王建华

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

三尖瓣手术患者手术前首先需改善右心功能，三尖瓣关闭不全主要影响患者右心系统，可致右心功能衰竭及全身水肿，术前尽可能使患者心功能得到改善。饮食上给予病人高蛋白营养饮食，但应注意控制入水量，摄入水量过多增加心脏负担，影响手术效果。术后患者心功能恢复后，尽早安排活动，避免长期卧床引起并发症，如下肢静脉血栓。

二尖瓣关闭不全的症状根据二尖瓣病变急性程度不同而异，该病急性期大量血流反流至左房，左房尚未扩张，压力剧增出现急性肺水肿，引起呼吸困难、端坐呼吸、咯血，以及咳红色泡沫痰等一系列症状，可持续加重致心功能衰竭。慢性期症状据个人病情、病变程度、病程发展时限以及左心功能情况而不同。左心功能未受影响前，病人可无任何症状，随病人心排量减少，可出现怠倦、乏力等症状。若出现左心功能不全，可见劳力性呼吸困难、心悸等表现。

二尖瓣位于左心室与左心房之间的瓣膜装置，主要构成包括二尖瓣叶、二尖瓣环、腱索及乳头肌。心脏舒张期二尖瓣开放，引导血流从左房流入左室，使左室充盈。心脏收缩期二尖瓣关闭，使血流流向全身而非反流至左心房。二尖瓣关闭不全，指先天或后天因素导致二尖瓣结构异常、功能异常，进而引起瓣膜关闭不全，导致收缩期血流从左室反流至左房，引起左房扩张而致一系列病理、生理改变及临床症状的疾病。

三尖瓣反流患者出现以下几种情况需手术治疗： 1、先天性三尖瓣反流患者：主要为器质性病变，以手术治疗为主； 2、原发性三尖瓣反流患者：药物治疗效果不佳，重度三尖瓣反流需手术治疗； 3、中度以上继发性三尖瓣反流患者：主要治疗原发病为主，如二尖瓣关闭不全致三尖瓣反流，二尖瓣手术同时可考虑对中度以上三尖瓣反流进行手术处理。

二尖瓣关闭不全术后复查，根据不同手术要求不同。一般恢复较好者，出院后一个月、三个月、半年、一年，需来院复查。二尖瓣置换患者，使用金属瓣患者，需终身服用抗凝药物，抗凝药物未调节稳定前，出院后一周要求1-2次复查凝血酶原时间，根据结果调整药物剂量，调节稳定后复查时间可顺序延长至半年一次。使用生物瓣置换患者，抗凝药物服用一年左右，复查同其他类手术患者一样，进行常规体检，如心电图、胸片、心脏彩超等。

唇裂即嘴唇裂开，多数发生在上唇，上唇至鼻底全部或者部分裂开，分为不同程度。Ⅰ度只有唇红裂开，Ⅱ度裂开发展到鼻底下皮肤，Ⅲ度指鼻底完全裂开，又分为单侧和双侧，双侧也分为Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度，分类方法跟单侧相同，这是外形上的表现。腭裂发生在腭垂即悬雍垂，表现为向前至牙槽突，就是牙床全部或者部分裂开，也分为Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度，或者分为完全裂和不完全裂。完全裂就是腭垂到齿槽突，即牙床全部裂开，不完全裂是腭垂到硬腭或者软腭部分裂开，还有一个单纯悬雍垂裂即只是腭垂裂开。如果有腭裂会有语音障碍，发音不清晰，鼻音过重，称为腭裂语音。颌骨或可发育畸形，即上颌骨发育不全造成面中部凹陷畸形，还可影响牙齿排列不整齐或者有牙齿缺失等。这些症状和表现，从生理上会影响发音、吞咽甚至呼吸，从远期社会心理的影响，会影响到患者的社会交往甚至心理健康。所以完整的序列治疗非常有必要。

肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间的瓣膜装置，结构为三个半圆形瓣，又称半月板。心脏舒张期肺动脉瓣关闭，避免右心室血流进入肺动脉，右室得到充分充盈。收缩期心脏血流由右室通过肺动脉瓣口流向肺动脉，到达肺脏进行氧合。由于先天或后天性因素，肺动脉瓣病变或生长发育异常、开放受限，致右心血流不可正常流入肺动脉、血流受阻，称为肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄检查方法主要包含以下几方面： 1、症状表现：手脚末端发生紫绀，严重者合并房间隔缺损，或卵圆孔未闭，可见周围性紫绀； 2、体征：肺动脉瓣区可听到粗糙喷射样收缩期杂音； 3、心脏彩超：明确瓣膜病变程度、病变性质以及病理分期； 4、心电图：肺性P波，右室肥厚、右室肥大，可存在不完全右室传导阻滞。

肺动脉瓣狭窄手术主要包括经皮球囊扩张手术及外科手术。肺动脉瓣狭窄患者很少单独进行外科手术，跨瓣压差﹥100mmHg的患者，可行外科手术。球囊扩张术适应征包括： 1、心功能尚好，单纯肺动脉瓣狭窄患者； 2、近期跨瓣压差≥40mmHg，可考虑球囊扩张手术，但合并房缺或卵圆孔未闭患者，跨瓣压差≤40cmH2O时，也可考虑该手术； 3、伴有右室流出道梗阻患者； 4、合并肺动脉发育不全，动脉导管未闭，及冠状动脉瘘的患者。