王明悦

有报道指出多数未及时治疗的天疱疮患者，五年内病死率较高，随着糖皮质激素、免疫抑制剂和新型生物制剂的广泛应用，天疱疮病死率逐渐降低，多数患者经过规范治疗可长期生存，并有望在3-5年内治愈。而基础疾病较多且皮疹广泛的天疱疮患者，加大激素剂量或联合多种免疫抑制药控制病情时，易导致危及性命的严重不良反应，因此天疱疮患者必须到规范的诊治中心，在专科医生诊治下，将不良反应降到最低，并争取几年内治好疾病。

天疱疮治疗手段，目前经历了若干阶段。在上世纪五六十年代前，由于激素未广泛使用，以及人类对自身免疫病了解较少，因此治疗手段非常有限，死亡率较高；自五六十年代以后，甚至到21世纪初，主要通过激素或免疫抑制剂方法进行治疗；随着近20年科技发展，新型药物开始出现在临床治疗过程中，利妥昔单抗等生物制剂广泛应用于自身免疫性疾病，能够缩短天疱疮治疗周期，减少激素使用总剂量，利于改善患者治疗反应及预后。

落叶型天疱疮的治疗原则与其他类型天疱疮无明显区别，主要包括： 1、首先控制疾病，根据皮疹占体表面积的百分比确定天疱疮的类型，然后给予相应剂量的糖皮质激素进行治疗，必要时可联合免疫抑制剂； 2、落叶型天疱疮皮肤表面鳞屑较多，细菌增殖可引起感染，需及时进行抗感染治疗； 3、痂屑脱落后易引起低蛋白血症，除高蛋白饮食治疗外，输注白蛋白血浆可纠正低蛋白及电解质紊乱。

幼年型类天疱疮又称为儿童型类天疱疮，类天疱疮高发年龄为60岁以上老年人及幼儿。若儿童躯干及头面部，尤其四肢出现肿胀性红斑，并出现紧张且不易破损的紫红色水疱，患儿主诉瘙痒剧烈并不断搔抓时，高度怀疑为儿童型类天疱疮，应及时到医院行病理检查及免疫荧光检查。线状IgA型大疱性皮肤病的表现类似于幼年型天疱疮，但治疗药物上略有不同，可检查BP180自身抗体协助诊断。