特发性肺纤维化

一般间质性肺炎不会传染，间质性肺炎是肺部疾病的一种，不是一种独立疾病，而是一大类疾病的总称，大约有100多种。病因明确的有尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎，虽然还有病因未明确，但是间质性肺炎都不是由细菌、病毒等微生物感染导致，因此一般没有传染性。 间质性肺炎大部分都是慢性发展，也有少部分间质性肺炎急性发展的急性间质性肺炎。慢性间质性肺炎里最常见的是特发性肺纤维化，进展相对较慢，但是生存周期只有3-5年。对于风湿结缔组织疾病引起的间质性肺炎，通过药物治疗，生存周期可以更长。

间质性肺炎是一大类疾病的总称，要明确间质性肺炎的病因，针对肺炎类型进行治疗，具体如下： 1、对于特发性肺纤维化临床推荐使用吡非尼酮、尼达尼布，在国内上市的只有吡非尼酮，主要是控制疾病进展的药物； 2、对于非特异性间质性肺炎，临床使用激素治疗； 3、对于继发性肺炎使用激素控制症状； 4、对于脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎，主要是戒烟，配合激素治疗； 5、间质性肺炎急性发作需要使用激素。 间质性肺炎目前没有特效药，只能使用药物控制病情。

讲解医师：周继朴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性疾病，它的病变部位就局限在肺部，好发于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50岁以上的人要明显的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亚急性和慢性的区别，多是散发的，有一个流行病学调查估计，每年整体人群中的患病率是每10万人有2到29人会出现特发性肺纤维化，但是这种病有逐渐增长的趋势。我国作为一个老龄化严重的国家，目前患有特发性肺纤维化的人数也是逐年增加的，保守估计每年至少在50万左右。特发性肺纤维化起病有一个特点，它比较隐匿，在不知不觉中慢慢的出现咳嗽、活动后气短，做CT发现两肺的纤维化，所以隐匿起病是它的一个特点，另外病情会逐渐的加重，有些人也可能会出现急性的加重。特发性肺纤维化，平均生存时间仅仅是三年，死亡率比大多数肿瘤都要高，所以有人称它是类肿瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的诊断主要依靠高分辨CT，也就是薄层的CT，它有特征性的表现为两肺多发的蜂窝肺的表现，结合患者的隐匿起病的症状，再结合他的发病年龄，并除外了其他原因导致了肺纤维化，就可以考虑特发性肺纤维化。对于表现不典型者可以考虑做肺活检。特发性肺纤维化目前没有特别有效的治疗方法，中医药治疗和吡非尼酮可以考虑应用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。

特发性疾病在医学上通常指无确切病因的疾病，可能与遗传有关。特发性肺间质纤维化早期可能无任何症状，部分患者可能会表现为干咳，但无痰，自觉呼吸困难或运动耐力下降，上述均为不典型表现。 因此，建议进行日常体检，特别是年龄大于40岁的人群。体检应该包括肺功能检查，特别是弥散功能检查，45岁以上人群应该进行胸部CT检查。上述客观检查，有助于早期发现特发性肺间质纤维化。

特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好。目前国际推荐乙酰半胱氨酸，所用药数量不多，最新有两个药，包括吡非尼酮和尼达尼布，前几年国际研究发现效果不好，不推荐应用。近来大样本研究发现对部分患者有效，因此对于前期激素治疗，包括乙酰半胱氨酸治疗效果不好，以及控制不住者，给予吡非尼酮或尼达尼布，部分患者可以获益。 最终如果疾病进展，肺功能损伤很严重，唯一的办法是肺移植。肺移植目前在国内做的相对还少，而且研究发现特发性肺纤维化可以出现急性进展，特别是病毒感染或环境因素，甚至个人情绪改变都可能作为诱发因素，出现急性进展。在急性进展情况下，可以短时间内应用糖皮质激素，但不能长期用。

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

间质性肺炎是临床一大类疾病，诊断间质性肺炎以后要寻找具体原因，进行针对性治疗，具体治疗如下： 1、特发性肺纤维化临床常用药物是吡非尼酮和尼达尼布，国内只有吡非尼酮上市； 2、非特异性间质性肺炎强调激素治疗； 3、继发性肺炎首选激素治疗； 4、脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎，最主要的诱因是吸烟，注意戒烟； 5、急性发作的间质性肺炎需要综合治疗，包括氧疗、激素治疗等。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。