溶血性贫血

急性溶血性贫血症状较多，具体如下： 1、起病比较急，特别是出现急性溶血，可出现畏寒、发热、腰背酸痛、肌肉酸痛、面色苍白和黄疸，这是由于大量细胞破坏以后，代谢产物释放出来有关，大量血管内溶血还可出现血红蛋白尿，尿色呈茶色或者酱油色； 2、如果发生在输血的过程中，还可出现少尿或者无尿，甚至出现急性肾功能衰竭表现，可能与大量细胞破坏以后，在肾小管出现代谢产物的淤积有关； 3、急性溶血后可出现血红蛋白进行性下降，贫血加重，还会出现胸闷，甚至出现性功能衰竭。

免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性贫血，是因为免疫功能紊乱，导致产生抗自身的红细胞抗体，并与红细胞表面的抗原相结合，或者激活补体，使红细胞破坏，产生溶血。 免疫性溶血性贫血的严重程度要看具体情况，临床上如果是轻微溶血、轻度贫血，患者能耐受，一般活动和体力都不受影响，可以长期存活。 但是在短时间内如果大量溶血，甚至出现心衰、肾衰、呼吸困难、高热等溶血危象，情况就不容乐观。

G6PD缺乏症俗称蚕豆病，患者首先要避免食用蚕豆。在药物治疗时，需注意G6PD缺乏症对磺胺类药物，比如心痛定，还有阿司匹林，还有抗结核的药物，比如异烟肼，抗炎止痛的药物，比如布洛芬，是禁用和慎用的。 G6PD缺乏症患者如果是接触到这些药物，可能会导致溶血性贫血及溶血的发生。所以，建议广大G6PD缺乏症患者，一定要在专科医生的指导下服用药物。

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该病在我国广东、广西、福建、四川、云南等地区较多见，是一种遗传性疾病，发病时病情往往很严重，但治疗后，能取得一定效果，因为是遗传性疾病，所以不能根治。另外，患者平时应避免食用蚕豆等。

溶血性贫血是指红细胞的寿命明显缩短，红细胞在血液当中或者在脾脏当中破坏明显增加，称为溶血性贫血，临床表现为贫血。另外，患者因为红细胞被大量破坏，所以会表现为胆红素的增加。患者会出现皮肤发黄，眼珠发黄的症状，还会出现尿色的加深。有些患者可能会出现浓茶色尿，酱油色尿，都是溶血性贫血的表现。对于急性溶血性贫血的患者，有可能还会出现剧烈的腰痛以及发热等症状，严重的时候还会引起肾功能不全，患者可能会出现少尿的症状。在对于长期慢性的溶血性贫血，患者有可能会出现脾大，可能会出现腹胀。 对于溶血性贫血，临床上最常见的是自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于自身免疫性溶血贫血，患者除了溶血常见的症状，有可能还会存在自身免疫性疾病的症状，包括关节疼痛，脱发，口腔溃疡，皮疹等。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，除了溶血相关症状，患者可能还会出现反复的感染，例如上呼吸道感染，泌尿系感染等症状。另外患者还易并发各种各样的血栓。

溶血性贫血不是白血病。正常红细胞寿命120天，溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。正常骨髓有6-8倍的红细胞造血代偿能力，如果红细胞破坏速率在骨髓代偿范围之内，虽有溶血，但可不出现贫血，称为溶血性疾病或溶血性状态。当红细胞寿命特别缩短，小于15天甚至更短时间，骨髓不能代偿，才发生溶血性贫血。 造成溶血性贫血的原因很多，有遗传性，也有后天获得性。成人大多是后天获得性，比如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床溶血性贫血根据严重程度、发生快慢分为两大类，慢性溶血和急性溶血。慢性溶血病程较长，一般病情较轻，可以表现黄疸、贫血、脾大，如果长期溶血，病人可以继发结石。急性溶血病人可以有寒战、高热、腰痛、茶色尿、酱油色尿，甚至出现休克。

系统性红斑狼疮目前采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准进行诊断，具体如下： 1、面部蝶形红斑或盘状红斑； 2、光敏、口腔溃疡； 3、关节炎、肾脏损害、神经病变； 4、血液系统异常，如溶血、白细胞减少、溶血性贫血、淋巴细胞减少、血小板减少； 5、狼疮的特异性抗体，如抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体阳性。 具体诊断需要专业医生进行考量，因此发生疑似症状时，要到专科医院寻求专业医生的帮助，以明确诊断，不能自行判断。另外，出现疑似症状需要进行临床化验、检查，以寻找疾病的证据。西医诊断需要建立在充分证据之上，因为治疗的药物大部分为免疫抑制剂，需要确定诊断后再进行治疗。

对于脾功能亢进患者，首先应该治疗原发疾病，有时可以使脾缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。若无效果而原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除术，后者最为常见。手术切除脾的主要指征有： 1、脾肿大显著，造成明显的压迫症状； 2、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时； 3、显著的血小板减少及出血症状，若血小板正常或轻度减少，切脾后可发生血小板增多症者，甚至有血栓形成，不宜切脾； 4、粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数病人。

脾功能亢进一般会出现红细胞、血小板和白细胞下降，严重时可以出现贫血、出血倾向、免疫力下降。一旦明确脾功能亢进，建议进行脾脏切除或脾动脉栓塞，同时针对脾功能亢进的病因进行治疗。脾切除指征主要包括如下几个方面： 1、脾大造成明显压迫症状； 2、严重溶血性贫血； 3、血小板减少引起出血； 4、粒细胞极度减少，且反复发作感染。 脾切除术后如果继发血小板增多，对于卧床、老年患者可能引起血栓。因此，对于年幼、老年以及长期卧床患者，进行脾切除时要特别慎重。脾功能亢进常见病因包括肝硬化失代偿，血液方面的疾病。部分患者处于肝硬化失代偿期，最根本的治疗方法是肝移植。而对于血液系统疾病，也要进行对应治疗，脾功能亢进才能得到彻底的恢复。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。