特发性血小板减

特发性血小板减少性紫癜也叫做原发性免疫性血小板减少症，是由于产生破坏自身血小板的抗体，引起自身血小板下降，导致出现出血等临床表现，主要发生年龄段是青少年、老年。 有一些血小板迅速下降后会引起明显出血临床表现，主要表现为皮肤瘀斑、瘀点，以及牙龈出血、鼻腔出血、女性月经增多，甚至可能会出现内脏出血和颅内出血。特发性血小板减少性紫癜诊断主要是通过血常规检查，还有骨髓穿刺检查、血小板抗体相关检查。如果出现血小板相关抗体阳性，考虑此病可能性很大。该病一线治疗主要是激素，如果出现急性危及生命出血，要给予大剂量免疫球蛋白冲击治疗，甚至要输注血小板。

特发性血小板减少性紫癜是免疫功能紊乱导致，如果引起血小板减少程度并不是特别重，比如血小板＞30x10^9个/L，通常没多大关系，不会引起自发性出血，不会影响正常生活和工作。如果造成血小板数量降低的较为严重，甚至低于10x10^9个/L，自发性出血的可能性非常大，而且还会影响重要脏器。这种情况下非常严重，需要及时到医院就诊，补充血小板数量或者使用相应药物，迅速增加血小板数量，这种情况疾病也容易反复复发。即便治愈，血小板数量恢复到正常，平时应注意预防感染或者接触过敏的食物或者药物，预防疾病再次复发。

目前认为，特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性的自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多造成的血小板减少。其发病原因尚不完全清晰，发病机制也没有完全阐明，对于儿童血小板减少症的患者，其发病可能与病毒感染密切相关，其中就包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒以及风疹病毒和肝炎病毒。通常这类患儿会在病毒感染后的第2-21天发病，而对于育龄期女性，慢性ITP的发病率高于男性，妊娠期容易复发，这也提示了雌激素可能参与了血小板减少症的发病。

特发性血小板减少性紫癜是一种血液病，对人们危害很大，因此要及时治疗，加强护理。在家庭护理方面，建议注意以下几点：皮肤上的衣物应该柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜，避免剧烈运动以及外伤，平时活动的时候要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷，及时到医院就诊。饮食上以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物以及油炸或有刺激性食物，以减少对口腔血疱或诱发消化道血疱，多吃含维生素C食物。患者应该加强口腔护理，预防口腔感染，在春夏之际易发血小板减少症，因此在此期间要注意避免受凉感冒，以免诱发此病。

特发性血小板减少性紫癜的病人，常常会有血小板不断的减少，并且伴有皮肤黏膜的紫癜，严重患者可有其它部位出血，如鼻出血、齿龈渗血、妇女月经量过多或严重的吐血、咯血、便血、尿血等症状。如并发颅内出血，可导致病人的死亡。特发性血小板减少性紫癜可引起黏膜的出血，如鼻黏膜出血、口腔黏膜出血、胃黏膜出血、泌尿生殖道出血、阴道出血等；亦可引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命。因此，特发性血小板减少性紫癜的危害相对较大。

特发性血小板减少性紫癜的病人注意事项如下： 1、特发性血小板减少性紫癜的病人在服用糖皮质激素期间，因为糖皮质激素具有保钠排钾的作用，所以高盐的饮食会引起病人的水肿； 2、由于糖皮质激素，比如氢化可的松、强的松、地塞米松等，能促进糖原的异生，并减慢葡萄糖分解，有利于中间代谢产物，如丙酮酸等，在肝脏和肾脏再合成葡萄糖，增加血糖的来源，减少机体对葡萄糖的利用，所以可以导致血糖的升高。因此服用糖皮质激素期间病人要限制糖的摄取。

血小板的正常值是（100-300）×10^9/L，若血常规提示血小板低于100×10^9/L，认为血小板是降低，引起血小板降低有很多原因，最常见的就是感染因素与自身免疫性因素。病毒感染可引起血小板降低，通常病毒感染只会引起血小板轻微降低，也可引起严重的血小板降低。 若血小板明显降低或者伴有出血倾向，考虑特发性血小板减少症，需及时住院治疗，同时建议抗病毒治疗，并且注意休息、均衡营养、增强体质。若只是轻微降低，病毒感染症状控制之后，如感冒病毒引起的血小板降低，在感冒症状流涕、发热、咳嗽控制之后，血小板也会在1-2周左右恢复正常。若持续血小板不升高或者伴有严重的出血，建议及时住院做骨穿，明确病因，对症治疗。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜的危害常见的就是出血，包括皮肤黏膜的出血、口腔牙龈的出血，还有病人表现鼻出血或者咳嗽、咯血或者消化道的出血，原来有痔疮或者有牙周疾病容易出血的部位，可能会出血不止。最严重的并发症是颅内出血，有2%的病人可能死于颅内出血。所以血小板极低的情况，一定要积极诊治。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜又叫免疫性血小板减少，和自身免疫紊乱相关，造成血小板的破坏增多。治疗主要是控制免疫紊乱，首选的药物是激素，激素治疗一定要规律的足量应用，最后规律减量，有可能用半年以上。很多年轻女性病人更关注激素的副作用，包括引起发胖、身材的变化，所以有些病人得了严重的血小板减少性紫癫，但是因为害怕用激素而不去用，采用其它的非激素的治疗方式，反而耽误了病情、延误了治疗，造成了首选最有效的药物的治疗失败。所以，如果遇到免疫性血小板减少性紫癜一定要到血液专科积极诊治，配合医生的医嘱治疗。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜可以称免疫性血小板减少性紫癜，是和身体的免疫紊乱相关的一种血小板的减少或者血小板破坏的增多。多数病人还是能够治愈的，首选的药物是激素、强的松这类药，多数病人能够控制，但有三分之一的病人为复发难治的状态，用各种激素调整或者新的靶向药物，甚至免疫抑制剂，包括环孢素A、环磷酰胺都不能达到很好的预期效果。在治疗当中，不规律的用药会造成治疗的失败。