溶血性贫血

对于新生儿蚕豆病，如果是正常的足月儿，出生后在72小时内做新生儿的筛查，新生儿筛查大部分是从足后跟取血，取血送检之后回报结果。新生儿筛查里面会有一个病叫G6PD缺乏，即现在说的蚕豆病。G6PD缺乏的小孩会有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。该病会出现严重贫血的症状，叫溶血性贫血的疾病，会造成突然的脸色苍白、浓茶样尿，常因食用蚕豆引起，所以叫蚕豆病。常用的有很多的药也有禁忌，当他服用或者是输注之后，也会出现溶血情况，如常用的维生素C片，大剂量的维生素C以及杀虫剂、退热剂、部分中成药物，也可以引起溶血。所以如果明确诊断为蚕豆病，建议3-6个月之后再复查G6PD酶的情况，明确是不是有G6PD酶的缺乏。如果确实是，一般会发一个G6PD酶缺乏的卡片，上面会注明尽量避免使用的药物类型。

蚕豆病的临床表现主要是病人在接触生蚕豆出现的一种急性溶血，这样的病人首先是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏症的病人，这个病也遗传病，一般遗传病在没有诱因时不发病，在服用生蚕豆等氧化剂或者其它的氧化剂，比如闻到樟脑丸，或者是服用磺胺类的药物，也会出现类似的蚕豆病表现，主要的表现就是急性溶血性贫血表现，红细胞大量破坏造成病人出现乏力、头晕、心悸、耳鸣，严重的会有食欲不振，消化不良等。有的还会有心脏表现，比如心悸、胸闷，同时会出现黄疸，包括皮肤黄染，巩膜黄染等，这样的病人需要及时就医，要尽快脱离掉诱因，经过积极治疗，疾病也可以稳定下来。

儿童的蚕豆病实际上是一种遗传病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，是红细胞膜缺陷的一种疾病。儿童很早就会把疾病表现出来，蚕豆病是服用生蚕豆，其是一种氧化剂，当然服用其它氧化剂也会出现类似的表现。 出现蚕豆病时主要是出现溶血性贫血，主要是红细胞降下来，会出现浑身无力、头晕眼花、耳鸣的表现。心脏方面就会有心悸、胸闷，消化道方面会有食欲减退。因为是溶血，由于红细胞的大量破坏，会出现溶血性黄疸，表现皮肤的黄染、巩膜黄染，有的时候还会出现肝脾肿大，出现这些表现的儿童还是要及时就医。

胆结石形成的原因较多，也比较复杂，不同类型的胆结石形成原因有所不同。胆色素结石好发于溶血性贫血的小儿，主要是由长期黄疸导致。以最常见的胆固醇结石为例，主要的原因有以下几种： 1、久坐、运动量少以及体力劳动较少易造成胆汁淤积，胆固醇结晶析出而引起胆结石； 2、肥胖是胆结石的重要基础，若平时喜好进食高脂肪、高糖、高胆固醇饮食，更容易引起胆结石； 3、不良的饮食习惯，尤其是不吃早餐、暴饮暴食，也容易引起胆囊结石； 4、存在肝硬化和糖尿病病史也易引起胆结石； 5、饮酒； 6、遗传因素。

在泌尿道感染时某些特殊的细菌就可以释放过氧化物酶使试剂盒出现阳性反应，呈现尿潜血阳性。除了过氧化物酶外，在临床上还有很多患者在过度运动后出现四肢酸痛，尿常规出现尿潜血，但尿常规内没有出现红细胞，此时考虑肌红蛋白尿而不是真正的血尿。还有比如患者有蚕豆病，突然出现面色发黄、小便变红、尿常规隐血阳性，这种情况下也不考虑他是肾炎，而考虑他是因为溶血性贫血所导致的尿隐血阳性。

