烟雾病

烟雾病是一种病因不明确，以双侧颈内动脉末端，以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄形成的疾病，继发颅底异常血管网形成。该病由于颅底的异常血管网，在血管造影时会看到像一团烟雾似的血管，所以称为烟雾病。烟雾病在日本最早发现，日本名叫Moyamoya病。该病在日本或东亚发病非常常见，中国发病率也比较多见，在欧洲、欧美非常少。烟雾状血管实际上是一种代偿血管，对大脑有代偿供血的作用。烟雾病也分为早期、中期和晚期。烟雾病如果早期进行手术治疗，效果还不错。烟雾病的名字是一种形象的比喻，形态上像一团烟雾，实际上为烟雾状血管，所以称为烟雾病。烟雾病发病率在日本和东亚比较高。

小儿烟雾病本质为颈内动脉系统供血不足导致，通过烟雾病手术将颈外动脉的血流向颈内动脉区域进行供应，改善大脑皮层的神经功能，由影像学、功能学观察可发现，原本颅底异常的微小畸形血管团，因血供改善后逐渐萎缩，消除日后自发性脑出血风险，患者脑血流灌注得到明显缓解，小儿缺血缺氧症状、手麻、脚麻、言语含糊、头痛等症状均得到缓解及改善。

烟雾病表现为颅底血管进行性闭塞，进而造成大脑脑组织缺血。患者就医时已反复发生过脑梗、脑出血。烟雾病的手术治疗目的为通过直接或间接血流重建，改善缺血部位脑组织血液供应，达到预防脑出血、治疗脑梗的目的。如今手术技术相当成熟，成功率较高。通过手术治疗可大幅降低再次脑梗、脑出血的风险，术后患者恢复情况，与脑血流改善情况、症状改善情况有关，应给予随访，了解血流重建程度、脑缺血区血流改善情况。

烟雾病的血流代偿能力非常差，故任何细微的刺激都可能诱发新的代偿或诱发新的出血，而其他疾病，如脑血管畸形这种先天性疾病，患者从胎儿期就已适应缺血缺氧状态，预后相对较好。故在烟雾病手术中，应特别注意患者本身的情况、麻醉药物的使用及手术医生的专业水平，如果其中一项因素发生偏差，则容易诱发新的缺血或出血，但总体而言，手术相对安全。

烟雾病手术费用都是按照各地卫生局的规定进行收取的，有着较为严格的管理，所以费用一般不会太贵，主要依患者所在地区、医保、药物、手术耗材等而定。但是费用的最关键在于患者住什么级别的病房，如果是经济性病房，手术费用约6-7万元，而更为高级的病房，条件更加具有优势，相应的费用也会较高，但是能够报销的费用是一致的，总体费用在9万元左右。

烟雾病手术，对于儿童患者，如果只是进行EDMS（脑-硬膜-肌肉-血管融合术），其操作相对便捷，一般只需要1小时左右，加上术前麻醉及术后苏醒，可能需3-4小时以上；成人术式中，如加上搭桥部分，通常也控制在2小时左右。但因为涉及到术前麻醉及术后苏醒，每个患者的手术时间会略有差异，由于烟雾病病人对缺血缺氧非常敏感，医生应争取尽快完成手术，避免手术风险。

烟雾病是缺血性脑血管疾病，部分患者出现脑出血，可能导致肢体乏力、永久性瘫痪等症状。通过肢体的功能锻炼和运动，可达到一定的改善，同时可辅助使用扩血管药物，进行高压氧的治疗，以增加脑血流。此外，出现脑出血的烟雾病患者可进行手术治疗，通过手术干预令血流正常进入颅内，术后通过护理伤口、活动肢体，同时配合相应的药物治疗，达到康复目的。

烟雾病搭桥手术本身的后遗症的发生几率，相对来说是比较低的，和其他的开颅手术的后遗症大致是相同的，只不过是搭桥术后有的病人因为再灌注有再出血的可能。但是临床当中，在手术之后要通过严密的控制病人的血压，这种并发症相对来说发生的几率比较低。对于其他的并发症就像和普通的开颅手术一样，因此也没有太多的相对于搭桥手术本身的并发症。另外，也有一部分病人因为在烟雾病的搭桥手术，特别是手术当中，如果血压过低，也可能造成搭桥手术对侧的大脑会出现缺血性的改变。这是手术当中应该尽量预防，在手术当中也和麻醉尽量的合作，把病人的血压不要降得太低，尽量保持病人脑氧的正常和血压的正常。

目前认为治疗烟雾病的有效方式就是外科手术。因为大量的证据表明，所谓的内科保守用药，对烟雾病基本没有什么益处。而提到手术，有些患者可能又有顾虑，问烟雾病搭桥手术是否安全、是否为大手术。我们说烟雾病的搭桥手术，在手术学分类上面属于四级手术，四级手术在手术学上面属于大手术。但是我们已经成熟开展了烟雾病的搭桥手术，在我们科烟雾病的联合血管搭桥手术，应该说非常安全。该手术在显微镜下操作，而且完全不涉及脑组织，整个手术有一套成熟而严谨的管理系统，可以保证患者安全。

一般来说根据患者病情严重情况不同，恢复的时间不能一概而论。有的烟雾病和烟雾综合征患者术前因为合并有出血，大面积脑梗，可能留有偏瘫和严重的神经功能障碍，这一类患者即使做过手术以后，也要持续地进行康复和后续治疗。但是对于神经功能状态较好的烟雾病或烟雾综合征，患者进行搭桥手术以后，在出院以后要进行规律生活、积极进行运动、锻炼、康复训练。同时在饮食上也要注意不要吃辛辣、油腻食物，要注意营养均衡，吃清淡、少荤，可以多吃新鲜水果及蔬菜，尤其要戒烟、酒。一般来说对于这一类的烟雾病患者，术后3个月可以进行脑血管造影检查，或者CT的动脉成像的血管检查。经过复查后如果证实侧支循环建立得很好，血管搭桥很成功，这一类的患者活动，基本上就没有什么限制，可以恢复正常的工作生活。对于有些患者如果不是太理想，要根据医嘱还要进行定期的复查。