溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血主要是自身机体发生免疫功能调节异常，产生了自身抗体和补体吸附于红细胞表面，进而破坏红细胞引起的一种贫血，分为温抗体型和冷抗体型。治疗方法如下： 1、去除病因； 2、最常见的方法就是用糖皮质激素，为首选药物； 3、做脾切除手术； 4、使用其它免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 通过治疗以后，大部分自身免疫性溶血性贫血可以治愈。

急性溶血性贫血是各种因素导致红细胞在短时间内被大量破坏，超过了机体代偿能力所发生的一种贫血，临床表现为起病急，病情重，有寒战、高热、面色苍白等症状。一般急性溶血性贫血起病比较急，严重的可以引起生命危险，但是经过治疗大部分可以治愈。 急性溶血性贫血具有一定的遗传性，如蚕豆病，是带有遗传性的G6PD酶缺乏，进食蚕豆以后可导致急性溶血。对于这种病人，不进食蚕豆和进行治疗以后可以控制病情。

溶血性贫血需要做以下检查，有红细胞检查、全血细胞计数，还有血液检查，如血红蛋白不稳定性、血红蛋白试验、异常红细胞形态检查，还有CD55、CD59检测，该检查是看红细胞膜的异常检查，还有溶血试验，如间接胆红素、糖化血红蛋白、新生儿溶血症筛查，还有骨髓分析。最常做的检查是血常规，患者如果出现了贫血，最开始到医院会做血常规检查，可以看到红细胞计数下降，一般溶血性贫血是正细胞正色素贫血，正细胞正色素是指红细胞体积，还有血红蛋白含量都在正常范围。看网织红计数，因为溶血性贫血网织红计数会增高。看间接胆红素和总胆红素的水平情况，如果是溶血性贫血一般是以间接胆红素增高为主，另外还需要做红细胞生存时间的检查，但是大部分医院都没办法开展该检查。需要做骨髓象检查，要做骨髓穿刺，从骨髓穿刺中看骨髓造血功能，看骨髓造血的情况来判断有无溶血性贫血。另外根据患者的病情临床表现还有症状、体征，即溶血还可能会伴有肝脾肿大，伴有其他表现时，会给患者做X线检查、B超，如肝脏、脾脏B超，还有生化检查肝脏功能以及CT或MR。

溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，急性溶血性贫血一般起病非常急剧，可能有这个消化道呕血、拉血便等，病情非常危重。如果在该情况下患者没有得到有效控制，往往会发生多器官衰竭，会导致死亡，这时死亡率很高。慢性溶血性贫血，因为可以通过病因治疗来控制病情，所以一般死亡率不会太高。但部分慢性溶血性贫血患者常常长期使用激素治疗，如果患者使用激素治疗，部分患者可能会造成免疫力低下而导致感染死亡，特别是合并有慢性心功能不全、慢性肾功能不全以及糖尿病控制不好的患者，容易出现死亡。

新生儿溶血症是指因母婴血型不合引起同族的免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量的血红蛋白破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其他多种临床表现的疾病诊断为新生儿溶血。如果诊断新生儿贫血尽早治疗，一般可以治好，预后较好。如果没有严重并发症可能没有后遗症，新生儿如果出生后24小时内出现黄疸，肯定不正常，要立即请医生检查，如果确诊为母子血型不合，应积极抓紧时间治疗。要在医生的密切观察下测定血中的间接胆红素的上升速度，并且按照病情来用药。

免疫乳是目前生物学领域利用DNA遗传因子的方法给奶牛或山羊等哺乳动物有选择性接种能够引起人或动物某些疾病的细菌病毒或其他外来的抗原，使其产生免疫应答。经过接种这些动物分泌的乳汁就是免疫乳。根据动物的整个泌乳期的免疫球蛋白的含量变化，将免疫乳区分为免疫初乳和免疫常乳，前者是免疫注射奶牛产后的三天内的免疫乳，免疫球蛋白的含量极高。据报道，牛产生的第一次挤乳的IgG的平均水平达到50-150mg/mL，而三天后的是免疫常乳。除了抗体之外，免疫乳还含有很多的具有生物学功能的非抗体组分，称为免疫调节物，免疫乳对疾病的首要作用是预防，而不是治疗。通过强化机体对病原微生物的抵抗来预防疾病，免疫乳还可以调节肠道的微生态环境，清除肠道中的病原菌和腐败物以及所产生的毒素，促进整个机体的健康。溶血性贫血疾病不是由于病毒或病原微生物引起疾病，所以免疫乳只能提高免疫力，但对疾病并不起到治疗作用。

