特发性血小板减

特发性血小板减少性紫癜目前叫原发免疫性血小板减少症，该病很严重，因为该病是以出血为首发表现，如部分孩子鼻子出血，女同志月经血过多，大部分人表现为皮肤出血，在双下肢出现了很多小红点，甚至在口腔黏膜里出现较多血疱，要赶紧到医院就诊。但部分人的出血与血小板数量不相关，血小板越低，出血风险越高。但目前临床上发现有部分人的血小板出血与血小板低不一定成正比，如有人血小板<20000/mm^3，但是可以不出血，甚至仔细看患者皮肤上只有1-2个零星的红点，所以出血不明显。因此目前来说，国内关于血小板出血，不能以唯一的血小板数量来衡量病情轻重，最主要的是要看出血的情况，如果出血很多就是很严重的疾病。

目前认为，特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性的自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多造成的血小板减少。其发病原因尚不完全清晰，发病机制也没有完全阐明，对于儿童血小板减少症的患者，其发病可能与病毒感染密切相关，其中就包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒以及风疹病毒和肝炎病毒。通常这类患儿会在病毒感染后的第2-21天发病，而对于育龄期女性，慢性ITP的发病率高于男性，妊娠期容易复发，这也提示了雌激素可能参与了血小板减少症的发病。

特发性血小板减少性紫癜属于血液内科疾病，在护理方面,具体如下： 1、鼓励患者增强治病信心，给予精神、物质上的支持。依据病情选用流质、半流质饮食或是普食，给予富含高蛋白、高维生素，少渣的饮食； 2、预防或者避免加重出血，避免一切可能造成身体受损的因素，不要使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物； 3、注意观察病情，注意出血部位和出血量，观察病人有无生命征的异常及神志变化，监测血小板的计数等，及早的发现病情变化，及时对症处理； 4、用药的护理，一定要向病人说明药物的不良反应并注意观察。

血小板的正常值是（100-300）×10^9/L，若血常规提示血小板低于100×10^9/L，认为血小板是降低，引起血小板降低有很多原因，最常见的就是感染因素与自身免疫性因素。病毒感染可引起血小板降低，通常病毒感染只会引起血小板轻微降低，也可引起严重的血小板降低。 若血小板明显降低或者伴有出血倾向，考虑特发性血小板减少症，需及时住院治疗，同时建议抗病毒治疗，并且注意休息、均衡营养、增强体质。若只是轻微降低，病毒感染症状控制之后，如感冒病毒引起的血小板降低，在感冒症状流涕、发热、咳嗽控制之后，血小板也会在1-2周左右恢复正常。若持续血小板不升高或者伴有严重的出血，建议及时住院做骨穿，明确病因，对症治疗。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜可以称免疫性血小板减少性紫癜，是和身体的免疫紊乱相关的一种血小板的减少或者血小板破坏的增多。多数病人还是能够治愈的，首选的药物是激素、强的松这类药，多数病人能够控制，但有三分之一的病人为复发难治的状态，用各种激素调整或者新的靶向药物，甚至免疫抑制剂，包括环孢素A、环磷酰胺都不能达到很好的预期效果。在治疗当中，不规律的用药会造成治疗的失败。

儿童特发性血小板减少性紫癜大部分都是急性，急性大部分预后较好，一般3周左右病情明显好转，部分病人推迟到半年左右基本上病情好转，个别的病人有时候出现迁延不愈，转为慢性ITP。 成人的特发性血小板减少性紫癜，大多最后转为慢性ITP，慢性ITP预后相对比较良好。但是基本是终生疾病，感冒、发烧、感染时血小板有时候就会降下来，病情容易反复。

自体骨髓移植适合病人主要是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、危险度比较低的急性白血病以及神经母细胞瘤等恶性肿瘤；还有良性疾病，比如难治性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等，治疗过程分以下几个阶段： 1、自体骨髓移植采集，现在都是采集外周血干细胞，大多数采用大剂量化疗，继之以打升白针、动员剂的方法，等待检查外周血血象升高以后，通过机器血细胞分离机进行采集，与血液透析差不多的过程。病人或者供者躺在床上大约4个小时左右，采集的过程一般比较安全，也没有痛苦； 2、采集后需要将采集种子细胞冻存在实验室备用； 3、病人进到无菌仓病房后，先进行大剂量化疗，大约5-10天，再从实验室取回冻存种子细胞，在温水中复苏，像输血一样通过静脉输回到病人的体内，等待造血恢复。大约2-3周左右，白细胞、血小板逐渐恢复正常。出仓后有规范随访的监测计划，按时门诊检查治疗，随访大约在2年以上。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

幽门螺旋杆菌阳性根除适应人群如下： 1、消化性溃疡； 2、胃黏膜淋巴瘤； 3、早期胃癌； 4、存在胃癌家族史； 5、胃镜发现胃炎伴萎缩； 6、长期服用抑酸剂：如奥美拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑等药物； 7、长期服用阿司匹林、吲哚美辛等镇痛类药物； 8、不明原因的缺铁性贫血、特发性血小板减少性紫癜。

特发性血小板减少性紫癜在临床上多以实验室检查为主，主要检查有以下几方面： 1、血象：红细胞和血红蛋白大多是正常的，出血症状比较重的可以呈失血性或者缺铁性贫血；白细胞数量一般正常，急性型可以见到嗜酸粒细胞及淋巴细胞百分率稍微高；血小板计数是减少的，当＜50×10^9/L时可以有出血的症状，平均血小板体积(MPV)和血小板的分布宽度(PDW)增大。血涂片上血小板可以见到大小不均、巨大的血小板等畸形血小板； 2、骨髓象：骨髓的增生活跃或者明显活跃，如果没有急性或是慢性反复出血，粒红两系大致正常；巨核系的细胞增生活跃，巨核细胞数量可以正常或增多。急性型患者，提示一个原、幼巨核细胞增多，慢性型的患者呢巨核系的细胞常见增多，但产板型巨核细胞是减少或是缺如的，巨核细胞易见颗粒缺乏、空泡形成、胞质和核变性的改变。血小板数量减少并伴有形态的异常。