林久銮

大脑半球切除手术指征一般针对难治性癫痫。难治性癫痫一般是指使用三种以上抗癫痫药物，经过2-3年的正规药物治疗仍无法控制癫痫发作，且由一侧大脑半球广泛损伤引起的癫痫。围产期脑出血引起的一侧大脑半球广泛软化灶、脑穿通畸形、先天性脑皮层广泛发育不良、一侧大脑半球巨脑回畸形，以及专门侵犯一侧大脑半球的脑炎如Rasmussen脑炎等，可引起一侧大脑半球广泛病变，然后产生继发性癫痫，可通过大脑半球切除进行治疗。

大脑半球切除术是指对一侧大脑半球进行完全切除，包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶及导叶，仅保留基底节及脑干。大脑半球切除的手术方式创伤较大，因此进行了部分改良，如功能性大脑半球切除术、保留未被破坏区域的大脑半球切除术、针对儿童的大脑半球离断术等。功能性大脑半球切除术仅为功能上全切，仅切除中央叶、颞叶，将其他脑叶与脑干、基底节进行离断。相对大脑半球切除术，改良后手术创伤可能更小且可达到相同效果。

大脑半球分为额叶、颞叶、顶叶、枕叶及脑岛五部分，其中额叶位于大脑最前方区域，由额叶区引起的癫痫，称为额叶癫痫。额叶是大脑半球中面积最大的脑区，且额叶自身又分为多个亚区，不同亚区的额叶癫痫发作特点不同，因此额叶癫痫的症状比较复杂多样。额叶癫痫具有单纯部分性发作、复杂部分性发作的特征，一般夜间发作且每次发作较为短暂。

额叶癫痫是否需要手术治疗，需根据患者的具体情况判断。多数患者首先考虑进行药物治疗，大概2/3患者可通过药物控制，1/3患者可能为药物难治性额叶癫痫。药物难治性额叶癫痫的患者，需进行进一步检查如核磁共振检查，判断是否为额叶局部起源的发作。若影像学检查发现局部或广泛皮层发育不良、部分额叶发育型肿瘤等手术指征，则可考虑进行手术治疗，一般效果较好。部分患者如FCD患者，若不进行手术切除则药物较难控制。

婴儿痉挛症属于癫痫综合征，以前婴儿痉挛症的病因尚不明确，只能通过药物控制治疗，包括激素冲击、药物控制以及生酮饮食。目前，随着影像学技术的进步以及对婴儿痉挛认知的加深，发现婴儿较多部位的部分性发作或局灶性癫痫均可表现为婴儿痉挛。局灶性起源引起的婴儿痉挛症，预后较好，可通过手术控制或根治婴儿痉挛症的发作。

婴儿痉挛症属于癫痫综合征。婴儿痉挛症发作时的特点，主要为脑电图高度失律，可观察到阵发性杂乱脑电图。高度失律是指婴儿痉挛症发作时脑电图的波幅、节律及各个脑区的脑电同步性较差，整体脑电图背景表现为杂乱无章的特点。由于婴儿痉挛症的脑电图杂乱无章，节律及背景较差。所以婴儿痉挛症属于癫痫中难治类型，且预后效果较差。

婴儿痉挛引起的癫痫目前主要通过药物及手术治疗。暂未发现病灶的婴儿痉挛症，一般首先采取保守药物控制，治疗成人癫痫的较多药物可以进行尝试。部分患者通过激素冲击治疗，可较好地控制癫痫发作，甚至脑电图可恢复得较为正常。若通过以上方法仍无效的患者，可进行生酮饮食，即通过限制碳水化合物，主要摄入脂肪、蛋白质维持营养，以控制癫痫发作。若上述方法均无效，则可进行姑息性手术如迷走神经刺激法。通过术前评估若发现婴儿痉挛症的局部性发作病因或局灶性影像学改变，则可通过手术根治。

婴儿痉挛症是否需要终身服药，需根据患者的具体情况而定。发现病灶可进行手术的患者，术后可能需继续服药2-3年，若之后不再发作，根据患者具体情况考虑停药；预后较差且发作不易控制的婴儿痉挛症患者，术后需长期吃药，但是否需终身服药尚无法明确。目前，婴儿痉挛症的治疗方法较少，患者暂时需要长期服药，以控制病情。

无法定位病灶的婴儿痉挛症患者，可采取姑息性手术方法即神经调控的治疗方法，如迷走神经刺激法。迷走神经刺激治疗婴儿痉挛症不属于根治性方法，而是微创方法，可减少癫痫发作并改善患者的认知及智力。发现局灶性病因或局灶性影像学改变的患者，可通过相应的手术切除进行根治。若病灶较为广泛，涉及一侧大脑半球的多个脑叶，则可通过多个脑叶的切除、一侧大脑半球的切除或离断进行根治。

婴幼儿痉挛症患者一般表现为综合征，其认知、语言及运动等功能均可能存在问题。患儿可能需同时进行语言康复、运动康复等综合康复训练。若不进行功能康复训练，患者无法自行发育恢复。若辅助功能训练，一般会有较大进步。具有功能障碍的婴儿痉挛症患者，可尽量多进行康复训练，并到特殊学校进行培训，以达到较好的康复或提高。