烟雾病

烟雾病的主要定义为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉或中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞。血管造影表现为颅底大量新生异常血管，形态如烟雾故称之为烟雾病。小儿烟雾病引起脑出血是由于异常的新生血管担负高血流量，而新生血管的血管壁不成熟，故高血流量易引起脑出血，相对于成人而言，新生的异常血管在小儿时期经受的异常血流时间相对较短，故小儿时期烟雾病虽可造成脑出血，但比例较成人低。

临床诊疗数据表明，一旦患有烟雾病，一般很少能自愈。因为患者本身带有的自发性血管代偿，仅在脑膜中动脉完全自发或经历过钻孔引流等特殊情况下才可能发生，故绝大多数患者需手术治疗。但因为本病有时较为隐匿，部分症状稳定或血流动力学障碍不明显的患者，仍隐藏在正常人群中，只有症状明显，有恶化倾向的患者才到院就诊，所以对本病应引起特别重视。

烟雾病的手术方法主要有间接贴敷和直接搭桥两类，具体情况如下： 1、间接贴敷：是把皮层外血供丰富的肌肉和硬脑膜等组织贴敷在大脑皮层表面，皮层分泌VEGF吸引血管，从而使其为皮层供血。小儿的治疗效果较好； 2、直接搭桥：包括直接搭桥及含有搭桥的综合术式，常适用于成人。但在晚期烟雾病时，受体血管过细或不明显时，反而容易引起缺血的症状，故应根据术者经验、患者情况给予个性化治疗。

烟雾病的手术护理，包括术前、术中、术后的护理都非常重要，主要护理措施如下： 1、术前应适当补液，防止血液浓缩、稀释，避免引起脑梗的后遗症； 2、术中、术前、术后应注意对血压的监控，因为患者对低血压十分敏感，也极易引发脑梗； 3、搭桥术后患者已适应了低氧含量的血流，大脑皮层极易处于兴奋状态，而过激的兴奋则可能导致癫痫的产生，应使用抗癫痫药物控制。避免持续性的癫痫状态，造成死亡的不良后果。

烟雾病的发病年龄分为两个阶段。一种为童年期起病,常在哭闹、吹喇叭等屏气行为后出现，表现有肢体无力、失语等可逆性神经功能障碍，从几秒到几小时不等，严重时可引起脑梗塞，有时也会发生出血。另一种发病人群为成年人，可能没有任何临床症状即可发生蛛网膜下腔出血或脑实质等部位出血，或可发生短暂性脑缺血，以及临时性神经功能障碍。

在脑血管造影时，颈内动脉末端出现了闭塞，似有烟雾样血管增生，故名烟雾病。烟雾病也称Moyamoya disease，是由日本人发现并命名的，日本制定的分期标准将烟雾病分为Ⅰ-Ⅵ期，且病变多在双侧，少数在单侧。另外，由明确病因引起的烟雾样血管增生，也称为烟雾综合征，比如由动脉硬化性的中央斑块引起时，只要病程足够缓慢，也可以引起烟雾样的血管增生，也可称为烟雾综合征。

烟雾病的病因为颅底异常血管网的形成，即颈内动脉的分叉部发生严重闭塞，形成烟雾血管的新生血管。由于血管闭塞，烟雾病儿童患者出现脑缺血症状，表现为一过性的意识丧失、肢体乏力、摔倒，甚至抽搐。脑缺血症状频发者可出现脑梗塞，导致永久性的肢体瘫痪和智力障碍等。烟雾病晚期患者由于异常血管的增生，造成脑出血，引发颅内血肿。

烟雾病搭桥手术有一定的死亡率，但是死亡率相对来说比较低。因为目前通过严格的显微外科实验室的训练，能够进行手术搭桥的医生，在显微外科操作方面都有很高的技术水准。同时也要求所有的做搭桥手术的医生，都要经过严格的实验室的训练。搭桥手术本身因为是在脑的表面进行操作，对脑组织的损伤很小，因此术后造成并发症甚至死亡的可能性比较低。我们手术到现在为止还没有发生因为搭桥手术死亡的病例，对于其他的并发症相对来说，死亡率也控制到很低的水平。总而言之，脑烟雾病的搭桥手术相对来说是比较安全的，希望病人能够放心。

烟雾病是指双侧的颈内动脉，也是颅脑内最粗的一根血管，它末端的狭窄，以至后期的变化过程进行性的闭塞，以及大脑前、大脑中起始部的狭窄进行闭塞的变化过程，就是颅脑内大的血管进行性狭窄闭塞，导致颅内的血管的异常的沟通、异常的增生，这些增生的小血管，破裂出血或引起血管的闭塞，导致脑梗塞，所以烟雾病有两种表现形式脑出血以及脑梗塞起病。脑出血起兵，做烟雾病的手术，只能做搭桥手术，减少出血的风险，对出血性的烟雾病，搭桥以后，可以明显改善病人的症状，主要是在南水北调，颅脑内血管闭塞以后，通过搭桥的手术，在头皮上找根血管，跟脑子的血管搭起来，通过头皮血管供应到颅脑，改善颅脑内血供。

根据烟雾病患者的临床的症状和体征，烟雾病主要有四个临床表现： 1、短暂性脑缺血发作也叫TIA型：是烟雾病中最多见的一种类型，约占全部发作烟雾病的70%左右，临床特点是反复发生的一过性的瘫痪或力弱，多为偏瘫，也可以是左右交替性偏瘫或双偏瘫，发作后运动功能完全恢复，病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数患者伴有半身惊厥发作、头疼或偏头疼，比较少见的是一过性感觉障碍，不自主运动或智力障碍； 2、梗塞型：表现为急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍； 3、癫痫型：表现为频繁抽搐，可以表现为部分性发作或癫痫的持续状态。脑电图检查可伴有脑电图的癫痫样放电； 4、脑出血型：可有蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。 以上后三型合称为“非TIA型”，也称为非短暂性脑缺血发作型，病程复杂多变、预后较差，多表现为混合发作，有的患者为癫痫及梗塞，就是抽搐和脑缺血一起出现，或者有抽搐加上一过性的脑缺血发作，也可以表现为单纯的癫痫的发作。无论是何种类型，4岁以前起病的患者预后一般较差。此外，临床症状及其严重程度取决于侧支循环的代偿效果。如果能维持足够的脑血流量，则可能不出现临床症状，或只有短暂脑缺血发作，或者患者仅有头疼，如果不能够维持脑血流灌注，患者的症状就会比较严重，存在广泛脑损伤。