溶血性贫血

蚕豆病的临床表现主要是病人在接触生蚕豆出现的一种急性溶血，这样的病人首先是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏症的病人，这个病也遗传病，一般遗传病在没有诱因时不发病，在服用生蚕豆等氧化剂或者其它的氧化剂，比如闻到樟脑丸，或者是服用磺胺类的药物，也会出现类似的蚕豆病表现，主要的表现就是急性溶血性贫血表现，红细胞大量破坏造成病人出现乏力、头晕、心悸、耳鸣，严重的会有食欲不振，消化不良等。有的还会有心脏表现，比如心悸、胸闷，同时会出现黄疸，包括皮肤黄染，巩膜黄染等，这样的病人需要及时就医，要尽快脱离掉诱因，经过积极治疗，疾病也可以稳定下来。

儿童的蚕豆病实际上是一种遗传病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，是红细胞膜缺陷的一种疾病。儿童很早就会把疾病表现出来，蚕豆病是服用生蚕豆，其是一种氧化剂，当然服用其它氧化剂也会出现类似的表现。 出现蚕豆病时主要是出现溶血性贫血，主要是红细胞降下来，会出现浑身无力、头晕眼花、耳鸣的表现。心脏方面就会有心悸、胸闷，消化道方面会有食欲减退。因为是溶血，由于红细胞的大量破坏，会出现溶血性黄疸，表现皮肤的黄染、巩膜黄染，有的时候还会出现肝脾肿大，出现这些表现的儿童还是要及时就医。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相鉴别； 2、PNH患者由于反复溶血，从尿中丢失大量的铁，可以引起缺铁性贫血，所以要与缺铁性贫血相鉴别； 3、PNH要与其他可以引起溶血的疾病，包括自身免疫性溶血性贫血鉴别； 4、营养性巨幼细胞性贫血可以引起全血细胞减少，所以要做相关的检查，与PNH进行鉴别诊断； 5、骨髓增生异常综合征也会引起全血细胞减少，因此以上的疾病都需要做相关的检查，与PNH相鉴别。

胆囊结石的成因非常复杂，主要与下列几个因素： 1、女性的激素，女性的雌激素分泌比较多，可造成胆汁的淤积，尤其是胆固醇和胆红素分泌比例的改变； 2、肥胖、妊娠、高脂饮食，都会造成胆汁分泌过多或亢盛； 3、不吃早餐，长期空腹，可造成胆汁分泌比较少，影响分泌的改变； 4、糖尿病、高脂血症、肝硬化等常见的内科疾病，会导致胆结石的高发。对于糖尿病的患者，胆结石的发生率高达10%-20%； 5、溶血性贫血，为红细胞破坏后，血红蛋白代谢后细胞崩解，产生胆红素过多，造成胆汁分泌太多； 6、结直肠的手术，尤其是回结肠切除后，肝肠循环吸收的胆汁酸会减少，会造成胆结石的发生； 7、长期的胃肠外营养，有些病人不能吃东西，可进行胃肠外营养，这部分患者的胆结石发生率比较高。

新生儿溶血症是比较重的病，新生儿溶血最常见的就是刚刚出生时，因为和妈妈的血型不合所引起，也叫新生儿血型不合所致的溶血症。一旦出现溶血，宝宝首先表现的就是严重黄疸，出现进行性贫血，只能在医院里面去治疗，一旦发生溶血可能需要在医院里照蓝光。很严重的溶血导致胆红素脑病，需要换血疗法，是比较严重的病。当然溶血症不仅仅是血型不合，还有很多先天性免疫疾病也可以导致溶血性贫血的发生。所以一旦出现该疾病希望一定要引起家长高度重视，积极配合医院，使宝宝得到非常合理的治疗。新生儿溶血中较常见的并发症就是胆红素脑病，胆红素脑病就是因为严重黄疸，使胆红素到大脑里面去，使脑细胞得到损害，一旦发生以后可能会引起比较严重的神经系统并发症，比方惊厥、脑瘫或者听力损害等，这些后遗症都对孩子一生造成严重的后果，所以新生儿溶血症也是要重点关注的病。

造成贫血的原因分为以下几类： 1、红细胞和血红蛋白生成不足：包括合成血红蛋白的原料不足，如常见的缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血，是因为铁缺乏、维生素B12和叶酸缺乏造成；其它元素缺乏也可以造成营养性贫血，如维生素B6、蛋白质、铜缺乏等；再生障碍性贫血、纯红再障是因为骨髓增生低下引起的贫血；感染或慢性炎症造成贫血，如严重败血症或类风湿类疾病都可以造成贫血。慢性疾病如慢性肾病、肝病等造成贫血； 2、溶血性贫血：包括细胞本身问题和细胞外因素引起的贫血，细胞内因素又包括红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、地中海贫血以及红细胞酶问题，如G6PD酶缺乏。红细胞外因素包括免疫性因素，如自身免疫性疾病造成溶血，还有部分药物可造成免疫性溶血； 3、失血性贫血：包括各种急性和慢性失血引起的贫血。

贫血的原因很多，通常归纳为五大类： 1、由于骨髓的造血不行造成的贫血； 2、骨髓造血没有问题，但是造出来的东西被其它的侵犯掉了，比如经常讲的白血病； 3、骨髓造血情况良好，但是到了外面自己跑掉了，比如常见的鼻出血、大出血、消化道出血等，或者一些慢性的出血，像以前比较多见寄生虫、钩虫都会造成他的临床上的急性和慢性的失血； 4、溶血，骨髓造血没有问题，但造出来在外周循环的时候被某些因素，使得红细胞过度的破坏，寿命120天它结果只有30天、50天就破坏掉了，通常称为溶血性贫血； 5、营养性贫血，现在的营养性贫血不是物质不够，而是物质不全面，现在经常有发现一些小孩挑食、偏食，这种情况往往会造成营养素的不足而影响红细胞的生成。

小儿铁粒幼红细胞性贫血，首先要明确患者是否是贫血。因为贫血有很多种原因，患者可以是缺铁性贫血，可以是叶酸、维生素B12缺乏引起的贫血，也可以是一些失血性贫血，也可以是铁利用障碍引起的贫血。还包括溶血性贫血、蚕豆病引起的贫血以及地中海贫血等等，首先要明确他是哪一种贫血，然后再根据这个来治疗。如果确实是铁粒幼红细胞性贫血，就可以按照相关的一些治疗方式去治疗。总的来说，就是要提高铁在体内利用的程度，具体治疗方法如下： 1、补充维生素B6； 2、应用雄激素，可以刺激造血； 3、应用糖皮质激素，也就是常说的激素类的药物，可以改善贫血。

美国风湿病学会对系统性红斑狼疮的诊断标准有11条，符合四条即可诊断。11条里面有几条跟皮肤有关系，即皮肤蝴蝶状红斑或盘状红斑，像盘子一样的红斑，还可以出现光敏、口鼻部溃疡、脱发、关节炎、关节痛或胸膜炎、浆膜炎、肾脏损害。另外对血液系统的损害是全血白细胞降低、溶血性贫血、血小板减少。最主要的是抗核抗体阳性，抗核抗体阳性里面有很多分抗体，比较有特异性的叫做抗双链DNA抗体阳性、抗史密斯抗体阳性等，还有抗磷脂抗体阳性。中国标准中血清补体减少也是诊断标准之一。