溶血性贫血

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后激活补体，导致红细胞溶解破坏，出现冷凝集综合征。如果发生溶血，首先需要查找病因，控制感染，治疗原发病。急性冷抗体溶血性贫血多见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，以及梅毒、病毒感染等；另外，因为冷凝集综合征具有遇冷发生的特点，所以要注意保暖，保暖是预防和治疗此类疾病的关键。

临床中药物诱发的小儿溶血性贫血属于酶缺乏，其严重程度根据溶血发生的程度而定，即血红蛋白下降的程度，若血红蛋白下降到极重度或重度，则病情较严重，反之则病情较轻。轻度、重度或极重度溶血性贫血，只需对症治疗，将溶血阻断，患儿即恢复正常，预后较好。蚕豆病患儿临床常见表现有面黄、精神萎靡，伴有高热等症状，患有此类疾病患儿，医生均会对所用药物进行说明指导，因此药物诱发溶血相对较少。

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该病在我国广东、广西、福建、四川、云南等地区较多见，是一种遗传性疾病，发病时病情往往很严重，但治疗后，能取得一定效果，因为是遗传性疾病，所以不能根治。另外，患者平时应避免食用蚕豆等。

铁蛋白为机体内一种储存铁的可溶组织蛋白，大量存在于肝脏、脾脏和骨髓中，检测血清铁蛋白可以估计机体内的铁储存量。血清铁蛋白增加时可提示铁负荷过度，常见于： 1、铁负荷过多，如原发性血色病、反复输血、不恰当铁剂治疗等； 2、铁蛋白合成增加，见于炎症、肿瘤、白血病、甲状腺功能亢进等； 3、贫血，见于溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、恶性贫血； 4、组织释放增加，见于肝坏死、慢性肝病、肝硬化、肝肿瘤等。

溶血性贫血是指红细胞的寿命明显缩短，红细胞在血液当中或者在脾脏当中破坏明显增加，称为溶血性贫血，临床表现为贫血。另外，患者因为红细胞被大量破坏，所以会表现为胆红素的增加。患者会出现皮肤发黄，眼珠发黄的症状，还会出现尿色的加深。有些患者可能会出现浓茶色尿，酱油色尿，都是溶血性贫血的表现。对于急性溶血性贫血的患者，有可能还会出现剧烈的腰痛以及发热等症状，严重的时候还会引起肾功能不全，患者可能会出现少尿的症状。在对于长期慢性的溶血性贫血，患者有可能会出现脾大，可能会出现腹胀。 对于溶血性贫血，临床上最常见的是自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于自身免疫性溶血贫血，患者除了溶血常见的症状，有可能还会存在自身免疫性疾病的症状，包括关节疼痛，脱发，口腔溃疡，皮疹等。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，除了溶血相关症状，患者可能还会出现反复的感染，例如上呼吸道感染，泌尿系感染等症状。另外患者还易并发各种各样的血栓。

溶血性贫血不是白血病。正常红细胞寿命120天，溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。正常骨髓有6-8倍的红细胞造血代偿能力，如果红细胞破坏速率在骨髓代偿范围之内，虽有溶血，但可不出现贫血，称为溶血性疾病或溶血性状态。当红细胞寿命特别缩短，小于15天甚至更短时间，骨髓不能代偿，才发生溶血性贫血。 造成溶血性贫血的原因很多，有遗传性，也有后天获得性。成人大多是后天获得性，比如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床溶血性贫血根据严重程度、发生快慢分为两大类，慢性溶血和急性溶血。慢性溶血病程较长，一般病情较轻，可以表现黄疸、贫血、脾大，如果长期溶血，病人可以继发结石。急性溶血病人可以有寒战、高热、腰痛、茶色尿、酱油色尿，甚至出现休克。

婴儿溶血性贫血是很广泛的概念，包括多种疾病，不同的疾病治疗及预后不同，具体如下： 1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发，脱离诱发因素后，溶血很快停止，严重患者需要输血治疗，但治疗效果良好，不影响生活质量和预期寿命； 2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一，轻型不需要治疗，不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗，甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标； 3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗，部分孩子的治疗效果不佳，可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗； 4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者，需要进行脾切除手术减轻贫血； 5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等，需要造血干细胞移植才能治愈。 所以婴儿发生溶血性贫血，首先需要查明病因，才能制定合适的治疗方案。

确诊溶血性贫血首先要有临床表现，根据患者的主诉和查体收集临床症状、体征，再加上实验室检查可以确诊疾病。具体如下： 1、溶血表现，如黄疸、皮肤巩膜黄染、小便颜色深，有些患者甚至呈茶色尿或酱油色尿。另外会有贫血表现，即缺氧表现，如头晕、乏力、心慌、活动气喘吁吁、嗜睡； 2、对于出现上述临床表现，高度怀疑溶血性贫血的患者要做实验室检查，如血常规，表现为血红蛋白下降、网织红细胞比值升高，还有红细胞破坏的证据，如游离血红蛋白增高、触珠蛋白降低，因为胆红素超过肝脏代偿能力，所以会出现间接胆红素增高。由于发病机制不同，自身免疫性溶血性贫血还会出现抗人球蛋白试验阳性。 3、最后再找导致溶血的原因，可以对患者做溶血性贫血的判断，有些患者可能需要做骨髓穿刺检查，骨髓会出现红系增生性贫血的表现。

急性溶血性贫血是各种因素导致红细胞在短时间内被大量破坏，超过了机体代偿能力所发生的一种贫血，临床表现为起病急，病情重，有寒战、高热、面色苍白等症状。一般急性溶血性贫血起病比较急，严重的可以引起生命危险，但是经过治疗大部分可以治愈。 急性溶血性贫血具有一定的遗传性，如蚕豆病，是带有遗传性的G6PD酶缺乏，进食蚕豆以后可导致急性溶血。对于这种病人，不进食蚕豆和进行治疗以后可以控制病情。

系统性红斑狼疮是风湿病中病死率比较高，同时也是比较危重的风湿病。由于其可以侵犯身体多个系统，造成血液系统、肺脏、泌尿系统、消化系统、心血管系统、神经系统等多个脏器损伤，因此在狼疮晚期，依据所侵犯的脏器的不同，症状也有所不一，具体表现如下： 1、如侵犯血液系统，可以出现重度白细胞减低，甚至发生中性粒细胞匮乏，导致严重感染；还可出现重度血小板减低，可以导致重度出血，出现自身免疫性溶血性贫血，导致血色素减低； 2、如果狼疮合并肾脏病变，在后期往往可以出现全身水肿、肾功能不全，甚至发生尿毒症； 3、如果合并狼疮脑病发生，侵犯到神经系统，患者在后期会出现剧烈头痛、神志昏迷，甚至脑血管疾病的发生。 因此狼疮后期依据其侵犯系统不同，症状有所不一。但绝对不应该放松警惕，应该尽可能地将狼疮控制在病情早期，使其长期处于一种稳定水平。