疝

小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，则病情比较严重。但是该病一般是缓慢进展的疾病，因此不会在很短的时间内，直接对患者造成危及生命的风险。大部分患者的症状是进行性加重，但是脊髓空洞症进行性发展时，常会出现脊髓空洞症对应阶段的神经功能障碍。例如肩背部的疼痛、麻木、上肢疼痛、肩关节、肘关节的夏科氏关节炎、上肢和手部肌肉萎缩，特别是大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌的肌肉萎缩，患者常形成一种爪形手样改变。同时由于肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，常会造成患者出现肩关节、肘关节的肿胀、僵硬，甚至严重影响患者的日常生活。由于脊髓空洞症对应阶段的痛、温觉的消失常会出现烫伤、冻伤等表现。部分脊髓空洞症进行性发展，还会累及下肢，造成下肢的感觉、运动功能障碍，严重的患者有发生瘫痪的风险，同时还有可能造成大小便功能障碍。由此可见，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，可能会发展成为非常严重的一种情况，因此应该及早诊断、及时治疗。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元，患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞是一种慢性进行性脊髓疾病，积极进行治疗是关键，保持良好心态，及时接受检查并进行手术治疗，有希望达到与普通人相近的寿命。若小脑扁桃体下疝畸形长期得不到治疗，常见有以下几点危害：1、脊髓空洞进行性发展，易引起肢体感觉运动功能障碍、肌肉萎缩，甚至运动功能丧失；2、脊髓功能进行性向骶尾部发展，甚至会累及脊髓圆锥出现大小便失禁及肢体瘫痪等情况；3、脊髓空洞向延髓发展，引起患者出现吞咽困难、饮水呛咳，进食时易发生误吸或者窒息，随时危及生命。

脊髓空洞症能否被治愈主要取决于能否找到引起脊髓空洞症的原因，大部分脊髓空洞症如果能够进行完善的检查并且明确病因，最后接受神经外科手术治疗，通常都能够被治愈。所以患有脊髓空洞症的患者并不需要过于担心和焦虑。从临床角度分析发生脊髓空洞症的原因主要有以下几类：1、小脑扁桃体下疝和颅底凹陷，以及扁平颅底引起的脊髓空洞，通过环枕畸形减压术、小脑扁桃体部分切除术以及硬脊膜囊的重建等外科手术治疗方式，最终可以实现治愈；2、患者出现髓内肿瘤比如室管膜瘤、血管母细胞瘤等造成的脊髓空洞，经过神经外科手术进行切除室管膜瘤以及血管母细胞瘤，脊髓空洞症也可以完全恢复至正常；3、患者骶尾部的脊髓拴系或骶尾部的脂肪瘤造成髓圆锥的脊髓空洞，经过脊髓拴系松解手术或脂肪瘤切除术，最终也能够恢复患者的症状。

脊髓空洞症是临床上一种进展较缓慢的疾病，通常为多种原因所致，包括先天性扁桃体下疝、脊髓间隙的肿瘤、脊髓拴系综合征、粘连性蛛网膜炎、脊髓梗死及脊髓的外伤等。在饮食上其实并无特殊要求，如果患者的神经功能正常，且没有出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，患者可以与正常的普通人群食用同样的食物。建议患者食用一些富含优质蛋白、低糖、低脂、低盐的食物，这些饮食利于患者的健康。同时建议患者均衡饮食、荤素搭配，选择水果、蔬菜等富含维生素、微量元素的饮食。最后建议患者选择海鱼、虾、豆、奶制品等优质蛋白食用，进一步利于患者的总体康复。

