溶血性贫血

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。

蚕豆病患者可以适量食用花生。蚕豆病指红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，主要因为过食蚕豆或富含蚕豆的食物之后，引起红细胞膜脆性增加，从而发生溶血性贫血。花生含有丰富不饱和脂肪酸，对于蚕豆病，尤其对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的功能无不利影响。蚕豆病患者饮食禁忌主要是蚕豆或者富含蚕豆添加剂的食物，蚕豆病患者有相关用药禁忌，尤其是磺胺类药物、非甾体抗炎药物、抗真菌或者抗寄生虫的药物，可能影响红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，从而导致急性溶血，造成溶血性贫血、黄疸或者出现血红蛋白尿等危急情况。但一般情况下，只要避免相关食物或特殊药物，蚕豆病患者病情相对比较平稳。

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，其属于溶血性贫血，当接触到氧化剂时会诱发溶血性贫血的发生，所以在饮食上要注意以下几个方面：1、禁食蚕豆类食物：禁食蚕豆制品，比如用蚕豆或者豆子做的食物都不建议吃，吃这些食物以后容易诱发溶血性贫血，有时病程比较凶险，重症时可能导致急性肾功能衰竭；2、禁食薄荷类食物：禁食含有薄荷的食物，比如口香糖以及其他含薄荷的食物，都不要给孩子吃，以免发生溶血；3、禁食苦瓜：苦瓜含有的成分容易诱导溶血发作，所以不要吃苦瓜；4、禁食花生、豆制品；5、禁食豆角、豇豆，以免诱发溶血发作。

蚕豆病就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要表现是吃蚕豆或者使用其它抗氧化药物之后，引起红细胞破坏，导致溶血性贫血。本病具有家族遗传性，40%以上病人有明确家族史。 在使用中成药，还有使用临床上比较常见如用退烧药时，可能会引起溶血。主要是用药方面注意，其它方面没有太大影响，平常和正常人没有区别，主要是用相关药物后可能会引起溶血等危害。

蚕豆病是民间的说法，医学上叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症其中的一种类型，是一种遗传性的疾病，表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血，目前溶血的机制仍然不明确。本病经常会在初夏蚕豆成熟的季节出现，绝大多数病例都因进食新鲜蚕豆而发病。同一地区G-6-PD缺乏症，也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病人只有少数发病，而且并不是每一次进食蚕豆的时候都会发病。 G-6-PD缺乏症是一种遗传性疾病，所以在40%以上的患者都能有明显的家族史，如果亲戚朋友之中发现有蚕豆病的患儿或者是成人，一定要追溯病史。婴儿蚕豆病是一种遗传性疾病，大多数有阳性的家族史，通过阳性家族史和基因诊断可以判断。 G-6-PD缺乏症在我国西南、华南、华东、华北地区均有发现，但是以广东、四川、广西、湖南、江西最多，三岁以下的患儿占70%，男性占到90%以上，成人患者比较少见。

新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化性，所以功能损伤不能保持红细胞完整性，使红细胞破碎溶解。所以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即常说的蚕豆病，遇到常见的感染或氧化性药物等诱因会诱发急性溶血性贫血。 蚕豆病平时无任何症状，但是如果发病的情况下，尿是茶色、酱油色，有溶血性尿样改变，新生儿期可能引起小孩黄疸，危急时可能会引起核黄疸、造成智力伤害。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

胆囊结石的成因非常复杂，主要与下列几个因素： 1、女性的激素，女性的雌激素分泌比较多，可造成胆汁的淤积，尤其是胆固醇和胆红素分泌比例的改变； 2、肥胖、妊娠、高脂饮食，都会造成胆汁分泌过多或亢盛； 3、不吃早餐，长期空腹，可造成胆汁分泌比较少，影响分泌的改变； 4、糖尿病、高脂血症、肝硬化等常见的内科疾病，会导致胆结石的高发。对于糖尿病的患者，胆结石的发生率高达10%-20%； 5、溶血性贫血，为红细胞破坏后，血红蛋白代谢后细胞崩解，产生胆红素过多，造成胆汁分泌太多； 6、结直肠的手术，尤其是回结肠切除后，肝肠循环吸收的胆汁酸会减少，会造成胆结石的发生； 7、长期的胃肠外营养，有些病人不能吃东西，可进行胃肠外营养，这部分患者的胆结石发生率比较高。

胆囊结石主要为三种，胆固醇类结石、胆色素类结石以及其他比较少见的结石，主要如下： 1、胆固醇类结石：是较常见的类型，呈白色或黄色，形状大小不一，主要与高脂饮食有关。早期患者没有症状，结石较多时可以出现右上腹腹胀不适，可服用熊去氧胆酸钠进行溶石治疗； 2、胆色素类结石：大部分发生在胆囊内，可合并肝硬化或溶血性贫血。溶血性贫血多见于小儿，表现为脾脏肿大、黄疸，可以造成胆囊内胆色素类结石。如果有症状，可将脾脏和胆囊一并摘除； 3、其它结石：原因比较复杂，如症状明显，可以进行手术治疗。

儿童阶段贫血指外周血血红蛋白低于120g/L，导致小儿贫血的疾病很多，大体分以下三大类： 1、红细胞、血红蛋白生成障碍性疾病：最常见缺铁性贫血，以及维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。在南方地区较多见地中海贫血等。预后不良疾病如白血病、再生障碍性贫血等； 2、失血性贫血：如肠道畸形导致消化道出血、泌尿系出血和凝血功能障碍引起牙龈出血等； 3、溶血性贫血：在儿童阶段蚕豆病以及自身免疫性贫血等较为常见。