烟雾病

烟雾病手术时机需根据每个病人具体情况来定，考虑越早越好，尽早行手术治疗可以减少二次出血以及其它并发症。烟雾病发现后，病人往往是由于反复出血、反复血管闭塞后产生临床症状，病人才会来医院。一旦发生出血时，病人往往有意识障碍、偏瘫，先要处理出血，有时通过保守治疗，如通过药物或破入脑室，在脑室里面钻孔引流手术治疗。 不管哪种方法，把出血必须先控制好，控制好后病人病情稳定，有时间要立即尽快行脑血管造影，明确病人烟雾病诊断。明确出血情况以及是否能进行下一步手术治疗，即搭桥手术，通常用内髂动脉和颅内血管重建血管通道。对于烟雾病一旦诊断明确时，病人病情已经稳定后，一定要尽早行搭桥手术，能防止病人发生新的再出血、血管闭塞。

烟雾病病人通常不能自愈，因为烟雾病的形成机制主要是大脑近端大血管弥漫性狭窄，从而导致小血管、毛细血管再生，形成颅底弥漫小血管网，影像学显示类似抽烟吐出的烟雾。烟雾病病理生理学机制提示存在大脑近端大血管弥漫性狭窄，同时存在毛细血管再生，自愈很困难，因为此时整体结构已经改变，但有一部分病人经过治疗后可以好转。 烟雾病分为原发性和继发性，先天性近端大血管异常导致的烟雾病称为原发性烟雾病。继发性烟雾病指各种感染、结缔组织病以及各种遗传病，例如线粒体疾病等，导致颅内血管异常引起的烟雾病。不同病变，未来预后也不同。对于原发性烟雾病预后，如果是短暂性脑缺血发作，预后相对比较好。但是随着年龄增长，由于小血管壁单薄，可出现蛛网膜下腔出血，这种情况下若病人还患有高血压，也严重影响预后，病人可能需要外科手术介入，进行相应治疗才有好的预后。

烟雾病并非全为先天性因素，其部分患者为先天性，部分患者为后天因素慢慢演变成烟雾病。烟雾病即患者颈内动脉末端闭塞，无法看清二级血管，代之以新生的毛细血管网。这些血管网非常稚嫩、非常细、管壁非常薄，从影像观察血管类似烟雾。 正常人的血管类似大树，存在一级分叉、二级分叉、三级分叉，最后出现毛细血管网。但烟雾病患者的血管都很细，管腔小且管壁薄。部分患者在出生或很年幼时血管没有一级、二级、三级的分叉，而部分患者为随年龄增长，基础疾病增加，如动脉硬化、红斑狼疮等后天因素造成患者的血管闭塞，代之以较细的毛细血管。

烟雾病存在先天发育因素与因后天疾病引起的情况。若患者出现烟雾病，需注意以下几个方面： 1、情绪稳定，不可大喜大怒； 2、血压情况，不可使血压忽高忽低； 3、基础疾病的治疗，后天烟雾病患者需注意基础疾病，如高血压、糖尿病或红斑狼疮，针对基础疾病需进行正规的治疗。 而烟雾病患者需先进行确诊，即到正规医院进行相应检查，其检查主要为影像学检查，如下所示： 1、颈颅的CTA，即用CT机器对颈部和颅内的血管进行检查，检查患者是否存在烟雾病； 2、全脑血管造影术为脑血管检查的金标准，可用动态办法经360度看清颈部血管和颅内血管的血流情况比如速度，还有血管情况。

烟雾病症状包括以下两方面： 1、烟雾病表现为缺血性症状，表现为缺血症状，例如出现头昏、肢体无力等缺血症状。烟雾病属于颈内动脉颅内段闭塞引起的新生血管增生疾病，根本原因是颈内动脉末端闭塞，此过程可能为慢性闭塞过程，存在新生血管代偿，但大部分患者血流不足； 2、部分患者会表现为出血症状，由于颈内动脉末端闭塞，其它小血管增生、缺血区存在代偿作用，新生小血管较为脆弱，在血流增加时可能会导致破裂出血，所以部分烟雾病患者表现为出血症状。

