真性红细胞增多

继发性红细胞增多症指红细胞增高存在原因，主要原因如下： 1、慢性疾病：例如肺气肿、肺心病、长期在高原居住患者或心脏瓣膜病患者存在长期缺氧状态，慢性缺氧可以导致体内红细胞升高，从而可以导致继发性红细胞增多症； 2、大量吸烟：可以使体内碳氧血红蛋白含量增加，导致体内处于缺氧状态，红细胞也会继发性或反应性增高； 3、其它导致EPO增高的疾病：EPO指促红细胞生成素。肾脏疾病，例如肾囊肿、肾盂积水或实体瘤，例如肺癌、肝癌均可导致体内红细胞生成素增加，最终导致红细胞继发性升高，引起继发性红细胞增多症。

真性红细胞增多症可能在临床中容易被误诊为其它疾病，患者需要及时到专科医院就诊，通过及时进行血常规检查及时明确。一般70%-90%的患者都会有脾大表现，轻度脾大对身体影响较小，严重时患者会发生脾梗死。因此如果患者脾区存在严重疼痛，需要及时关注。同时该病最严重的结果是因为红细胞增高，最终引起血栓形成和栓塞表现，甚至个别患者可以有出血表现而危及生命。 但是总体而言该病患者的生存期较长，一般生存期可以达到10-15年，部分患者终末期可以转变为急性白血病。 真性红细胞增多症是获得性克隆性红细胞异常增多的一种骨髓增殖性肿瘤，这种疾病在临床常见。但大部分患者就诊时并不是到血液科就诊，而是从心内科或神经内科转入。因为红细胞容量增高的患者会有高血压表现，大部分患者因为高血压就诊于心内科，而在心内科就诊以后检查血常规，发现红细胞数改变，最后转到血液科，部分患者出现头晕表现或乏力表现。红细胞增多以后会导致血液粘稠度增高，出现头痛、视力障碍、肢端麻木。存在这些表现的患者一般就诊于神经内科，最后同样会转入到血液科。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病的一种，主要表现可以有红细胞的增多、血红蛋白增多，有一部分病人也伴有血小板增多。因此这一部分的病人由于红细胞增多可能会有多血质的表现，甚至有些病人会有高血压的表现。另外由于红细胞增高、血小板增高，因此血液有形成分增多，血也很黏稠。因此这样的病人除了注意高血压以外，还要注意心脑血管疾病，比如脑血栓、心肌梗塞。另外病人要注意应用药物把红细胞和血小板降到相对安全的范围，这些药物包括干扰素、羟基脲等。

真性红细胞增多症不是一个传染性疾病，而且也不是一个遗传性疾病。真性细胞增多症是一个骨髓增殖性肿瘤，当接触导致基因突变，抑癌基因和癌基因失衡的情况下，如接触了大量射线，长期服用某些药物，还有疾病化疗后出现基因突变，骨髓增殖情况，都会可能导致骨髓增殖性肿瘤。但这个病不会传染，传染病可能会通过渠道，如呼吸道，呼吸飞沫传播，或通过血液传播，这个病不会通过这些渠道来传染，所以不是传染病。

真性红细胞增多症是否需要住院要根据病人的具体情况。当病人只是出现红细胞增多，没有伴随着血栓的情况，或没有出现骨髓衰竭的情况，没有恶变的情况。这样的情况，只需要在门诊规律的去用药，然后规律定期监测血常规，监测肝脾的情况，是不需要住院的。当病人出现血栓的情况，如出现了脑梗，出现了心梗或出现了下肢深静脉血栓，这样的情况是需要住院紧急处理，在降细胞的同时要针对并发症，如做溶栓治疗，这需要住院。还有当出现骨髓衰竭的情况，如严重贫血，需要反复输血或出现了恶变的情况，需要进行化疗，可能需要短期住院，平常这样的病人不需要住院。

如平常体检时，如果发现红细胞数量增多，这就是它的一个体现，动态监测，如果一直处于增高，甚至是进行性升高的状态，虽然没有临床表现，但是化验室指标已经出现了异常。这样的情况下，需要去医院找专科大夫，进行进一步检测，判断是否有真性红细胞增多症的情况。还有平常没有去做体检，但平常可能会出现头晕、眼花，不太好控制的高血压，还有皮肤的瘙痒、面红耳赤、大小鱼际出现肝掌的情况，这样的情况可以去进一步的明确，是什么原因造成这些临床表现，可能是真性红细胞的表现。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤的一种，是一种慢性骨髓增殖性疾病。到目前为止因为属于一种恶性肿瘤性疾病，治疗方式主要是药物控制和骨髓移植。骨髓移植目前是唯一一个能够完全治愈的手段，但是由于条件的限制，很多病人一是配型，还有一个是经济的承受能力，所以大部分病人选择的是羟基脲、干扰素，还有JAK2抑制剂，这样的药物治疗。还有中医中药，来长期的预防血栓的并发症，这个病只能通过药物来控制，来减少并发症，减少致残率。到目前为止，只有骨髓移植能够完全根治。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤的一种疾病，骨髓增殖性肿瘤慢性增生的疾病。由于血红蛋白明显升高，红细胞压积明显升高，病人会出现高黏滞血症的表现。病人会出现面红耳赤、大红脸，双手大小鱼际也都会出现紫绀、发红，会出现头晕，高黏滞血症引起的头晕，血压会明显升高。当病人由于高黏滞血症出现了血栓，下肢血栓、静脉血栓时，患肢会出现肿、痛，还会出现动脉闭塞。由于血栓造成的动脉闭塞，病人会出现进行性活动性下肢痛；当出现肺栓塞时，病人会出现胸闷、胸痛、咳嗽，甚至会出现循环衰竭。当红细胞增多，病人还会出现皮肤瘙痒，会出现关节的疼痛，这些都是真性红细胞增多症可能会出现的症状。

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。

真性红细胞增多症是红细胞增多症的一种，红细胞增多症可以分为原发和继发。真性红细胞增多症特指原发性红细胞增多症，就是骨髓本身基因突变，造成红细胞异常增多，这是一种骨髓增殖性疾病或者骨髓增殖性肿瘤，特点是红细胞增加，可以伴有白细胞、血小板增加，也可以不伴有。另外还可以伴有基因突变，叫做驱动基因突变，90%以上的患者能够检测到驱动基因突变发生率，当然有的人检测不到这样的基因，由于骨髓基因突变后，造成骨髓红细胞增殖，增殖后会造成病人血栓风险增加。另外晚期也可以出现继发骨髓纤维化，可以出现脾大、血细胞减少，也可以出现一定比例的白血病转化几率。所以此病是个骨髓增殖性肿瘤，是个偏恶性的疾病，但是比较惰性，很多人可以生存很长，早期只要抗血栓，把红细胞降下来就可以。