广泛性蛛网膜下腔出血可能指蛛网膜下腔出血，主要治疗三大并发症，具体如下： 1、再出血，蛛网膜下腔出血后可反复出血，出血次数越多，病情越严重。需防止再出血，需要积极查找病因，进行病因学处理，减少再出血的风险； 2、脑血管痉挛，血液刺激后可导致颅内的血管发生痉挛，血管闭塞，从而继发缺血性脑组织损害。出现脑血管痉挛，可用抗血管痉挛的药物，临床常用尼莫地平，尼莫地平口服片或输液治疗； 3、脑积水，因血液堵塞脑脊液通路，导致脑内脑脊液积聚，可导致意识障碍、昏迷、脑疝形成等风险。颅压高出现脑积水，一方面降低颅压，用甘露醇、速尿脱水治疗，另外促进脑脊液循环，甚至进行脑脊液的腰大池引流、置换等措施，减少脑积水形成； 三大并发症都是致命性的并发症，还有其伴随状况。治疗也是围绕出现的并发症进行，总之，蛛网膜下腔出血的治疗是复杂、全面、多个因素都需要考虑的综合措施。

出血性卒中的大部分患者因为存在高血压等三高诱因导致出血概率较高，如果出血涉及基底节区、内囊，则会致死、致残，需要高度注意。出血性卒中属于急性疾病，因此尽早、尽快采取正规治疗才是患者远离致死致残因素的最好前提。 出血性卒中最佳治疗根据血量和部位决定，基底节区血量＜30ml可以进行保守治疗，尽早应用止血药物、尽早进行血压控制、尽早应用脱水药物；患者基底节区血量＞30ml可能涉及到进一步手术治疗，这种状况需要尽快达到医院后尽早进行手术干预，从而防止进一步脑损伤。而如果患者出现脑疝属于危急情况，需要尽快治疗。

基底节是重要的功能区域，基底节损伤之后典型的表现症状就三偏，对侧肢体的偏身或者叫偏瘫，对侧肢体的偏身感觉障碍以及偏盲，这就是所谓的三偏。基底节出血量大的时候压迫中线结构，甚至引起中线结构移位形成脑疝，病人会深昏迷，甚至是脑疝引起生命体征不平稳，是紧急的急重症出血需要重症监护管理，甚至需要开颅手术减压，后续这种出血量大的患者，即使手术成功也会遗留非常多的神经功能缺损，也就是所谓的后遗症。

重型颅脑损伤根据受损程度、是否手术和做什么手术以及病人身体状况、年龄、出血量、出血部位、术后血肿清除情况进行综合判断，每个病人的出院时间不一样。如果出血量小，保守治疗，一般10-15天便可以出院。 如果因脑疝开颅，需要的时间便会很久，因为可能会合并严重的并发症，如肺部感染，严重的还需要做气管切开，包括心律失常、应激性溃疡等并发症都会出现，这样的病人出院时间便会很久，一般3个礼拜甚至1个月左右才能出院。

重型颅脑损伤治疗的原则是救治患者的生命，纠正或保存神经系统功能，降低死亡率和伤残率。颅脑损伤手术主要是针对开放性颅脑损伤、闭合性颅脑损伤伴颅内血肿，或因颅脑外伤引起的合并症和后遗症。手术的目的在于清除颅内血肿等占位性病变，以解除颅内压增高，防止脑疝形成或解除脑疝。手术指征如下： 1、急性硬膜外或硬膜下血肿，出血量＞30ml，脑中线移位＞5mm，或脑血肿厚度＞10mm，均需进行开颅手术； 2、脑挫裂伤引起其它部位出血，如额叶、颞叶出血，出血量＞20ml，或脑中线移位 ＞5mm，需要进行手术治疗； 3、后颅窝出血，出血量＞10ml，必须进行手术治疗，因后颅窝临近脑干等呼吸中枢，易压迫呼吸中枢，导致呼吸及心跳骤停； 4、如病人意识障碍加重，由神志模糊变为昏迷或出现呕吐，瞳孔对光反射变化，经CT检查后必须进行手术； 5、如患者颅内压＞20mmHg或灌注压＜60mmHg，均需进行颅脑外伤手术。