新生儿溶血症是比较重的病，新生儿溶血最常见的就是刚刚出生时，因为和妈妈的血型不合所引起，也叫新生儿血型不合所致的溶血症。一旦出现溶血，宝宝首先表现的就是严重黄疸，出现进行性贫血，只能在医院里面去治疗，一旦发生溶血可能需要在医院里照蓝光。很严重的溶血导致胆红素脑病，需要换血疗法，是比较严重的病。当然溶血症不仅仅是血型不合，还有很多先天性免疫疾病也可以导致溶血性贫血的发生。所以一旦出现该疾病希望一定要引起家长高度重视，积极配合医院，使宝宝得到非常合理的治疗。新生儿溶血中较常见的并发症就是胆红素脑病，胆红素脑病就是因为严重黄疸，使胆红素到大脑里面去，使脑细胞得到损害，一旦发生以后可能会引起比较严重的神经系统并发症，比方惊厥、脑瘫或者听力损害等，这些后遗症都对孩子一生造成严重的后果，所以新生儿溶血症也是要重点关注的病。

造成贫血的原因分为以下几类： 1、红细胞和血红蛋白生成不足：包括合成血红蛋白的原料不足，如常见的缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血，是因为铁缺乏、维生素B12和叶酸缺乏造成；其它元素缺乏也可以造成营养性贫血，如维生素B6、蛋白质、铜缺乏等；再生障碍性贫血、纯红再障是因为骨髓增生低下引起的贫血；感染或慢性炎症造成贫血，如严重败血症或类风湿类疾病都可以造成贫血。慢性疾病如慢性肾病、肝病等造成贫血； 2、溶血性贫血：包括细胞本身问题和细胞外因素引起的贫血，细胞内因素又包括红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、地中海贫血以及红细胞酶问题，如G6PD酶缺乏。红细胞外因素包括免疫性因素，如自身免疫性疾病造成溶血，还有部分药物可造成免疫性溶血； 3、失血性贫血：包括各种急性和慢性失血引起的贫血。

对于贫血患儿，医生首先会做血常规加网织红细胞检查，通过血常规可以判断儿童是否出现贫血，以及贫血的严重程度，另外还可以看出属于正细胞性贫血、大细胞性贫血还是小细胞性贫血，也可以初步判断是何种原因造成的贫血。网织红细胞检查可以判断儿童骨髓造血、增生是否活跃。如果网织红细胞减低，可能会怀疑儿童骨髓增生异常，可能是骨髓衰竭性疾病，如再生障碍性贫血或先天性骨髓衰竭等。 经过血常规初步检查以后，医生会循着血常规的提示继续检查，如儿童的网织红细胞明显增高，医生会怀疑溶血性贫血，进行溶血相关检查。如果儿童网织红细胞明显减低，可能会做骨髓穿刺，排除再生障碍性贫血或低增生性白血病。网织红细胞正常或轻度减低有可能是营养性贫血，会进行铁代谢方面的检查以及叶酸和维生素B12的检查。

贫血的原因很多，通常归纳为五大类： 1、由于骨髓的造血不行造成的贫血； 2、骨髓造血没有问题，但是造出来的东西被其它的侵犯掉了，比如经常讲的白血病； 3、骨髓造血情况良好，但是到了外面自己跑掉了，比如常见的鼻出血、大出血、消化道出血等，或者一些慢性的出血，像以前比较多见寄生虫、钩虫都会造成他的临床上的急性和慢性的失血； 4、溶血，骨髓造血没有问题，但造出来在外周循环的时候被某些因素，使得红细胞过度的破坏，寿命120天它结果只有30天、50天就破坏掉了，通常称为溶血性贫血； 5、营养性贫血，现在的营养性贫血不是物质不够，而是物质不全面，现在经常有发现一些小孩挑食、偏食，这种情况往往会造成营养素的不足而影响红细胞的生成。

小儿铁粒幼红细胞性贫血，首先要明确患者是否是贫血。因为贫血有很多种原因，患者可以是缺铁性贫血，可以是叶酸、维生素B12缺乏引起的贫血，也可以是一些失血性贫血，也可以是铁利用障碍引起的贫血。还包括溶血性贫血、蚕豆病引起的贫血以及地中海贫血等等，首先要明确他是哪一种贫血，然后再根据这个来治疗。如果确实是铁粒幼红细胞性贫血，就可以按照相关的一些治疗方式去治疗。总的来说，就是要提高铁在体内利用的程度，具体治疗方法如下： 1、补充维生素B6； 2、应用雄激素，可以刺激造血； 3、应用糖皮质激素，也就是常说的激素类的药物，可以改善贫血。