疝

室管膜瘤一旦诊断明确之后，建议患者尽早在神经外科接受正规手术治疗。因为这种肿瘤总体来说边界相对清晰，比较容易通过手术的方式实现肿瘤全切，对于术后病理提示为间变性Ⅲ级的室管膜瘤的患者，还需要根据患者的病情进行放疗和化疗，甚至整个神经轴的放射治疗，来防止肿瘤的复发和进展。而如果不进行治疗，一些室管膜瘤由于常会引起脑脊液循环通路梗阻，甚至在较短的时间内使患者出现脑疝而危及患者生命。所以对于绝大多数的室管膜瘤患者，诊断明确之后，还是应尽早接受手术治疗为好，手术治疗是一种微创的显微镜下治疗，对于患者的预后有明显改善作用。

颅后窝室管膜瘤相对比较少见，室管膜瘤一般生长在脑室之内，如果生长在颅后窝，则室管膜瘤通常生长在第四脑室。颅后窝室管膜瘤一旦发现，90%以上都需要手术治疗。颅后窝室管膜瘤往往会长得很大，导致患者出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。 手术治疗可通过后颅窝正中入路，在显微镜下进行微创手术。如果患者不进行手术，随着肿瘤增大，患者会出现严重颅内压增高表现，如头疼、头晕、恶心、呕吐，严重时会出现脑疝，引起患者突然呼吸停止，呼吸衰竭而导致死亡。 所以，对于绝大部分颅后窝室管膜瘤患者，都需要进行手术治疗。部分室管膜瘤会出现恶性倾向，不仅需要手术治疗，术后可能还需要进行放疗、化疗等综合治疗。

齿状突发育畸形是由于寰枢关节第2椎体的齿状突发育出现异常，导致寰枢关节不稳定。根据发育缺损的异常的程度，部分患者可无临床症状，仅在受到外伤时，导致寰枢关节脱位或者不稳定。寰枢关节是控制心跳呼吸的生命中枢，一旦出现不稳定可导致较严重的临床后果，如截瘫，心跳骤停，甚至是死亡。严重的患者可合并枕骨发育畸形，导致小脑扁桃体疝。

小脑扁桃体我们每个人都有，在后脑这个空间当中有小脑半球、小脑影部和小脑扁桃体，这三个部分统称为小脑，是这个区域的三个重要组成部分。小脑扁桃体下疝畸形为先天发育不良的一类疾病，特指小脑扁桃体的位置低于正常水平，即低于枕骨大孔圆3～5mm或更长。

小脑扁桃体下疝位置过低，对相应的脑干和脊髓构成压迫，可引起一系列功能障碍： 1.枕骨大孔区长期受压，引起脊髓空洞，患者出现肢体感觉功能障碍； 2.脑干受压，可引起患者吞咽困难，饮水呛咳等； 3.年龄较小就出现相应的症状，反映小脑扁桃体下疝畸形的程度比较严重。

小脑扁桃体下疝畸形治疗方法包括： 1.患者早期发现小脑扁桃体下疝畸形症状轻微，一般不愿意接受手术治疗。患者可与医生保持互动，定期复查； 2.如果症状明显或是加重，应及早进行手术治疗，早期手术效果较好，如果患者出现症状且较明显，不进行手术治疗在症状进一步加重后进行手术治疗，效果会大打折扣。

小脑扁桃体下疝手术后要躺多久，其实很多患者可能指的是小脑扁桃体下疝畸形，进行寰枕部的骨质减压，以及硬脊膜囊的重建和扩大修补手术，这类手术之后一般患者卧床休息几天到1周，就可以在佩戴颈托的情况下，进行正常的活动。有些小脑扁桃体下疝畸形的患者，在手术之后会有发热，进行腰穿检查时发现脑脊液的白细胞明显增高，此时为了有效缓解脑脊液白细胞增高，可能会给患者进行腰大池的置管引流。在置管引流期间，由于通过腰大池引流丢失脑脊液比较多，此时患者最好能够平躺休息，待腰大池引流拨出之后，1-2天再起身活动为宜。否则在腰大池持续引流期间，患者比较容易出现低颅压，在直立位时，更容易出现低颅压的症状，出现头痛、头晕等不适。所以，小脑扁桃体下疝畸形手术之后，一般1周左右的时间就可以活动，如果有腰大池引流时，最好能等待腰大池引流拔出之后1-2天，再起身活动为宜。

小脑扁桃体下疝包括两种情况：1、小脑扁桃体下疝畸形：是一种先天性畸形，常引起脊髓空洞症和一系列的神经功能障碍，比如手部骨间肌、鱼际肌肌肉萎缩，肘关节、肩关节的夏科氏关节炎，还可以引起前胸后背部的痛温觉消失等一系列症状。主要通过环枕部的畸形减压、硬脊膜囊扩大成型，必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，才能得到有效治疗，对于改善患者神经功能十分有帮助；2、急性脑扁桃体下疝：常由于各种类型的颅内占有性病变引起，也可以由于脑挫裂伤、颅内血肿、脑出血等因素所造成。常会危及患者的心跳和呼吸，使患者出现心律不规整、呼吸不规则以及血压不稳定，严重时可能会出现心跳呼吸骤停。对于有急性小脑扁桃体下疝迹象的患者，应该快速大剂量的静脉输注脱水药物，来迅速降低患者的颅内压，同时积极完善相关检查和手术准备，采取急诊手术的方式处理颅内的占位性病变，这样才能有希望使患者获得挽救。

小脑扁桃体下疝的手术风险，很多时候是指小脑扁桃体下疝畸形，这类手术的手术风险。一般小脑扁桃体下疝畸形可以引起脊髓空洞症，是一种缓慢进展性的疾病。这类手术在神经外科属于有一定风险的手术，因为处理的病变位于颅颈交界区，同时由于后颅窝局部容积的狭小，在手术过程中一定要注意轻柔操作。手术风险主要是小脑、脑干、脊髓的损伤，以及小脑后下动脉损伤，造成患者出现意识障碍、肢体麻木、平衡障碍等症状。还有一些患者由于小脑后下动脉，甚至椎动脉的损伤，也可能会造成非常严重的后果。包括后循环供血不足、小脑、脑干梗死等情况，使患者出现比较严重的肢体瘫痪，甚至昏迷的情况。总体来讲，小脑扁桃体下疝畸形，如果由经验比较丰富的神经外科医生进行处理，风险可控。对于绝大多数患者来说，手术治疗的获益显著大于不进行手术所造成的神经功能障碍。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，主要是后颅窝容积变小，小脑的下部、延髓被拉长，然后嵌入枕骨大孔内，出现颈髓的受压，还有蛛网膜的增厚和粘连，小脑扁桃体下疝会造成的临床症状可能会有头痛、手部肌肉的无力和萎缩，以及后组颅神经受累，出现吞咽困难、构音不清等。通过影像学方面的检查，比如核磁，可以比较清晰的看到小脑下部、延髓进入枕骨大孔的范围，对颈髓进行压迫。小脑扁桃体下疝的一部分患者，可能还会合并有脊髓空洞等畸形，出现痛、温觉的感觉障碍，通常需要通过影像学检查进行诊断，属于一种先天性畸形，症状的严重程度与小脑扁桃体、延髓嵌入枕骨大孔的严重程度密切相关。