杨倩

讲解医师：杨倩  （主治医师）
就职单位：天津市环湖医院神经内科
脱髓鞘病变发病的年龄一般为20-40岁左右的青年，起病可急可缓。主要临床表现为以下几点，精神症状，比如容易激动、强哭、强笑，记忆力减退，构音障碍，视力障碍等。除此之外，还有感觉减退以及感觉的异常，肢体活动不利或者有瘫痪的症状，还有小便障碍。脱髓鞘病变具有波动性，意思是一次发作后症状可自行缓解，或者经治疗后缓解，经过一段时间之后可再复发。每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总的趋势是病情逐渐的恶化。本病预后一般不是很坏，起病后的平均存活期为25年左右。

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儿童脑炎开始表现有发热、流泪、流鼻涕、双眼发红、怕光。检查可在小儿口腔两侧的颊黏膜发现白色的小点，周围发红，称为麻疹黏膜斑。发热第3-4天，小儿会出现红色的皮疹，开始出现在耳后、面部，逐渐向全身发展。此时，体温较前更高，还可能有呕吐、腹泻、咳嗽等表现。出疹的3-5天之后，全身皮疹按出疹顺序逐渐消退，体温下降，病情好转。患有麻疹，可合并有肺炎、喉炎、脑炎，也可引起亚急性硬化性的全脑炎。

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化脓性脑炎是小儿时期常见的，由化脓性的细菌所引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病比较多见。病原菌常为脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌以及肺炎链球菌等。临床表现主要分为两种，骤然发病的病人可迅速呈现间歇性的休克，皮肤会有出血点或者瘀斑，严重者会有意识障碍和弥漫性的血管内凝血。如果治疗不及时，很可能会在几小时之内死亡。亚急性起病的多为流感嗜血杆菌或者是肺炎链球菌，发病数日，如果在上呼吸道好了之后，给予抗生素治疗，有可能会呈现亚急性的病程。除有呼吸道的症状外，主要的症状还表现为突然的高热，患儿可诉头痛、肌肉关节痛，还可表现为精神萎靡。婴儿会表现为易激惹、不安、目光凝视等。神经系统查体主要有脑膜刺激征，比如颈抵抗、凯尔尼格征、布鲁津斯基征阳性。颅内压增高的患儿，会有头痛、呕吐，还有会表现为意识状态，重者会出现呼吸循环功能的衰竭，甚至出现脑疝。

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共济失调是指在肌力正常的情况下，运动发生的协调障碍，肢体随意运动的幅度以及协调发生了紊乱，以及不能维持躯体的姿势和平衡。但是不包括肢体轻度瘫痪时所出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜、视觉障碍所致的随意运动困难，以及大脑病变所引起的适应症。共济失调主要分为四种类型：第一、感觉障碍性共济失调；第二、小脑性共济失调；第三、前庭迷路性共济失调；第四、大脑性共济失调。一般所称呼的共济失调是指小脑性的共济失调，而共济失调通过患者的日常生活动作可来观察，主要表现为精细动作障碍。

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共济失调的病因有许多种。首先、遗传因素，共济失调主要是常染色体的显性遗传，部分患者是隐性遗传，由于小儿先天性小脑发育不全为多见。第二、脑血管疾病，比如脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。第三、中毒，比如药物中毒、酒精中毒、煤气中毒等，均可以引起共济失调。第四、年龄老化。年龄老化是发生共济失调的重要因素。随着年龄的增长、新陈代谢减慢，共济失调有可能就会趁虚而入。还有就是维生素的缺乏，由于神经得不到充分的营养，神经发生了变性，从而引发共济失调。

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脊髓灰质炎的临床表现，它的症状表现为三个时期。第一个是前驱期，主要症状为发热、食欲不振、多汗、烦躁和全身感觉过敏，也可见恶心、呕吐、头痛、咽喉痛、便秘、腹泻等，一般持续1-4天。第二期是瘫痪前期，多数患者由前驱期进入本期，少数于前驱期症状消失数天后再次发热，进入本期。患儿会出现高热头痛，颈背、四肢疼痛，活动或变换体位时加重。同时有多汗、皮肤发红、烦躁不安等兴奋状态和脑膜刺激征阳性等神经系统的体征。第三期是瘫痪期，临床上无法将此期与瘫痪前期截然分开，一般于起病后的2-7天，或者是第二次发热后的1-2天，出现这种不对称性的肌群无力或者弛缓性瘫痪，随发热而加重，热退后瘫痪不再进展，功能障碍少见。根据病变部位又可分为以下几型：第一型是脊髓型。脊髓型最为常见，表现为弛缓性的瘫痪，不对称、腱反射消失、肌张力的减退，下肢以及大肌群较上肢以及小肌群更易受累。但也可仅表现出单一肌群受累，或者是四肢均有瘫痪。第二型是炎髓型。炎髓型就是颅神经的运动神经和炎髓的呼吸循环中枢被侵犯所致。第三型是脑型，此型比较少见，表现为高热、烦躁不安、惊厥或者嗜睡昏迷。第四型是混合型，以上几型同时存在的表现。第四期是恢复期，一般在瘫痪后的1—2周，瘫痪从肢体远端开始恢复，持续数周至数月。第五期是后遗症期，严重者受累肌肉会出现萎缩，神经功能不能恢复，造成受累的肢体畸形。

