王晶晶

隐匿性肾炎现在临床定义通常为单纯性血尿或单纯性蛋白尿，即指没有症状的血尿或蛋白尿，通常是在体检或健康筛查时发现，可持续存在，也可反复发生。如果为单纯的镜下血尿，一般临床上不需要做任何处理，只需要定期随访尿常规及定期复查肾功能即可，日常需注意休息，预防感冒。 如果反复出现肉眼血尿或合并蛋白尿，尤其蛋白尿定量超过1g/24h时，需行肾脏穿刺活检来进行病理诊断，以明确病理类型，从而确定下一步治疗方案，所以健康儿童应进行一些必要的体格检查，如果尿常规中发现有异常，就需要判定是单纯性血尿、单纯性蛋白尿还是血尿合并蛋白尿，以及是否需要进行肾脏穿刺活检。

多囊性肾发育不良通常均由先天发育异常引起，与遗传无关，多囊性肾发育不良在儿童时期较常见。肾病通常在产前B超时发现，如果左右两侧肾脏均发生多囊性肾发育不良，儿童从小进入到尿毒症期，需肾脏替代治疗，但在临床较少见。绝大多数多囊性肾发育不良均在单侧，在产前B超检查时发现，因为腹部肿块、尿路感染原因发现多囊性肾发育不良较为少见。 多囊性肾发育不良治疗关键需保护好对侧健康肾，因为担负两侧肾脏工作，因此单侧肾脏比其它正常肾脏较大，易受到伤害。如果另一侧健康肾脏出现问题，机体毒物不易排出体外，时间较长后进入尿毒症期，同时发生多囊性肾发育不良的肾脏会逐渐萎缩消失。

急性肾小管间质性肾炎的病因有很多，主要临床表现为急性肾衰竭。急性肾小管间质性肾炎其实是一个病理名称，病理特点为肾小管间质出现病变，而肾小球、肾小血管病变是非常轻微的，所以称为肾小管间质性肾炎，它的病因大体上分成三大类： 1、药物引起的，这也是最常见的病因； 2、第二类是感染因素，在儿童期最常见的就是EB病毒感染，EB病毒可以引起急性肾小管间质性肾炎； 3、第三类较少见，是自身免疫系统紊乱引起的特发性急性间质性肾小管肾炎。

儿童原发性肾病综合征最基本的治疗就是激素治疗，治疗原则为足量、足疗程的治疗来诱导他病情缓解，在病情缓解后才缓慢减药，总周期为9-12个月。但儿童原发性肾病综合征还有一个临床特征就是容易复发，据统计约有50%左右的患儿会出现频复发，即一年可复发3-4次以上，在这种情况下临床除了使用激素治疗外，还可以使用免疫抑制剂来进行治疗。

明确尿蛋白(+)是否需治疗需明确原因，如果尿蛋白(+)出现在剧烈运动后，或发热以及情绪激动后，需在休息后，或体温正常时以及情绪稳定后再复查尿常规，若尿蛋白阴性则无需进一步处理，称为一过性蛋白尿。 若复查尿蛋白阳性，需化验晨尿蛋白是否为阳性，若晨尿蛋白阴性需进一步完善直立试验或左肾B超，明确是否有直立性蛋白尿、胡桃夹综合征，且定期复查即可。如果晨尿存在蛋白，需进一步完善24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血肝脏功能、双肾B超等，甚至还需进行肾穿刺活检明确蛋白尿的原因，才可给予恰当的治疗方案。

C3肾小球肾炎较为少见，目前针对C3肾小球肾炎无特殊有效治疗手段，临床更多采用保守治疗手段，有时采取血浆置换、应用激素或免疫抑制剂以及生物制剂治疗等。保守治疗主要告诫患者低盐饮食，注意休息避免熬夜，应用血管紧张素转化酶抑制剂，例如马来酸依那普利、福辛普利类，或应用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，如缬沙坦，帮助肾脏改善血流，减少蛋白尿控制血压从而达到延缓肾功能不全的进展。 如果患者合并高脂血症需积极使用降脂药物帮助纠正血脂紊乱，预防动脉粥样硬化的发生。血浆置换用于C3治疗可以起到一定效果，但仅为针对重症患者，还可使用激素、免疫抑制剂治疗，对部分C3肾小球肾炎也可起到一定效果。理论上依库珠单抗可以用于治疗C3肾小球肾炎，但由于价格昂贵，因此在临床并未常规使用。

肾小管间质性肾炎的病因有三大类，即药物引起、感染引起和自身免疫系统引起。如果考虑患者为药物相关性的急性肾小管间质性肾炎，首先要停用相关药物或可疑药物，而且以后不再使用这一类药物，如果停药后肾功能仍没有恢复，就需要考虑使用糖皮质激素，在使用糖皮质激素后肾功能仍然没有恢复且肾小管间质病变较严重时，临床会酌情使用免疫抑制剂。 如果患者的急性肾小管间质性肾炎是由感染引起，就需要积极的抗感染治疗，发现为EB病毒感染引起的就抗EB病毒感染，考虑是金黄色葡萄球菌感染引起的就抗金黄色葡萄球菌感染，通常情况下，抗感染治疗加支持治疗就可以了，不需要使用糖皮质激素；如果考虑是自身免疫引起的急性肾小管间质性肾炎，就需要免疫抑制治疗加支持治疗。

肾脏病理活检是诊断急性肾小管间质肾炎的金标准，肾小管间质肾炎的病理表现主要为肾小管和肾间质的炎症改变。临床发现患儿出现不明原因的血肌酐及血尿素氮升高，则可怀疑出现急性肾小管间质性肾炎，在尿常规检查中可能会出现血尿或蛋白尿，肉眼血尿的情况非常少见。如果是由药物引起的急性肾小管间质性肾炎，在检查外周血常规时可发现血液中嗜酸性粒细胞增多的表现。从影像学角度来说，可以进行双肾CT或双肾B超等检查，可能会发现患者的肾脏与正常儿童相比增大，但不一定就是急性肾小管间质性肾炎，也可能是其他疾病所引起的。

儿童哭尿裤子需根据年龄进行判断，通常儿童白天控制小便，排尿功能到3-4岁较完善，因此3岁以内儿童泌尿系统和神经系统未完全发育好，因此哭闹时尿裤子属于正常生理现象。通常可通过训练，或随儿童长大后逐渐好转。建议不要过于严厉批评指责，逐渐鼓励引导，避免憋尿。小学生哭尿裤子需分析原因，如果仅在哭闹、剧烈咳嗽或剧烈运动后出现尿裤子的情况，称为压力性尿失禁。 压力性尿失禁通常和骨盆肌的盆底肌肉与筋膜松弛有关，由于肌肉与筋膜松弛导致膀胱和尿道无良好支撑，因此易出现尿裤子的情况。如果给予普通处理后情况无好转，需积极完善相关检查，如尿流动力学或腰骶部磁共振，进一步明确病因。

髓质海绵肾是指肾脏的髓质发生病变，通常是肾锥体的乳头部或集合管部出现囊性扩张所导致的一种临床病症。如果患者仅B超体检发现髓质海绵肾，没有任何临床症状或合并症，则不需要特殊治疗，只需要定期复查尿常规、肾功能和肾脏B超即可。 如果除了B超提示髓质海绵肾外，还合并有高钙尿症，患者需要大量饮水，同时加用双氢克尿噻来降低尿钙排泄，从而避免结石的形成。如果患者反复发生尿路感染，需要积极的抗感染治疗，如果有尿路结石形成，需要排石治疗，严重时可进行碎石治疗。