溶血性贫血有两个主要特征，是网织红细胞增多、黄疸，有这些症状的疾病容易相互混淆，溶血性贫血要和其他贫血相鉴别。 如果患者做了血常规检查，网织红没有升高，这个病人可能不是溶血性贫血，因为大部分的溶血性贫血是有网织红升高的，除了溶血性贫血还有其他疾病会有网织红细胞增高，如缺铁性贫血在治疗早期，还有营养不良性贫血，在治疗早期也会出现网织红细胞增多。 还有失血性贫血、慢性失血、急性失血等，会出现网织红增多，要和溶血性贫血相鉴别。溶血性贫血有黄疸的特点，患者会有皮肤黄染，有排浓茶样的小便等，要和黄疸性疾病相鉴别，普通肝病或其他黄疸，没有贫血，同时有贫血和黄疸的情况，要看患者还有没有先天性胆红素异常等情况。 家族性非溶血性黄疸这个疾病容易和溶血性贫血相混淆。另外肿瘤转移引起贫血和黄疸，有些恶性肿瘤会引起骨髓侵犯，这时患者会出现贫血症状，同时伴有轻度黄疸，这时做肿瘤相关检查或影像学检查可以鉴别出来。

退热贴是一种物理降温措施，与冰敷或温水擦浴效果比较类似。这种物理降温的一种手段对患儿而言，没有额外的药物性刺激，所以比较安全。蚕豆病的患儿如果发热，建议优先选择物理降温措施。有些氧化性药物可以加重溶血过程，比如儿童用的退热药，过去常用的阿司匹林、氨基比林、对乙酰氨基酚，此类药物其实均可以加重溶血性贫血的过程。所以蚕豆病的患儿一旦出现发热，需要家长谨慎地使用解热镇痛药物，尽量使用物理降温措施。如果孩子在家里采用物理降温措施后，发热仍然不能得到缓解，需及时到医院就诊。

小儿蚕豆病通常见于进食蚕豆或蚕豆制品的孩子，在进食后24-48小时内，会突发出现疲乏、倦怠，还合并消化道症状，如腹痛、恶心、腹泻、腹胀等表现。这种表现其实很不典型，很多家长可能误以为是胃肠型感冒或急性胃肠炎，而到医院就诊。但是此类孩子会出现一个特征性表现，就是会迅速出现黄疸和血红蛋白尿，严重者还会出现急性肾功能衰竭、酸中毒等表现。患儿出现胃肠道的表现，但是有明确进食蚕豆的病史，家长一定要及时把孩子送医就诊。通过实验室检查来判断是否是因为进食蚕豆，诱发溶血性贫血，从而导致急性肾功能衰竭等危险情况。如果患儿过去曾出现过不明原因黄疸的情况，在蚕豆成熟的季节，尽量避免进食蚕豆以及蚕豆制品，避免诱发溶血性贫血的情况。

红细胞破裂在血液科红细胞疾病里为急症，红细胞破裂即溶血，溶血后会出现溶血性贫血，分为血管内溶血和血管外溶血。一般给予大剂量糖皮质激素冲击治疗，迅速封闭血液里存在的抗体来停止红细胞溶血。慢性溶血的整个发病过程并不是十分迅速，多数有病因，需要通过做相应的检查明确。 溶血的病人有以下表现，如果是急性溶血，很快出现皮肤发黄、酱油色尿、发热，就诊的时候发现胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、网织红细胞计数升高，多数是正细胞性贫血，有时候是大细胞性贫血，为急性病程。病人非常危重，要搞清楚血管内溶血是哪种类型，最常见的是自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿，某些药物、感染都可以引起溶血。