特发性血小板减

特发性血小板减少性紫癜的病人，常常会有血小板不断的减少，并且伴有皮肤黏膜的紫癜，严重患者可有其它部位出血，如鼻出血、齿龈渗血、妇女月经量过多或严重的吐血、咯血、便血、尿血等症状。如并发颅内出血，可导致病人的死亡。特发性血小板减少性紫癜可引起黏膜的出血，如鼻黏膜出血、口腔黏膜出血、胃黏膜出血、泌尿生殖道出血、阴道出血等；亦可引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命。因此，特发性血小板减少性紫癜的危害相对较大。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
特发性血小板减少症也叫做特发性免疫性血小板减少性紫癜，大多数是因为感染或者病毒的因素，而引起的血小板减少。属于自身免疫性疾病，有好多患者经过些积极治疗，可以有治愈的倾向，能存活时间和正常人是一样。但也有一些特殊患者，尽管给予激素以及一些免疫抑制剂治疗之后，仍然不能得到很好的改善，长期处于血小板减低情况。这时患者可能会出现牙龈出血、鼻出血以及内脏出血情况，死亡率是非常高的，存活期也就是有1-5年时间。具体没有办法来特殊定论，要看患者的状况来决定。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜的危害常见的就是出血，包括皮肤黏膜的出血、口腔牙龈的出血，还有病人表现鼻出血或者咳嗽、咯血或者消化道的出血，原来有痔疮或者有牙周疾病容易出血的部位，可能会出血不止。最严重的并发症是颅内出血，有2%的病人可能死于颅内出血。所以血小板极低的情况，一定要积极诊治。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜又叫免疫性血小板减少，和自身免疫紊乱相关，造成血小板的破坏增多。治疗主要是控制免疫紊乱，首选的药物是激素，激素治疗一定要规律的足量应用，最后规律减量，有可能用半年以上。很多年轻女性病人更关注激素的副作用，包括引起发胖、身材的变化，所以有些病人得了严重的血小板减少性紫癫，但是因为害怕用激素而不去用，采用其它的非激素的治疗方式，反而耽误了病情、延误了治疗，造成了首选最有效的药物的治疗失败。所以，如果遇到免疫性血小板减少性紫癜一定要到血液专科积极诊治，配合医生的医嘱治疗。

儿童紫癜一般有两型，特发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜。这两种紫癜虽然症状表现、检验结果上面有些不同，但是早期共同的表现都是皮下黏膜出血。 另外这两种紫癜在发病前都有感冒病史，所以早期除了皮下黏膜出血以外，还可能伴有发热等症状，其中过敏性紫癜常常伴有腹痛、关节痛、蛋白尿等表现。 因此出现皮下黏膜出血或者腹痛、关节痛、蛋白尿的时候，一定要到医院尽快进行诊断，针对病情进行治疗。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称原发性免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性疾病，是由于人体内产生抗血小板的自身抗体，导致网状内皮系统破坏血小板过多，从而造成了血小板的减少。患有ITP的患者，多半以上为儿童。多于感染后数天或数周内起病，男女比例相似，70％-80％的患儿可以痊愈，余下的20％-30％可能发展为慢性的ITP。ITP根据其新的分类方法，可以分为新诊断的ITP、持续性的ITP和慢性ITP。其发病的原因尚不完全清楚，临床认为与免疫因素、感染等有关。急性型起病比较急骤，部分的病人可有畏寒、寒战、发热；全身的皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱形成及血肿形成；还常见的症状有鼻腔出血、齿龈出血、口腔黏膜及舌体出血等；慢性型起病隐匿，一般没有前驱症状，多为皮肤、黏膜的出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止，鼻腔出血、齿龈出血比较常见。主要治疗首选糖皮质激素治疗，约90％的病人经正规治疗后血小板能够恢复正常。对于难治性特发性血小板减少性紫癜的病例，临床可以采取免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素、达那唑等治疗。近年来国内外采用利妥昔单抗，治疗难治性特发性血小板减少性紫癜，取得了满意的疗效。如果使用二线的免疫抑制剂没有效果的病人，可以采取脾切除。

特发性血小板减少性紫癜也叫做原发性免疫性血小板减少症，是由于产生破坏自身血小板的抗体，引起自身血小板下降，导致出现出血等临床表现，主要发生年龄段是青少年、老年。 有一些血小板迅速下降后会引起明显出血临床表现，主要表现为皮肤瘀斑、瘀点，以及牙龈出血、鼻腔出血、女性月经增多，甚至可能会出现内脏出血和颅内出血。特发性血小板减少性紫癜诊断主要是通过血常规检查，还有骨髓穿刺检查、血小板抗体相关检查。如果出现血小板相关抗体阳性，考虑此病可能性很大。该病一线治疗主要是激素，如果出现急性危及生命出血，要给予大剂量免疫球蛋白冲击治疗，甚至要输注血小板。

特发性血小板减少性紫癜是免疫功能紊乱导致，如果引起血小板减少程度并不是特别重，比如血小板＞30x10^9个/L，通常没多大关系，不会引起自发性出血，不会影响正常生活和工作。如果造成血小板数量降低的较为严重，甚至低于10x10^9个/L，自发性出血的可能性非常大，而且还会影响重要脏器。这种情况下非常严重，需要及时到医院就诊，补充血小板数量或者使用相应药物，迅速增加血小板数量，这种情况疾病也容易反复复发。即便治愈，血小板数量恢复到正常，平时应注意预防感染或者接触过敏的食物或者药物，预防疾病再次复发。

特发性血小板减少性紫癜与白血病，在症状上有相似之处，有些患者认为特发性血小板减少性紫癜就是白血病，心理压力很大，过于焦虑，对该病失去信心，其实完全没有必要。白血病是血液系统的恶性疾病，而特发性血小板减少性紫癜是血液系统的良性疾病，两者有本质的区别。目前认为特发性血小板减少性紫癜，是因为单纯的血小板减少，使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，两者完全不同。血小板减少的典型症状表现为出血，在发病的前期，皮肤会出现针扎样的红点，之后会发展成块状的血小板减少性紫癜，大小不等，小的如黄豆粒大小，大的一般有手掌大小。因此，患者不必过于紧张，积极治疗特发性血小板减少性紫癜，往往预后比较好。

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性自身免疫性疾病，部分该病的患者治愈比较容易，对激素敏感，且不反弹的患者，治疗效果比较好，但是后期预防期也需要积极的观察及随访，避免复发。而对于激素用药反复的患者，治疗过程则比较复杂，时间比较长。有的患者进行切脾治疗，缓解时间长，但数年后仍有反复。建议患者应用中药调节免疫治疗，以凉血解毒治疗为主，免疫功能开始恢复时，其血小板就会缓慢上升，之后继续方案巩固治疗，一般患者的血小板可以上升，之后再积极预防，防止复发。