一般介入治疗不适合烟雾病，烟雾病形成是因为颈内动脉颅内段闭塞，主要是大血管闭塞。在慢性闭塞过程中存在新生血管给予缺血区提供代偿，存在脆弱新生血管，称为烟雾血管。 介入治疗属于微创治疗，是通过股动脉插管治疗脑血管疾病，但烟雾病由于颈内动脉末端闭塞，无法把闭塞开通，所以介入治疗一般不适合治疗烟雾病。存在特殊情况，例如烟雾病合并动脉瘤，可以通过介入方法治疗与烟雾病相关的动脉瘤，但烟雾病本身一般不适合介入治疗。

脑溢血在医学上叫做脑出血，主要是非外伤性的颅内血管破裂引起的出血，发生的原因主要跟脑血管的病变有关，可能与高血压、高血糖、高血脂、血管老化，还有吸烟密切相关，其它的原因还包括先天性的脑血管畸形、脑动脉瘤、烟雾病、血液病、血管淀粉样变。脑出血往往在患者情绪激动或者费劲用力的时候突然发生，主要表现是突然的意识丧失、言语不清，或者一侧的肢体偏瘫。这种情况应该及时到医院就诊，通过头颅CT可以确诊是不是脑出血，然后及时进行治疗。

烟雾病进行手术的目的是改善脑部血管情况，使脑部血运得以重建，预防再次出现梗死或出血。烟雾病手术后失语多久可以恢复，通常分为以下情况：1、术后出现的失语：患者自身可能没有失语，进行烟雾病手术后出现并发症，合并梗死或出血导致失语。虽然目前烟雾病手术已经较为成熟，并发症比较少，但手术较大，在血管重建的过程中，可能会出现血管事件，如梗死或出血，导致失语。如果手术后失语，恢复期可能比较长，通常在3-6个月，症状较轻的患者术后经过有效治疗，通常1-2周可恢复正常。如果梗死或出血面积比较大，恢复期会比较长，通常需要3-6个月，如果6个月仍不能恢复，失语症可能会持续遗留；2、术前已经存在的失语：烟雾病手术后，对于原本已经有的失语症状，通常没有改善、治疗作用。

烟雾病属于一种闭塞性先天性血管性疾病，遗传概率比较低，具体遗传概率没有准确数字支持。烟雾病常应用CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影检查(DSA)明确诊断。如果家族中有烟雾病患者，孩子出现头晕、头痛、恶心、呕吐、肢体不灵、言语含糊、口角歪斜等颅内血管病变、闭塞表现时，建议就医进一步检查，明确是否存在烟雾病。无创检查包括CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)，明确诊断金标准为数字减影血管造影检查(DSA)，属于一种有创检查。烟雾病遗传概率较小，但如果出现相关症状，建议尽早检查明确，明确诊断后行血管搭桥手术。

目前临床中烟雾病的发病率越来越高，其主要特点是双侧颈内动脉末端，和颈内动脉主要分支、双侧大脑前动脉，和大脑中动脉起始端缓慢进展性闭塞，同时伴有烟雾状血管生成，患者主要表现为脑缺血或颅内出血症状。烟雾病由日本学者最早命名，主要治疗方式为颞浅动脉和大脑中动脉低流量搭桥，同时还包括颞浅动脉和脑贴敷或颞肌贴敷术。这两种措施称为间接血流重建，目前手术技术较为成熟，国内大部分大型神经外科中心都可以开展此类手术。烟雾病患者术后需注意以下几点： 1、控制血压，烟雾病患者血流动力学较脆弱，需要避免血压过高引起高灌注，同时避免血压过低引起低灌注缺血； 2、适度扩容； 3、避免早期应用抗凝药物以及抗血小板药物，以免发生颅内出血的危险； 4、尽量早期下地活动，对患者康复较为有利。