使得血氧含量减少，最终导致红细胞生成增加。而患者戒烟以后，红细胞增高会有所改善。肾脏囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄如果能够纠正，红细胞增多则可以改善。实体瘤，例如肺癌、肝癌治愈以后，红细胞增高同样可以改善，甚至红细胞恢复正常。

真性红细胞增多症是红细胞明显升高，血液出现比较黏滞的表现。当选择饮食时，像刺激细胞生长，能够造成血液黏稠的饮食，就尽量去避免。还有要多饮水，不能是出汗很多，又进水量不够，这样就会造成血液浓缩的状态，就会加大血栓发生风险。饮食如红枣、枸杞子，这些进补药食同源的食品，要尽量少用。还有一些当我们贫血时，经常补充的食物如含铁高的食物，像动物蛋白、动物血制品。在真性红细胞增多症时，尽量少进食这样的，会让血液更加黏滞，红细胞更多，这样的食物应尽量避免。

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，特征主要是由于红细胞产生，增加红细胞生成的正常调节机制，外周血血细胞比容增加，血液黏稠度增加，常伴有白细胞和血小板升高、脾大，病程中可出现血栓和出血等并发症。对于真红患者，几乎所有病例都有JAK2激酶基因的功能性突变，导致不仅红系，而且粒系及巨核系细胞也发生增殖，及全髓增殖。真红可分为三级： 1、前驱性多血前期，特点为具有交界性轻度红细胞增多； 2、明确多血期，伴红细胞容量显著增大； 3、消耗期或多血期后骨髓纤维化期，此期往往有贫血和其它血细胞减少，与无效造血、骨髓纤维化、骨髓造血和脾功能亢进有关。真红自然病程包括演变为骨髓增生异常综合征和急性白血病，但发生率不高。