溶血性贫血

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症，又叫做原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，有溶血性疾病的一般症状。发作时突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，肝脾肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量的血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能够获得较好的疗效。以足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤，环磷酰胺，长春新碱等免疫抑制治疗，在严重溶血时可输新鲜的血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作，处于稳定状态者。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。两种贫血的临床症状不同，具体如下：\n1、急性溶血性贫血：多为血管内溶血，起病急骤，常表现为严重的腰背及四肢酸痛，可同时伴有头痛、呕吐、寒战、高热的症状，在短时间内就可以出现面色苍白以及血红蛋白尿、黄疸的表现，如果溶血非常急剧，也会导致血压下降，出现休克的表现。\n2、慢性溶血性贫血：多为血管外溶血，临床表现主要是贫血、黄疸以及脾脏的肿大，长期胆红素高还会引发胆石症以及肝功能损害，同时也有感染的并发症。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
溶血性贫血治疗主要是对因和对症治疗。对因治疗要针对引起溶血性贫血的病因进行治疗。比如药物引起的，就要停用这些药物。接触有毒有害物质引起的，就要避免接触这些物质。有的是自身免疫疾病引起，主要应用免疫抑制剂和激素类药物。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
溶血症跟溶血性贫血是同一种疾病，溶血症就是溶血性贫血的别称。溶血性贫血一般是因为机体红细胞破坏率增加，继而造成骨髓造血代偿能力不足而引起的。而溶血性贫血的临床症状跟溶血的发生原因以及溶血的严重程度，还有溶血的缓急以及溶血部位不同有关系。

讲解医师：丁建华  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿内科
新生儿溶血性贫血通过规范的治疗，多数都会治愈。新生儿溶血性贫血的患者在发病期间，早期主要表现有皮肤、黏膜、巩膜的黄染，也可以出现容易激惹、烦躁不安、拒奶等症状。\n一般这种情况，是在正规医院的新生儿科进行治疗，根据临床症状的轻重，采取光疗或者静脉用白蛋白。经过正规治疗，黄疸都能缓解。重症的话可能要采取换血疗法，大多数孩子经过正规治疗能够治愈。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
溶血性贫血因为分成很多种类型，有的溶血性贫血还是比较好治的，但是有的溶血性贫血就不那么好治。比如我们见到的先天的溶血性贫血，像遗传性球形红细胞增多症，这种溶血性贫血我们可以通过切脾，达到长期缓解的疗效。对于比较常见的跟免疫因素有关的自身免疫溶血性贫血，我们通过糖皮质激素，还有是切脾，还有一些免疫抑制药物，这些治疗手段应用以后，也有部分病人可以长期缓解甚至治愈。但是像自身免疫性溶血性贫血，一部分病人可能还是要复发的，这称为难治复发的自身免疫性溶血性贫血。当然随着科学的发展，这些难治复发的自身免疫性贫血也会有相应的治疗方法，这种患者的数量也会越来越少。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血的原因有很多，溶血性贫血的根本原因就是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速，可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷，如遗传性红细胞增多症，它是膜结构的异常，还有PNH红细胞膜缺陷而造成的溶血，还有一种是珠蛋白异常，有的也叫地中海贫血。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素常见的，如自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
慢性溶血性贫血最常见的原因就是由于各种原因产生抗红细胞的自身抗体，导致红细胞形态改变，在通过脾脏的时候被脾脏当中的单核巨噬细胞扣留、破坏，最终引起慢性溶血性贫血的症状。对于慢性溶血性贫血，首先要明确引起溶血的原因，比如是由于自身免疫性因素引起的，最常用的方法是服用糖皮质激素治疗。首选的药物是醋酸泼尼松，一般1mg/kg/日，早晨8点口服。同时对于慢性溶血性贫血患者，还要补充叶酸治疗，因为溶血性贫血的患者由于红细胞溶解破坏，容易出现叶酸缺乏的症状。如果病人激素治疗不敏感或者不能够耐受，还可以选择切除脾脏治疗，因为切除脾脏以后红细胞破坏的主要场所消失，对慢性溶血性贫血具有较好的治疗作用。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
溶血性贫血患者能存活几年，与病人的具体情况有关。因为引起溶血性贫血的疾病有多种，并且即使同一种疾病，在不同的病人身上，也会有不同的临床表现，病人的生存期也会有明显区别。如同样是地中海贫血，如果是轻型的地中海贫血，病人往往没有明显的临床症状，生存期与常人无异。但是，如果是重型的地中海贫血，病人的贫血症状会非常明显，还伴有其他脏器的损伤，病人的生命就会明显短于正常人。还有自身免疫性溶血性贫血，如果病人的病情较轻，对激素较敏感，治疗效果较好，病人的生存期也与常人无异。但是，如果溶血性贫血的病人病情较重，对激素不敏感，切除脾脏效果也不好，往往会并发严重的并发症而早期死亡。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
怎么来看治愈这件事，举两个例子，比如最常见的遗传性的溶血性贫血，叫遗传性球形红细胞增多症，这种病是因为红细胞表面的膜发生缺陷，红细胞都涨成球形，它在通过脾脏的时候就发生了破坏，导致的溶血，我们也叫血管外溶血，是在脾脏破坏的，我们都叫血管外溶血。这种情况因为红细胞膜的异常是由遗传因素所控制的，所以是没法改变的，对于这种病人，我们没法改变他红细胞的缺陷。但是红细胞在经过脾脏的时候被破坏，这件事我们可以干预，怎么干预呢？就把脾脏给切了，但实际上红细胞还是那样，但是脾脏没有了，这些红细胞虽然结构、形态不太正常，但是也能够保留下来，能够继续行使它的功能，这算不算治愈呢？我叫它长期缓解可能更合适一点，因为红细胞还是那样，只不过我们把破坏场所给拿掉了。还有最常见的一种叫自身免疫性溶血性贫血，这种溶血性贫血的机制是红细胞表面存在有抗体，抗体的另一端又可以跟吞噬细胞来结合，有抗体作为媒介，吞噬细胞就可以把红细胞给吞噬，它的溶血是这个机制所产生的。我们可以通过药物把抗体减少，可以通过药物抑制抗体和红细胞来结合，也可以通过药物来抑制吞噬细胞吞噬红细胞。当然可能有些人知道这药是什么，就是一些免疫抑制剂，当然这里头最常用的是用糖皮质激素，也是肾上腺皮质激素。在用激素的过程中，大概有百分之六七十的病人可以有效，但是在减激素的过程中一半左右的病人都要复发的。如果遇到这种复发的病人，我们可能就选择二线治疗，比如还是把脾切了，虽然红细胞上面有抗体，但是把脾切了以后，红细胞破坏的主要场所给拿掉了，也起到缓解的作用，大概这种缓解的几率能够达到70%左右。还有一部分人就是切了脾，还不能缓解，又出现红细胞的破坏，所以实际上治愈这个概念，对于溶血性贫血来说是不太好讲的，我更愿意用缓解来描述，长期缓解能算治愈吗？如果大家认为长期缓解可以算治愈，它也可以算治愈。但是有一部分人在长期观察的过程中是要复发的，当然复发后我们再选择其它的办法，还能让一些病人缓解。当然随着科学的进步，医学的发展，这些方法越来越多，对于难治复发的溶血性贫血来讲，这些患者应该是越来越少。