特发性血小板减

儿童紫癜一般有两型，特发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜。这两种紫癜虽然症状表现、检验结果上面有些不同，但是早期共同的表现都是皮下黏膜出血。 另外这两种紫癜在发病前都有感冒病史，所以早期除了皮下黏膜出血以外，还可能伴有发热等症状，其中过敏性紫癜常常伴有腹痛、关节痛、蛋白尿等表现。 因此出现皮下黏膜出血或者腹痛、关节痛、蛋白尿的时候，一定要到医院尽快进行诊断，针对病情进行治疗。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称原发性免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性疾病，是由于人体内产生抗血小板的自身抗体，导致网状内皮系统破坏血小板过多，从而造成了血小板的减少。患有ITP的患者，多半以上为儿童。多于感染后数天或数周内起病，男女比例相似，70％-80％的患儿可以痊愈，余下的20％-30％可能发展为慢性的ITP。ITP根据其新的分类方法，可以分为新诊断的ITP、持续性的ITP和慢性ITP。其发病的原因尚不完全清楚，临床认为与免疫因素、感染等有关。急性型起病比较急骤，部分的病人可有畏寒、寒战、发热；全身的皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱形成及血肿形成；还常见的症状有鼻腔出血、齿龈出血、口腔黏膜及舌体出血等；慢性型起病隐匿，一般没有前驱症状，多为皮肤、黏膜的出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止，鼻腔出血、齿龈出血比较常见。主要治疗首选糖皮质激素治疗，约90％的病人经正规治疗后血小板能够恢复正常。对于难治性特发性血小板减少性紫癜的病例，临床可以采取免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素、达那唑等治疗。近年来国内外采用利妥昔单抗，治疗难治性特发性血小板减少性紫癜，取得了满意的疗效。如果使用二线的免疫抑制剂没有效果的病人，可以采取脾切除。

特发性血小板减少性紫癜与白血病，在症状上有相似之处，有些患者认为特发性血小板减少性紫癜就是白血病，心理压力很大，过于焦虑，对该病失去信心，其实完全没有必要。白血病是血液系统的恶性疾病，而特发性血小板减少性紫癜是血液系统的良性疾病，两者有本质的区别。目前认为特发性血小板减少性紫癜，是因为单纯的血小板减少，使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，两者完全不同。血小板减少的典型症状表现为出血，在发病的前期，皮肤会出现针扎样的红点，之后会发展成块状的血小板减少性紫癜，大小不等，小的如黄豆粒大小，大的一般有手掌大小。因此，患者不必过于紧张，积极治疗特发性血小板减少性紫癜，往往预后比较好。

特发性血小板减少性紫癜属于血液内科疾病，在护理方面,具体如下： 1、鼓励患者增强治病信心，给予精神、物质上的支持。依据病情选用流质、半流质饮食或是普食，给予富含高蛋白、高维生素，少渣的饮食； 2、预防或者避免加重出血，避免一切可能造成身体受损的因素，不要使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物； 3、注意观察病情，注意出血部位和出血量，观察病人有无生命征的异常及神志变化，监测血小板的计数等，及早的发现病情变化，及时对症处理； 4、用药的护理，一定要向病人说明药物的不良反应并注意观察。

特发性血小板减少性紫癜在临床上多以实验室检查为主，主要检查有以下几方面： 1、血象：红细胞和血红蛋白大多是正常的，出血症状比较重的可以呈失血性或者缺铁性贫血；白细胞数量一般正常，急性型可以见到嗜酸粒细胞及淋巴细胞百分率稍微高；血小板计数是减少的，当＜50×10^9/L时可以有出血的症状，平均血小板体积(MPV)和血小板的分布宽度(PDW)增大。血涂片上血小板可以见到大小不均、巨大的血小板等畸形血小板； 2、骨髓象：骨髓的增生活跃或者明显活跃，如果没有急性或是慢性反复出血，粒红两系大致正常；巨核系的细胞增生活跃，巨核细胞数量可以正常或增多。急性型患者，提示一个原、幼巨核细胞增多，慢性型的患者呢巨核系的细胞常见增多，但产板型巨核细胞是减少或是缺如的，巨核细胞易见颗粒缺乏、空泡形成、胞质和核变性的改变。血小板数量减少并伴有形态的异常。

副脾就是正常脾组织以外的另脾。副脾不太罕见，发生率占到10%-30%左右。多数副脾存在于脾门附近，有些情况下也在脾蒂或者脾血管，或者胰尾的附近发生。副脾是很重要的组织结构，因为有些情况下比如病人有外伤性的脾破裂，需要切脾，副脾的保留对病人就很重要。因为脾有一定的免疫功能，切除之后可能会导致血小板的急剧升高，导致血栓栓塞性并发症，所以副脾的保留就很重要。如果病人是血液系统疾病，需要切脾，比如有特发性血小板减少性紫癜，或者其他疾病，需要切脾的情况下，副脾就一定要仔细去探查，要把正常的脾和副脾要完整切除，这样才可以达到治疗相应的疾病的目的。如果副脾残留这样的手术基本可能也就失败了，所以要求在这类血液系统疾病的情况下，一定要探查副脾。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜也称作免疫性血小板减少性紫癜，是由于机体内产生了针对血小板的自身抗体，引起血小板的过度破坏、血小板数量下降而引起的广泛的皮肤黏膜出血的一种疾病。确诊为特发性血小板减少性紫癜以后，首先要给予止血药物治疗，常用的有止血敏、止血芳酸等。还有升高血小板的药物治疗，首选的是激素治疗，可以应用强的松1mg/kg/d，或者服用地塞米松40mg/d，连用4天治疗。如果激素无效，可以应用重组人促血小板生成素治疗。如果这些办法也无效，还可以给予切脾治疗。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜是血液科很常见的一种血小板减少性的疾病，比如血液科门诊很常见的是缺铁性贫血，其次就是这个，简称ITP。病人通常表现皮肤黏膜的出血，紧张地来门诊查血常规，发现血小板的减少。通过骨髓检查、血液检查，排除自身免疫病之后，通过激素的治疗控制疾病、治愈疾病。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

过敏性紫癜是风湿免疫性疾病，很少累及血小板，但是特发性血小板减少性紫癜，缩写为ITP，可以引起血小板减少。过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的患者有同样的皮疹，过敏性紫癜主要是血管炎引起血管出血的皮疹，而血小板减少性紫癜主要因为是血小板下降，引起的全身出现出血点，所以这两种疾病在皮疹上需要进行鉴别。 过敏性紫癜的患者检查血小板并不低，如果血小板降低，则可能是血小板减少性紫癜，而不是过敏性紫癜。有一部分过敏性紫癜的患者可以出现血小板的一过性升高，但是血小板升高不是过敏性紫癜的典型表现。