王建华

全麻手术都有一定的风险。唇腭裂多数是婴幼儿，即便是成年人由于手术部位比较深比较敏感，也需要进行全麻手术，首先会有麻醉风险，手术风险跟一期手术一样都会存在出血、术后感染、裂开、术后瘢痕形成，还有修复效果不理想需要再次手术等风险。在进行这样的手术时，都会充分评估患者的全身状况，还有局部畸形的严重程度，还有患者或者患者家属对手术效果的一种期待，或者一种诉求，充分评估，充分交代手术风险、术后效果，然后制定科学的手术方案再来进行手术。如果出现全身状况如引起麻醉意外，会造成非常严重的后果。如果全身状况不好，如感冒或者血糖比较高、抵抗力低，手术会出现感染导致手术失败。术前跟患者沟通不是非常充分，患者对鼻或者唇整复的效果觉得不满意也会产生医疗纠纷。

常规单纯的唇腭裂修复术术后一个月、半年或者不适的时候要随时来就诊，可观察外形如唇的外形、鼻的外形恢复情况，还有术后伤口瘢痕情况，要观察腭部肌肉恢复的情况，对以后的发音可能有直接的影响。因为唇腭裂强调的是序列治疗，一个月、三个月、半年只是观察这次手术以后外形、瘢痕还有腭部的肌肉等等恢复情况。腭裂如果在学龄前，还可以观察术后发音或者通过语音训练发音改善的情况。这个过程是动态的过程，根据患儿接受的手术类型，按照序列治疗原则，有一个时间表，即从出生开始一直到成年20多岁以后完成序列治疗，要经常性的按照时间表来医院复诊观察。

正常人基因里面都含有唇腭裂的风险基因，但是多数情况下不会发生唇腭裂。目前的调查研究显示，父母或者双方直系亲属三代以内有类似疾病的患者，患儿的遗传几率会大大增加。同时唇腭裂的发生也与其他的因素，如营养因素缺乏叶酸，还有辐射，孕妇怀孕尤其前三个月滥用药物如抗生素、止痛剂等因素都是有关系的。所以从遗传角度，父母双方直系亲属有类似显性症状表现的遗传几率更大。

语音训练是唇腭裂序列治疗的重要阶段。主要是接受腭裂手术以后恢复患者的语音功能。目前比较科学规范的还是应该去正规的医院，做过唇腭裂手术的科室有专门的语音训练师，会制定比较完整的一套训练方案来进行科学规范的训练。家长自己也可以购买语音训练的书籍或者语音教材，进行一对一的规范培训，逐步恢复患儿语音功能。通常也会鼓励患儿伤口恢复以后让其吹喇叭、吹笛子、吹口琴，目的就是有针对性的训练腭部肌肉的张力，为发音创造更好的解剖条件。但是最终规范的训练还是建议到正规的医疗机构，有专门的语音训练师来进行训练。

唇裂手术的住院时间3-5天即可，因为它创伤比较小，伤口在5-7天就可以拆线，如果没有比较严重的肿胀或者炎性表现，术后的2-3天就可以出院。入院的时候提前一天入院，也就是唇裂的手术住3-5天就可以出院。腭裂的手术时间相对长一点，因为它的创伤比较大，可能在医院需要观察1周左右的时间可以出院。还有其他的治疗如植骨术，特殊序列治疗当中的正颌等，比较大的手术可能时间会延长，也有1-2两周如正颌外科的手术需要住院2周。

接受唇腭裂手术多数是婴幼儿，所以需要家长来精心呵护，包括术前、术中、术后，即围手术期生活上的护理，还有伤口护理，但这主要是护士要做的事情。因为小孩自己会经常因为疼痛不适哭闹，本身唇裂跟腭裂就有一个裂开的伤口，通过一些方法手段把它缝合起来以后，它有明显的张力。如果保护不好，磕碰或者清洁度不够，有感染的情况下会造成伤口裂开，导致手术失败。所以在小孩的日常活动当中，进食还有护理时都要尽量防止磕碰伤口，尽量进食方面要吃软食或者流食，医生护士或者家属及时的清洁护理伤口，防止感染，防止增加张力而造成伤口裂开，导致手术失败。

