王明悦

增殖型天疱疮是天疱疮的亚型之一，由寻常型天疱疮皮损长期未愈合而增殖，主要表现在固定间擦位置，如腋下、腹股沟或头面部，出现增殖型斑块，而斑块表面类似于天疱疮，存在少许潮湿糜烂面。 增殖型天疱疮发病部位较少，但单个皮疹可增殖增厚，治疗反应相对较抵抗，口服治疗方案与其他类型天疱疮无较大区别。 口服性药物可控制大部分寻常型天疱疮皮疹，但对增殖型斑块疗效不佳，部分情况下可采取皮损局部激素封闭治疗，以遏制斑块表皮增殖现象。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

有报道指出多数未及时治疗的天疱疮患者，五年内病死率较高，随着糖皮质激素、免疫抑制剂和新型生物制剂的广泛应用，天疱疮病死率逐渐降低，多数患者经过规范治疗可长期生存，并有望在3-5年内治愈。而基础疾病较多且皮疹广泛的天疱疮患者，加大激素剂量或联合多种免疫抑制药控制病情时，易导致危及性命的严重不良反应，因此天疱疮患者必须到规范的诊治中心，在专科医生诊治下，将不良反应降到最低，并争取几年内治好疾病。

大疱性类天疱疮早期表现为较小丘疹或丘疱疹，水疱不明显，所以在多数情况下与湿疹较难鉴别。若患者偶尔出现较大水疱，通过检测血常规，可检测出嗜酸细胞明显升高，则怀疑类天疱疮可能。需要患者到医院进行皮肤病理及免疫荧光检查，或BP180自身抗体检查，以便排除大疱性类天疱疮可能。由于大疱性类天疱疮属于自身免疫性疱病，需要与天疱疮亚型进行鉴别，如疱疹样天疱疮，亦可以表现为红斑基础上环状紧张水疱。对于老年患者，若嗜酸细胞明显升高，且BP180抗体呈阳性，即可确诊为大疱型类天疱疮。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

天疱疮患者的饮食禁忌如下： 1、禁忌食用可加重天疱疮症状的食物：如口腔黏膜损害的患者，饮食不宜过硬；且含有巯基或多酚类化合食物，如大蒜、洋葱、韭菜，甚至黑胡椒粉，可减弱角质形成细胞的粘附功能，加重棘层松解、加重表皮水疱。 2、多数长期口服糖皮质激素的天疱疮患者可能出现不良反应，建议低盐、低脂、低糖饮食，防止出现高血压、糖尿病。

增殖型天疱疮可分为重型（neumann型）与轻型（Hallopeau型），糜烂较明显时疼痛感类似于寻常型天疱疮，若慢性皮疹明显增殖，可出现瘙痒。另外，增殖型天疱疮皮疹相对特殊，因难以辨识易被误诊，如真菌、病毒感染性疾病或皮肤肿瘤增生性疾病，可模拟增殖型天疱疮的表现。当发现增殖型斑块异常潮湿，应警惕存在增殖型天疱疮，需到皮肤科行活检及免疫荧光学检查，确定其是否为增殖型天疱疮。

天疱疮治疗手段，目前经历了若干阶段。在上世纪五六十年代前，由于激素未广泛使用，以及人类对自身免疫病了解较少，因此治疗手段非常有限，死亡率较高；自五六十年代以后，甚至到21世纪初，主要通过激素或免疫抑制剂方法进行治疗；随着近20年科技发展，新型药物开始出现在临床治疗过程中，利妥昔单抗等生物制剂广泛应用于自身免疫性疾病，能够缩短天疱疮治疗周期，减少激素使用总剂量，利于改善患者治疗反应及预后。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

小儿天疱疮常见两种情况，新生儿天疱疮指产妇患有天疱疮，且体循环抗体较高，循环抗体由胎盘过继到新生儿血液循环中，导致患儿皮肤黏膜破坏，形成松弛性水疱或糜烂。通常患儿免疫状态正常，6-8周病情可自然恢复，一般无需特殊治疗。青春期患者口腔黏膜损害较严重，体表出现红斑水疱，且桥粒芯蛋白3抗体可能呈阳性，若排除寻常型天疱疮，可能为副肿瘤性天疱疮。副肿瘤性天疱疮往往于纵隔、腹腔、腹膜后或盆腔等位置出现良性肿瘤，由肿瘤产生抗体，可导致出现天疱疮样损害。