烟雾病

小儿脑梗塞与成人不同，小儿脑梗塞大部分是由于先天性脑血管发育畸形导致的，如烟雾病。小儿脑梗塞的预后与其梗塞面积和部位有关，如果出现一些重要功能区的梗塞，就会导致脑功能障碍的表现。如果出现大量的脑梗塞，就会危及生命，预后相对较差。 还有部分小儿脑梗塞与其凝血机制相关，这几种情况导致的小儿脑梗塞预后较差。小面积的脑梗塞以及不在重要功能区的梗塞，影响相对较小。

烟雾病患者不进行手术治疗导致偏瘫、脑出血、脑梗塞等后遗症的风险高达90%以上，手术的风险依经验而言在1%-5%左右，手术方法主要是把颅外的丰富的血流引进到颅内缺血的神经细胞之内，使其与脑表面广泛接触，向缺血的部位生长，即血管搭桥，引进颅内，使其在三个月到半年内恢复血流循环，改善缺血，使异常血管网消失。

烟雾病的治疗方法分为保守观察、内科治疗和外科治疗。目前通过抗凝、抗血小板、他汀类等药物治疗没有明显的效果，还可能导致颅内出血，尤其是患有高血压的成年患者。积极的治疗方法以颅内外的血管搭桥手术为主，各医院的具体方法存在差异，通过直接和间接结合的方法实现联合血管搭桥手术以达到治疗目的。

烟雾病的早期症状包括：1、烟雾状血管的形成速度低于正常血管闭塞速度，代偿血管形成速度慢，会造成脑梗塞；2、烟雾状血管非常脆弱且细，血压升高易导致血管破裂，可能造成脑出血；3、出现定期头痛的症状，部分患者表现为手抖、癫痫发作等；4、智力下降、记忆力下降、学习能力差、视力异常等症状。

烟雾病手术后创伤较小，出现后遗症的几率较小。后遗症出现主要与术前的病情有关，比如患者术前有偏瘫表现，术后一般也会有偏瘫表现，但经过治疗后，偏瘫会逐渐好转。一般来说，术前病情重，术后也会重；术前情况好，术后后遗症也相对较少。

儿童型烟雾病，一般自愈较困难。临床发现少数患者可以自愈，多为发病后采取药物治疗得到好转。通常患者觉得症状不重，不影响上学，会选择随访，不去治疗，但是一定要注意病情变化。尤其远期来看，患者长大后，缺血症状可能进一步加重，如果病情加重，需要去医院积极治疗。

烟雾病会逐渐进展恶化，如果不加以治疗的话，病情很难达到自愈。一旦发现应该积极治疗，不要期望自愈。对于轻症患者，如果不治疗，病情会反复发作，且会逐渐恶化；对于重症患者，必须经过外科治疗达到较好的治疗效果。

烟雾病临床表现比较复杂，有时症状比较隐蔽，不容易引起注意，主要分两类： 1、出血性烟雾病：较少见，临床表现为突然头痛、伴有恶心呕吐、随之有意识丧失，这种情况发现后要尽快送去医院，做CT或磁共振会发现是脑出血，基本可以确定是烟雾病； 2、缺血性烟雾病：较多见，临床表现为发作性肢体偏瘫、无力、失语发作、癫痫发作。

烟雾病的发病原因尚不清楚，可能与以下因素有关： 1、基因的改变：烟雾病有一定的遗传性，烟雾病遗传的可能性有7%-21%，建议有烟雾病家族史的成员做磁共振或CT血管成像来筛查； 2、颅内感染或者颅外伤； 3、免疫性因素； 4、全身系统异常：如锁骨下动脉血管发生病变。

烟雾病患者如果得到了适当的治疗，通过手术形成良好的旁路血管，这些旁路血管能给脑组织供应足够的血液，患者就可以长期的存活。部分手术虽然也能够治疗烟雾病，但是形成的旁路血管较少，虽然有一些治疗效果，但是不足以完全代偿脑部的供血，那么这些患者可能还会出现一些脑血管的问题。