唇裂即嘴唇裂开，多数发生在上唇，上唇至鼻底全部或者部分裂开，分为不同程度。Ⅰ度只有唇红裂开，Ⅱ度裂开发展到鼻底下皮肤，Ⅲ度指鼻底完全裂开，又分为单侧和双侧，双侧也分为Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度，分类方法跟单侧相同，这是外形上的表现。腭裂发生在腭垂即悬雍垂，表现为向前至牙槽突，就是牙床全部或者部分裂开，也分为Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度，或者分为完全裂和不完全裂。完全裂就是腭垂到齿槽突，即牙床全部裂开，不完全裂是腭垂到硬腭或者软腭部分裂开，还有一个单纯悬雍垂裂即只是腭垂裂开。如果有腭裂会有语音障碍，发音不清晰，鼻音过重，称为腭裂语音。颌骨或可发育畸形，即上颌骨发育不全造成面中部凹陷畸形，还可影响牙齿排列不整齐或者有牙齿缺失等。这些症状和表现，从生理上会影响发音、吞咽甚至呼吸，从远期社会心理的影响，会影响到患者的社会交往甚至心理健康。所以完整的序列治疗非常有必要。

Ⅲ度唇裂多数会伴有鼻畸形，鼻畸形的恢复是比较复杂的问题，它需要经过多次手术矫正，部分还需要植入人工植入体分次手术才能够达到比较理想的程度。所以通过手术唇腭裂的鼻畸形是可以恢复的。唇腭裂修复的效果手术是序列治疗的过程，即从第一次手术开始，目的是缩小他的裂隙，让他周围的辅助骨头还有韧带等软组织张力逐渐的恢复到比较正常的位置，然后开始进行手术治疗，唇裂、腭裂还有鼻畸形均为如此。所以不可能通过一次手术来解决所有的畸形，如唇的畸形、鼻的畸形、腭部的畸形还有语音障碍，所以这需要多次手术。第一步手术以缩小裂隙为主，第二步手术以恢复大体外形为主，第三步手术是精细的精雕细琢，如鼻畸形的恢复、唇的微小畸形整复，如果发音不好腭部还需要做恢复语音功能的手术，如咽后壁瓣、腭成形术等。成年以后的牙齿矫正还有骨畸形的手术恢复，通过这些完整严格的序列治疗，唇腭裂患者完全能够达到跟正常人一样的外形还有发音功能。鼻的外形通过手术可以恢复健侧对称的形态，鼻腔通过唇腭裂的手术把口鼻腔封闭开，鼻的功能能够得到比较完整的恢复，从外形到功能都有完整的恢复。

主动脉瓣狭窄术前无心衰且手术顺利无并发症患者，一般术后3天左右即可下床活动。完全恢复正常的时间需根据患者心功能情况而定。心功能较好者，3个月左右基本可恢复正常。心功能较差者可长达半年至一年才可完全恢复。术后需根据手术类型制定预防措施，如风湿或感染引起者需注意预防风湿及感染，定期注射青霉素，金属瓣置换患者需按时服用抗凝药物，防止血栓堵塞瓣膜致功能失调。

唇腭裂比较重要的因素是遗传因素，尤其是近亲，还有唇腭裂有家族史的情况应避免结婚。注意婚前父母双方体检，妊娠期的时候要注意营养，尤其应补充叶酸等营养素，保持心情愉快，避免在怀孕前期也就是前三个月使用致畸药物，如滥用抗菌素、止痛剂或吸烟饮酒甚至吸毒等。避免接触放射性物质和微波等，都会有效地预防胎儿唇腭裂的发生。