溶血性贫血

溶血症就是指红细胞在机体内发生了溶解、破坏，一般的溶血症分成两大类，一大类是先天性溶血性贫血，另外一种是后天性溶血性贫血。后天性的溶血性贫血大多数是因为感染的因素、血型不合的因素或其它的一些因素造成红细胞破坏；先天性的溶血性贫血主要是和遗传因素相关，在临床上经常可以看到，因为血红蛋白的异常如地中海贫血，酶的缺陷如蚕豆病，细胞形态异常就是指经常听到的球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症，这三大类都归纳于先天性溶血性贫血。溶血性贫血的处理是针对病因的处理，后天性的往往因为免疫因素引起的比较多一点，所以一般以激素药物治疗为主，但是先天性的溶血性贫血到目前为止还没有一个很好的治疗方法，有些地中海贫血可以采用移植的方式，球形细胞增多症可以采取脾脏切除的方法，这是目前能做到的，但是这些处理，特别是对先天性溶血性贫血，没有解决根本的问题。

溶血性贫血首先需针对病因治疗，如患有蚕豆病，建议患者尽量不要食用蚕豆或接触氧化剂；同时，如感染、药物、淋巴瘤或自身免疫性疾病引发溶血性贫血，患者需针对病因行抗感染及其他相应治疗。此外，地中海贫血是一种遗传病，无较好的治疗方法，患者可通过切脾进行治疗；如出现急性溶血性贫血，患者需使用糖皮质激素进行治疗；如溶血非常严重，已达到重度贫血，患者可能需通过输注红细胞进行治疗。

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后激活补体，导致红细胞溶解破坏，出现冷凝集综合征。如果发生溶血，首先需要查找病因，控制感染，治疗原发病。急性冷抗体溶血性贫血多见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，以及梅毒、病毒感染等；另外，因为冷凝集综合征具有遇冷发生的特点，所以要注意保暖，保暖是预防和治疗此类疾病的关键。

临床中药物诱发的小儿溶血性贫血属于酶缺乏，其严重程度根据溶血发生的程度而定，即血红蛋白下降的程度，若血红蛋白下降到极重度或重度，则病情较严重，反之则病情较轻。轻度、重度或极重度溶血性贫血，只需对症治疗，将溶血阻断，患儿即恢复正常，预后较好。蚕豆病患儿临床常见表现有面黄、精神萎靡，伴有高热等症状，患有此类疾病患儿，医生均会对所用药物进行说明指导，因此药物诱发溶血相对较少。

小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿，可待年龄较大时行脾切除术；G6PD酶缺乏的急性溶血患儿，需要进行阻断溶血治疗，愈后较好，如日常生活不注意或严重贫血，导致多个器官受损，愈后较差；轻型地中海贫血患儿无需治疗，中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗，甚至造血干细胞移植；β-地中海贫血的患儿可进行基因治疗，发展前景较好。

溶血性贫血属于免疫异常性疾病，和ITP治疗方法类似，首选激素治疗，常规使用糖皮质激素1㎎/㎏，需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者，选择二线治疗方案，如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂，甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等，应根据患者实际情况作出具体判断。

溶血性贫血的发病原因较多，常见的发病多由遗传因素所导致。 1.血管内溶血：由遗传引起的红细胞还原酶异常，红细胞未能及时清除损害，造成细胞破坏增加，引起红细胞寿命缩短，导致溶血的发生； 2.血管外溶血：临床上分为温抗体型溶血和冷抗体型溶血，多由病毒感染及外界因素产生抗红细胞抗体，引起溶血的发生。

溶血性贫血非常有特征性，其特点主要如下： 1、存在贫血； 2、黄疸：红细胞溶解以后会产生胆红素、胆绿素，进入血浆以后会让皮肤、黏膜，甚至手心都会泛黄，最典型的是巩膜黄染； 3、贫血伴黄疸，在外周血推片时会看到网织红细胞，正常人的网织红细胞是0.5%-1.5%，就是100个红细胞里有0.5-1.5个是网织红细胞。如果网织红细胞在没有做任何治疗的情况下升到7%以上，同时伴有贫血、黄疸，这类病人就称为叫溶血性贫血。 其实溶血性贫血有非常大的谱系，在疾病里也分很多病因，相当复杂。所以一旦确定了溶血性贫血，一定要做一系列的检查来确定溶血性贫血的原因，如红细胞膜病变、血红蛋白病变、活性酶的情况等。对于溶血性贫血，一定要引起重视。

溶血性贫血是临床比较常见的一种贫血，对于溶血性贫血的治疗，首先明确溶血出现的原因。如果是继发性溶血性贫血，要找到继发原因，比如药物、肿瘤或自身免疫病等，将病因去除，溶血性贫血也会随之纠正。 对于原发性溶血性贫血，一般常规治疗包括以下几种，首先是糖皮质激素，包括强的松、地塞米松、甲基泼尼松龙等，激素仍然是溶血性贫血治疗的一线药物。还可以进行脾切除，脾切除作为溶贫治疗的二线治疗，主要是针对激素无效、激素依赖及激素不能耐受的病人。除此之外，可以应用利妥昔单抗。利妥昔单抗主要治疗B细胞淋巴瘤，溶贫的发生也有B细胞参与，因此美罗华对于溶贫治疗也非常有效。 另外，还可以应用免疫抑制剂，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤以及达那唑、环孢素等，对溶血性贫血的治疗都有帮助。如果溶血性贫血比较严重，还可以输血，一般推荐输注洗涤红细胞，可以减轻溶血发生的反应。

平均红细胞体积升高，可出现不同原因的贫血，最常见原因有以下几种： 1、营养方面，即叶酸或维生素B12缺乏，引起平均红细胞体积升高，同时伴有血红蛋白降低，即临床上的巨幼细胞性贫血，补充叶酸和维生素B12后贫血可迅速纠正； 2、溶血性贫血，包括骨髓增生异常综合征及其它血液系统疾病，常在病程中出现平均红细胞体积升高，这些疾病多数伴有其它问题，如溶血性贫血，除平均红细胞体积升高、血红蛋白降低、网织红细胞比例较明显升高，血中胆红素尤其是间接胆红素明显升高。MDS即骨髓增生异常综合征患者，除贫血外还伴有白细胞、血小板降低，细胞分类可看到原始粒细胞。 发现平均红细胞体积升高后，可持化验单到血液科进行详细诊断，确诊引起红细胞平均体积升高的原因。