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脑出血比较常见的后遗症主要表现在以下几个方面：第一、精神和智力的障碍，比较大范围的或者多次复发的脑出血意外，可留有精神和智力障碍，如有人格的改变，郁郁寡欢、精神萎靡以及易激动、易愤怒等。第二、有失语的症状，运动性失语会表现为病人能够理解别人的话语，但是不能表达自己的意思，感觉性失语是听不懂别人的话，也听不懂自己说的话，表现为答非所问、自说自语，命名性失语表现为看到一件物品能说出它的用处，但是不能叫出它的名字。其他的后遗症还包括有头疼、眩晕、恶心、失眠、多梦、注意力不集中、耳鸣、眼花、多汗、步伐不稳、食欲不振、记忆力减退、痴呆还有抑郁等症状。

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化脓性脑炎是小儿时期常见的，由化脓性的细菌所引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病比较多见。病原菌常为脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌以及肺炎链球菌等。临床表现主要分为两种，骤然发病的病人可迅速呈现间歇性的休克，皮肤会有出血点或者瘀斑，严重者会有意识障碍和弥漫性的血管内凝血。如果治疗不及时，很可能会在几小时之内死亡。亚急性起病的多为流感嗜血杆菌或者是肺炎链球菌，发病数日，如果在上呼吸道好了之后，给予抗生素治疗，有可能会呈现亚急性的病程。除有呼吸道的症状外，主要的症状还表现为突然的高热，患儿可诉头痛、肌肉关节痛，还可表现为精神萎靡。婴儿会表现为易激惹、不安、目光凝视等。神经系统查体主要有脑膜刺激征，比如颈抵抗、凯尔尼格征、布鲁津斯基征阳性。颅内压增高的患儿，会有头痛、呕吐，还有会表现为意识状态，重者会出现呼吸循环功能的衰竭，甚至出现脑疝。

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结核性脑膜炎，多起病隐匿，慢性病成，也可急性或者是亚急性疾病，可缺乏结核的接触史，症状往往轻重不一。它的自然病程一般表现为结核的中毒症状，主要表现为低热盗汗，食欲减退，全身倦乏无力，精神萎靡不振。脑膜刺激症状和颅内压增高，早期表现为发热头痛、呕吐，以及脑膜刺激症。颅内压增高，在早期由于脑膜脉络丛和室管膜炎性反应，脑脊液生成增多，蛛网膜颗粒吸收下降，形成交通性脑积水所导致。颅内压多为轻中度增高，通常持续一到两周。晚期，蛛网膜脉络从黏连呈完全，或不完全性梗阻性脑积水，颅内压多明显增高，表现为头痛、呕吐和水肿。老年人的结核性脑膜炎的特点，一般表现为头痛，呕吐，但是症状一般较轻，颅内压增高症状也不明显。约一半的人脑脊液改变不典型。但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜炎，而引起脑梗死的较多。

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神经官能症的症状复杂多样，主要分为以下两类：第一类，是植物神经功能紊乱的临床症状，首先表现为第一点：联想回忆增多，脑力劳动力下降，体力衰弱，疲劳感等；第二，表现为烦恼、易激惹、心情紧张等；第三，睡眠障碍主要表现为失眠；第四，头部的不适，头部的重压感、紧束感；第五，内脏功能紊乱，会表现为胃胀、肠鸣、便秘或腹泻，还有心悸、胸闷、气短、乏力、濒死感、低热、月经不调等。第二类，表现为心脏、胃肠植物神经功能紊乱的临床症状。这种症状又称为心脏神经症，是一种心血管系统、植物神经系统中介下受精神因素影响的综合症。临床以心前区的疼痛、心悸、气短，或者换气过度、濒死感为主要症状。此外，还有乏力、头晕、多汗、失眠等症状。