王明悦

红斑型天疱疮属于天疱疮相对较轻亚型之一，发病机制与落叶型天疱疮基本类似，在循环中产生桥粒芯蛋白1抗体。主要位于表皮相对表浅位置，通常出现易破损薄壁水疱，患者一般仅可以观察到破损皮肤，表现为红斑，表面具有轻微潮湿感且伴有痂屑存在。红斑型天疱疮皮疹累及范围常在脂溢性部位，主要包括鼻部、面部或头皮部位，个别患者在前胸或后背位置出现红斑和痂屑。建议患者注意防晒，定期到皮肤科进行自身抗体血液学监测。

天疱疮患者应该避免搔抓皮肤，由于患者皮肤脆性增加，角质形成细胞之间粘附功能相对减弱。稍有外力作用，则容易引起松弛性水疱和糜烂。增殖型天疱疮，由于皮疹相对肥厚，因此难免会被抓破，主要通过外用莫匹罗星软膏、夫西地酸等抗感染药膏涂抹破损部位，防止出现继发性感染。另外无需过多调整口服药物剂量，由于皮损局部出现增殖，对于药物治疗反应会有抵抗，在控制病情方面，增殖型皮损治疗时间相比一般寻常型天疱疮较长。故治疗反应起效时间相对较晚，但其治疗预后相比普通寻常型天疱疮较好。

大疱性类天疱疮如何治疗取决于患者自身情况。由于老年人群基础疾病相对较多，包括高血压、糖尿病、脑血管意外或骨质疏松等，且较多老年性疾病具有激素使用绝对禁忌症或相对禁忌症，因此大疱性类天疱疮主要累及老年人群。若患者存在肝肾功能异常，则不适合使用四环素类药物，可使用中等剂量激素或联合免疫抑制剂治疗；对于健康人群，通常使用联合治疗方案，通过四环素类药物，如多西环素或米诺环素，与小剂量泼尼松激素或其他类型激素联合治疗，一般可得到长期有效控制。大疱性类天疱疮通常能够在2-3年左右达到临床治愈。

大疱性类天疱疮临床具有特征性表现，主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱，可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期，可观察到红斑或肿胀性红斑，早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节，通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现，一旦出现典型红斑、水疱及大疱，伴有剧烈瘙痒时，则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮，其口腔黏膜损害较少，约占20%-30%，且口腔糜烂损害相对更深，类似口腔溃疡，可导致吞咽困难。

大疱性类天疱疮相对寻常型天疱疮较轻微，故病程相对较短，通过规范治疗及逐步减量治疗方案，一般可在2-3年左右，甚至更短时间内达到临床治愈。大疱性类天疱疮主要侵犯老年人群，由于老年患者具有较多基础性疾病，且长期使用药物，使用大疱性类天疱疮治疗药物后，可能出现多种不良反应，甚至危及生命。因此治疗时需改善患者预后，根据患者基础情况及初始使用药物情况，决定更为安全的治疗方案。在治疗期间，应监测BP180自身抗体水平，或通过血常规检测，帮助判断病情控制程度，规范、缓慢减药。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。

若幼年型类天疱疮的病情不严重且只局限在某些位置，可考虑外用糖皮质激素药膏，皮损面积较大则选择激素类口服制剂，激素用量不宜过大且时间不宜过长，否则除常见不良反应外，还会影响幼儿生长发育，一旦病情被控制应及时选择替代药，并争取在2年内治愈。药物治疗除环孢素损害较轻外，多数免疫抑制剂均不适合供儿童使用，另外非激素、非免疫抑制剂类药物，如氨苯砜、柳氮磺吡啶，适用部分幼年型类天疱疮，可在医生指导下选用。

红斑型天疱疮复发概率与寻常型天疱疮并无显著性差异。因为属于天疱疮较轻亚型，所以控制病情后，通过规范性诊治，一般不会出现明显复发。期间可能表现病情波动，即小范围出现少量皮疹，使用外用药物能够在一周左右自愈，通常无需调整口服药物剂量。红斑型天疱疮在早期控制病情时，相比寻常型天疱疮皮损干涸、愈合时间略慢，但其治疗预后相对较好。在治疗期间需注意防晒，避免加重病情或导致复发。

落叶型天疱疮患者身上不一定有异味，一旦出现异味，应高度警惕，可能合并皮肤感染。落叶型天疱疮全身覆盖落叶般痂屑，未被剥除时可定植大量细菌，特别是金黄色葡萄球菌，增殖后出现皮肤感染并产生异味。另外，若感染未得到有效控制，由表皮糜烂面进入血液循环可能引起全身感染，应及时到医院诊治，医生根据细菌药敏结果及时应用抗生素，同时行激素、免疫抑制剂规范化治疗。

幼年型类天疱疮又称为儿童型类天疱疮，类天疱疮高发年龄为60岁以上老年人及幼儿。若儿童躯干及头面部，尤其四肢出现肿胀性红斑，并出现紧张且不易破损的紫红色水疱，患儿主诉瘙痒剧烈并不断搔抓时，高度怀疑为儿童型类天疱疮，应及时到医院行病理检查及免疫荧光检查。线状IgA型大疱性皮肤病的表现类似于幼年型天疱疮，但治疗药物上略有不同，可检查BP180自身抗体协助诊断。